nabyte inhibitory czynników krzepnięcia
Nabyte inhibitory czynników krzepnięcia to przeciwciała, które rozwijają się spontanicznie u pacjentów i neutralizują aktywność jednego lub więcej czynników krzepnięcia. Najczęściej występującym nabytym inhibitorem jest przeciwciało skierowane przeciwko czynnikowi VIII (nabyta hemofilia A), chociaż opisano również inhibitory przeciwko innym czynnikom krzepnięcia, w tym II, V, VII, IX, X, XI, XIII i czynnikowi von Willebranda.
Nabyte inhibitory czynników krzepnięcia mogą wystąpić w różnych sytuacjach klinicznych, w tym w chorobach autoimmunologicznych (np. toczeń rumieniowaty układowy), nowotworach, podczas ciąży lub w okresie poporodowym, a także w przebiegu infekcji. U około 50% pacjentów z nabytą hemofilią A nie udaje się zidentyfikować żadnej choroby współistniejącej (przypadki idiopatyczne).
Klinicznie nabyte inhibitory czynników krzepnięcia manifestują się nagłym wystąpieniem krwawień, często o ciężkim przebiegu, u pacjentów bez wcześniejszej historii skaz krwotocznych. Diagnostyka obejmuje badania układu krzepnięcia, w tym testy mieszania osocza oraz oznaczenie miana inhibitora metodą Bethesda. Leczenie koncentruje się na kontroli krwawień przy użyciu czynników omijających (rVIIa, aPCC) oraz eliminacji inhibitora poprzez immunosupresję.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Czynnik krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII – Wskazania do stosowania
FEIBA NF to kompleksowy preparat stosowany w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A i B powikłaną obecnością inhibitorów czynników VIII i IX. Zawiera czynniki II, IX i X głównie w formie nieaktywowanej oraz aktywowany czynnik VII, przy minimalnej zawartości antygenu czynnika VIII (do 0,1 j./1 j. FEIBA). Preparat jest również wskazany u pacjentów bez hemofilii z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i XI, często w przebiegu chorób autoimmunologicznych, nowotworowych, ciąży lub terapii lekowej. FEIBA NF stosuje się także w terapii indukcji tolerancji immunologicznej (ITI) w połączeniu z koncentratem czynnika VIII, co ma na celu eliminację inhibitora i przywrócenie standardowego leczenia hemofilii A. Rzadko preparat używany jest u pacjentów z inhibitorem czynnika von Willebranda.
aktywowany czynnik VII, antygen koagulacyjny czynnika VIII, aPTT, choroba von Willebranda, czas kaolinowo-kefalinowy, czynnik krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII, czynniki krzepnięcia, FEIBA, hemofilia A z inhibitorem, hemofilia B z inhibitorem, indukcja tolerancji immunologicznej, inhibitor czynnika von Willebranda, miano inhibitora, nabyte inhibitory czynników krzepnięcia, przeciwciała neutralizujące, układ kalikreina-kininy, zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII - Leksykon substancji czynnych
Czynnik VII – Wskazania do stosowania
FEIBA NF to preparat zawierający aktywowany czynnik VII oraz nieaktywowane czynniki II, IX i X, stosowany głównie u pacjentów z hemofilią A i B powikłaną obecnością inhibitorów czynników VIII lub IX, gdzie standardowa terapia substytucyjna jest nieskuteczna. Aktywność preparatu wyrażana jest zdolnością do skracania czasu aPTT osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości kontrolnej. FEIBA NF jest również wskazany u pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i XI, umożliwiając kontrolę krwawień poprzez omijanie zablokowanych szlaków krzepnięcia. Preparat stosowany jest zarówno w leczeniu doraźnym, profilaktyce przed zabiegami, jak i w długoterminowej profilaktyce, a także w indukcji immunotolerancji w celu eliminacji inhibitora czynnika VIII.
czas kaolinowo-kefalinowy, czynnik VII, czynnik VIII z aktywnością omijającą inhibitor, czynniki krzepnięcia, FEIBA NF, generacja trombiny, hemofilia A z inhibitorem, hemofilia B, hemostaza, indukcja immunotolerancji, inhibitor czynnika IX, inhibitor czynnika VIII, inhibitor czynnika von Willebranda, koncentrat czynnika VIII, nabyte inhibitory czynników krzepnięcia, profilaktyka długoterminowa, skrzep fibrynowy, terapia substytucyjna, zapobieganie krwawieniom, zespół czynników krzepnięcia