VIII czynnik krzepnięcia krwi

VIII czynnik krzepnięcia krwi (czynnik antyhemofilowy A) jest kluczowym białkiem kaskady krzepnięcia, odpowiedzialnym za konwersję protrombiny do trombiny. Jest syntetyzowany głównie w wątrobie i krąży we krwi w kompleksie z czynnikiem von Willebranda, który chroni go przed przedwczesną degradacją.

Niedobór czynnika VIII prowadzi do hemofilii A, jednej z najczęstszych wrodzonych skaz krwotocznych, dziedziczonej w sposób recesywny sprzężony z chromosomem X. Stopień niedoboru determinuje ciężkość choroby: ciężka (aktywność czynnika VIII <1%), umiarkowana (1-5%) lub łagodna (5-40%). Klinicznie objawia się krwawieniami do stawów, mięśni oraz przedłużonymi krwawieniami po urazach i zabiegach.

Leczenie hemofilii A opiera się na substytucji brakującego czynnika VIII, poprzez podawanie koncentratów osoczopochodnych lub rekombinowanych. Nowoczesne terapie obejmują również produkty o przedłużonym czasie działania, terapię genową oraz bispecyficzne przeciwciała naśladujące działanie czynnika VIII. Monitorowanie leczenia wymaga oznaczania aktywności czynnika VIII oraz wykrywania inhibitorów, które mogą rozwinąć się u około 30% pacjentów z ciężką hemofilią A.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl