Wskazania do stosowania
Czynnik VII

Wskazania do stosowania substancji czynnej czynnik VII. Kiedy i w jakich warunkach polecić pacjentowi stosowanie tej substancji?

Czynnik VII stanowi jeden z kluczowych składników preparatu FEIBA NF, który jest zespołem czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII. Preparat ten zawiera aktywowany czynnik VII oraz czynniki II, IX i X głównie w postaci nieaktywowanej. Aktywność FEIBA NF określana jest zdolnością do skracania czasu kaolinowo-kefalinowego (aPTT) osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości kontrolnej.¹

Hemofilia A z inhibitorem czynnika VIII

Głównym wskazaniem do stosowania preparatu FEIBA NF zawierającego aktywowany czynnik VII jest leczenie i zapobieganie krwawieniom u pacjentów z hemofilią A powikłaną obecnością inhibitora czynnika VIII. W przypadku tych pacjentów standardowa terapia substytucyjna koncentratami czynnika VIII jest nieskuteczna ze względu na neutralizujące działanie inhibitora.²

Hemofilia B z inhibitorem czynnika IX

Preparat FEIBA NF jest również wskazany do leczenia i zapobiegania krwawieniom u pacjentów z hemofilią B, u których stwierdzono obecność inhibitora czynnika IX. Podobnie jak w przypadku hemofilii A z inhibitorem, u tych pacjentów standardowa terapia substytucyjna jest niewystarczająca dla zapewnienia prawidłowej hemostazy.³

Nabyte inhibitory czynników krzepnięcia

FEIBA NF jest wskazana również u pacjentów nie cierpiących na hemofilię, lecz posiadających nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI. Inhibitory nabyte mogą pojawić się w przebiegu różnych chorób autoimmunologicznych, nowotworowych, po porodzie lub na skutek stosowania niektórych leków. W takich przypadkach FEIBA NF umożliwia kontrolę krwawień poprzez ominięcie zablokowanej przez inhibitor drogi krzepnięcia.⁴

Terapia eliminacji inhibitora

Kolejnym istotnym wskazaniem jest zastosowanie FEIBA NF w połączeniu z koncentratem czynnika VIII podczas długotrwałego leczenia mającego na celu całkowite i trwałe wyeliminowanie inhibitora czynnika VIII. Ta strategia terapeutyczna, znana jako indukcja immunotolerancji, ma na celu przywrócenie skuteczności standardowej terapii substytucyjnej czynnikiem VIII.⁵

Przypadki szczególne

W odosobnionych przypadkach FEIBA NF zastosowano u pacjentów z inhibitorem czynnika von Willebranda. Choć nie stanowi to głównego wskazania, w wybranych sytuacjach klinicznych, gdy inne metody leczenia zawodziły, terapia ta okazywała się skuteczna.⁶

Postacie i dawki preparatu zawierającego czynnik VII

FEIBA NF dostępna jest w kilku postaciach, różniących się zawartością jednostek aktywności i stężeniem. Wszystkie prezentacje mają postać proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Produkt po rekonstytucji ma postać roztworu o pH między 6,8 a 7,6.⁷

⁸

Znaczenie kliniczne aktywowanego czynnika VII w preparacie FEIBA NF

Aktywowany czynnik VII, stanowiący kluczowy składnik FEIBA NF, działa poprzez alternatywny szlak krzepnięcia, omijając etapy zależne od czynnika VIII lub IX, które w przypadku obecności inhibitorów nie mogą prawidłowo funkcjonować. W ten sposób aktywowany czynnik VII pozwala na generację trombiny i powstanie stabilnego skrzepu fibrynowego nawet w obecności inhibitorów czynników VIII, IX lub XI.⁹

FEIBA NF zawiera zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII, w skład którego wchodzą czynniki II, IX i X głównie w postaci nieaktywowanej oraz aktywowany czynnik VII. Aktywność preparatu wyraża się w jednostkach, gdzie jedna jednostka FEIBA powoduje skrócenie czasu kaolinowo-kefalinowego (aPTT) osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości buforowej.¹⁰

Preparat FEIBA NF zawierający aktywowany czynnik VII jest szczególnie wartościowy w sytuacjach nagłych, gdy konieczne jest szybkie opanowanie krwawienia u pacjentów z hemofilią powikłaną inhibitorem. Może być stosowany zarówno w leczeniu doraźnym krwawień, jak i w profilaktyce krwawień przed planowanymi zabiegami medycznymi lub w ramach regularnej profilaktyki długoterminowej.¹¹