leukoencefalopatia wieloogniskowa postępująca

Leukoencefalopatia wieloogniskowa postępująca (PML, Progressive Multifocal Leukoencephalopathy) to rzadka, demielinizacyjna choroba ośrodkowego układu nerwowego, wywoływana przez reaktywację wirusa JC (John Cunningham) u osób z obniżoną odpornością. Wirus JC występuje powszechnie w populacji, ale pozostaje w stanie latencji u osób immunokompetentnych.

Patogeneza PML obejmuje reaktywację wirusa JC w warunkach immunosupresji, co prowadzi do infekcji oligodendrocytów i ich lizy, skutkując rozległą demielinizacją w istocie białej mózgu. Choroba charakteryzuje się wieloogniskowymi zmianami demielinizacyjnymi, które stopniowo się powiększają, prowadząc do postępującego pogorszenia funkcji neurologicznych.

Klinicznie PML manifestuje się różnorodnymi objawami neurologicznymi, w zależności od lokalizacji zmian. Typowe symptomy obejmują deficyty poznawcze, zaburzenia widzenia, niedowłady, ataksję, zaburzenia mowy oraz napadowe objawy neurologiczne. Przebieg choroby jest zwykle szybko postępujący i często prowadzi do śmierci w ciągu kilku miesięcy.

Diagnoza PML opiera się na badaniach obrazowych (MRI), które wykazują hiperintensywne zmiany w istocie białej w obrazach T2-zależnych, bez efektu masy czy wzmocnienia kontrastowego. Potwierdzenie rozpoznania wymaga wykrycia DNA wirusa JC w płynie mózgowo-rdzeniowym za pomocą PCR lub badania histopatologicznego materiału biopsyjnego.

Leczenie PML koncentruje się głównie na odbudowie funkcji immunologicznych poprzez redukcję immunosupresji, jeśli to możliwe. W przypadku PML wywołanej lekami immunomodulującymi (np. natalizumab), stosuje się plazmaferezę w celu przyspieszenia eliminacji leku. Badane są również eksperymentalne terapie antywirusowe, jak cidofowir czy mirtazapina, choć ich skuteczność pozostaje ograniczona.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl