Wskazania do stosowania
Czynnik krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII

Wskazania do stosowania czynnika krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII

Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII (FEIBA – Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity) jest złożonym preparatem zawierającym szereg składników wpływających na hemostazę. Produkt leczniczy FEIBA NF zawiera czynniki II, IX i X, głównie w postaci nieaktywowanej, oraz aktywowany czynnik VII. Antygen koagulacyjny czynnika VIII (F VIII C:Ag) jest obecny w stężeniu do 0,1 jednostki na 1 jednostkę FEIBA, a czynniki układu kalikreina-kininy występują tylko w śladowych ilościach lub nie występują wcale.¹

Wskazania w hemofilii powikłanej inhibitorami

Głównym wskazaniem do stosowania czynnika krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII w postaci preparatu FEIBA NF jest leczenie i zapobieganie krwawieniom u pacjentów z hemofilią A powikłaną obecnością inhibitora czynnika VIII. W tej grupie pacjentów standardowa terapia substytucyjna jest nieskuteczna z powodu obecności przeciwciał neutralizujących podawany czynnik VIII.²

Produkt leczniczy FEIBA NF znajduje również zastosowanie w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią B powikłaną obecnością inhibitora czynnika IX. W tej grupie chorych występują przeciwciała neutralizujące czynnik IX, co uniemożliwia skuteczną terapię koncentratami tego czynnika.³

Wskazania w nabytych inhibitorach czynników krzepnięcia

FEIBA NF jest również wskazany do leczenia i zapobiegania krwawieniom u osób nie cierpiących na hemofilię, lecz posiadających nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI. Dotyczy to pacjentów, u których doszło do rozwoju autoprzeciwciał skierowanych przeciwko endogennym czynnikom krzepnięcia w przebiegu różnych chorób autoimmunologicznych, nowotworowych, podczas ciąży czy w następstwie stosowania niektórych leków.⁴

Terapia kombinowana w eliminacji inhibitora czynnika VIII

Istotnym wskazaniem do stosowania preparatu FEIBA NF jest jego użycie w połączeniu z koncentratem czynnika VIII podczas długotrwałego leczenia mającego na celu całkowite i trwałe wyeliminowanie inhibitora czynnika VIII. Taka terapia kombinowana, znana jako indukcja tolerancji immunologicznej (ITI), ma na celu przywrócenie tolerancji organizmu na czynnik VIII, co pozwala na powrót do standardowego leczenia hemofilii A.⁵

Zastosowanie w chorobie von Willebranda z inhibitorem

W odosobnionych przypadkach produkt leczniczy FEIBA NF zastosowano u pacjentów z inhibitorem czynnika von Willebranda. Jest to rzadkie wskazanie, które dotyczy pacjentów z chorobą von Willebranda, u których rozwinęły się alloprzeciwciała przeciwko czynnikowi von Willebranda.⁶

Dostępne dawki i formy produktu

Produkt leczniczy FEIBA NF jest dostępny w kilku mocach dawkowania, co umożliwia indywidualne dostosowanie terapii do potrzeb pacjenta:

• FEIBA NF, 500 j. – zawiera 500 j. czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor w 200-600 mg białka ludzkiego osocza (w stężeniu 25 j./ml lub 50 j./ml w zależności od opakowania)
• FEIBA NF, 1000 j. – zawiera 1000 j. czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor w 400-1200 mg białka ludzkiego osocza (w stężeniu 50 j./ml)
• FEIBA NF, 2500 j. – zawiera 2500 j. czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor w 1000-3000 mg białka ludzkiego osocza (w stężeniu 50 j./ml)

⁷

Produkt ma postać liofilizowanego proszku lub miałkiej substancji stałej o kolorze białym, białawym lub bladozielonym, który po rekonstytucji tworzy roztwór o wartości pH między 6,8 i 7,6.⁸

Definicja jednostki aktywności

Warto podkreślić, że jednostka aktywności FEIBA jest definiowana w sposób funkcjonalny, a nie jako określona ilość danego czynnika krzepnięcia. Jedna jednostka FEIBA powoduje skrócenie czasu kaolinowo-kefalinowego (aPTT – czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji) osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości buforowej (próby ślepej).⁹

Podczas kwalifikacji pacjenta do leczenia produktem FEIBA NF należy rozważyć wszystkie wskazania w kontekście indywidualnego profilu klinicznego pacjenta, biorąc pod uwagę miano inhibitora, nasilenie krwawienia oraz inne czynniki mogące wpływać na skuteczność i bezpieczeństwo terapii.