zakrzepowa mikroangiopatia

Zakrzepowa mikroangiopatia (TMA – Thrombotic Microangiopathy) to grupa schorzeń charakteryzujących się uszkodzeniem śródbłonka naczyń, prowadzącym do powstawania zakrzepów w naczyniach mikrokrążenia. Klinicznie objawia się jako triada: małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczna i uszkodzenie narządów (szczególnie nerek i ośrodkowego układu nerwowego).

Do głównych postaci TMA należą: zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP), zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) oraz atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS). TTP związana jest z niedoborem enzymu ADAMTS13, HUS często wywołany jest infekcją szczepami E. coli wytwarzającymi toksynę Shiga, natomiast aHUS ma podłoże genetyczne związane z dysregulacją układu dopełniacza.

Diagnostyka zakrzepowej mikroangiopatii obejmuje badania laboratoryjne (morfologia krwi z rozmazem, LDH, bilirubina, haptoglobina, parametry nerkowe), oznaczenie aktywności ADAMTS13, badania mikrobiologiczne oraz testy genetyczne. Kluczowe znaczenie ma szybkie rozpoznanie ze względu na wysoką śmiertelność nieleczonych przypadków.

Leczenie zależy od rodzaju TMA. W TTP stosuje się wymianę osocza i immunosupresję (kortykosteroidy, rytuksymab), w aHUS – blokery układu dopełniacza (ekulizumab), a w HUS związanym z toksyną Shiga – leczenie objawowe. W przypadkach opornych rozważa się przeszczepienie narządów (nerki, wątroba) lub komórek macierzystych.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl