katepsyny
Katepsyny to grupa enzymów proteolitycznych (proteaz) występujących głównie w lizosomach komórek, które odgrywają kluczową rolę w degradacji białek. Należą do rodziny proteaz cysteinowych, serynowych oraz aspartylowych, a ich aktywność jest zależna od kwaśnego pH środowiska.
W medycynie katepsyny mają istotne znaczenie diagnostyczne i patofizjologiczne. Zwiększona aktywność tych enzymów wiąże się z rozwojem wielu chorób, w tym nowotworów (gdzie uczestniczą w procesach inwazji i przerzutowania), chorób autoimmunologicznych, osteoporozy oraz chorób neurodegeneracyjnych. Szczególnie katepsyny B, D, K i L są intensywnie badane jako potencjalne markery diagnostyczne oraz cele terapeutyczne.
Fizjologicznie katepsyny pełnią funkcje w przebudowie tkanek, prezentacji antygenów, aktywacji hormonów oraz regulacji cyklu komórkowego. Zaburzenia w ich ekspresji lub aktywności mogą prowadzić do patologicznej degradacji macierzy zewnątrzkomórkowej i błon podstawnych, co sprzyja progresji procesów chorobowych. Najnowsze badania koncentrują się na opracowaniu selektywnych inhibitorów katepsyn jako potencjalnych leków w terapii celowanej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba wirusowa ebola – Patofizjologia i mechanizm
Choroba wirusowa Ebola (EVD) jest wywoływana przez wirusy z rodzaju Ebolavirus (Filoviridae) i charakteryzuje się ostrą gorączką krwotoczną z wysoką śmiertelnością sięgającą do 90%. Wirus posiada jednoniciowy RNA o ujemnej polarności, kodujący 7 genów, w tym glikoproteinę (GP) kluczową dla wnikania do komórek gospodarza poprzez receptory takie jak NPC1, TIM1 czy integryny β1. Po endocytozie i proteolitycznym przetworzeniu GP przez katepsyny B i L następuje fuzja błon i rozpoczęcie replikacji wirusa w monocytach, makrofagach, komórkach dendrytycznych oraz innych tkankach, co prowadzi do masywnej wiremii i stanu zapalnego. Wirus skutecznie hamuje odpowiedź interferonową typu I poprzez białka VP35, VP24 i VP30, co sprzyja rozprzestrzenianiu się zakażenia i indukcji burzy cytokinowej. Uszkodzenie komórek śródbłonka i makrofagów, indukowane m.in. przez GP, prowadzi do zaburzeń krzepnięcia, rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) oraz objawów krwotocznych, a także niewydolności wielonarządowej i wstrząsu hipowolemicznego.
aktywacja NF-κB, analiza omiczna, biomarker, choroba Niemanna-Picka, choroba wirusowa ebola, ciała inkluzyjne, cząstki wirusopodobne, czynnik tkankowy, Ebolavirus, fawipirawir, gorączka krwotoczna, inmazeb, interferon typu I, jednoniciowy RNA, katepsyny, komórki dendrytyczne, komórki śródbłonka, makropinocytoza, nukleokapsyd, przeciwciała monoklonalne, replikacja wirusa, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, sepsa, tratwy lipidowe, wstrząs hipowolemiczny