ameloblastoma przerzutowy
Ameloblastoma przerzutowy (ang. metastasizing ameloblastoma) to rzadka odmiana ameloblastoma, łagodnego nowotworu pochodzenia zębopochodnego, który mimo swojego histologicznie łagodnego charakteru może dawać przerzuty odległe. Jest to jednostka chorobowa uznana przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) jako odrębna kategoria nowotworów zębopochodnych.
Klinicznie ameloblastoma przerzutowy charakteryzuje się obecnością ogniska pierwotnego w obrębie szczęki lub żuchwy, które histologicznie nie różni się od klasycznego ameloblastoma, ale wykazuje zdolność do tworzenia przerzutów odległych, najczęściej do płuc (75-80% przypadków), węzłów chłonnych regionalnych, kości, wątroby i mózgu. Przerzuty mogą pojawić się nawet po wielu latach od leczenia guza pierwotnego.
Patogeneza tego zjawiska nie jest do końca poznana. Uważa się, że przerzuty mogą powstawać wskutek jatrogennego rozsiewu komórek nowotworowych podczas zabiegu chirurgicznego lub na drodze inwazji naczyń krwionośnych i limfatycznych. Czynnikami ryzyka są: wielokrotne nawroty miejscowe, nieradykalne zabiegi chirurgiczne oraz długi czas trwania choroby.
Leczenie ameloblastoma przerzutowego obejmuje radykalną resekcję chirurgiczną zarówno guza pierwotnego, jak i zmian przerzutowych, gdy jest to technicznie możliwe. W przypadku nieoperacyjnych przerzutów stosowano z różnym skutkiem radioterapię i chemioterapię. Rokowanie jest lepsze niż w przypadku typowych raków, jednak gorsze niż w klasycznym ameloblastoma. Pięcioletnie przeżycie wynosi około 70%.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Ameloblastoma – Epidemiologia
Ameloblastoma to rzadki, łagodny nowotwór nabłonkowy pochodzenia zębopochodnego, charakteryzujący się lokalnie agresywnym przebiegiem i wysokim wskaźnikiem nawrotów (~22%, z połową nawrotów w ciągu 5 lat po leczeniu). Globalna zapadalność wynosi około 0,92 przypadku na milion osobolat (95% CI: 0,57-1,49), z wyraźnymi różnicami geograficznymi i rasowymi – wyższa u populacji afrykańskiej i azjatyckiej. Ameloblastoma najczęściej dotyka pacjentów w wieku 20-40 lat (średni wiek diagnozy 39 lat), z lekką przewagą mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet 1,2-1,4:1). Lokalizacyjnie przeważa w tylnej części żuchwy (80% przypadków), z stosunkiem żuchwa:szczęka górna od 6,43:1 do 10:1. Typy histologiczne obejmują konwencjonalny (71,3%), jednokomorowy, obwodowy i przerzutowy, różniące się epidemiologią i agresywnością. Leczenie konwencjonalnego typu najczęściej polega na resekcji segmentalnej (45%) lub łyżeczkowaniu z krioterapią (40%), z podejściem radykalnym preferowanym w celu zmniejszenia nawrotów.
ameloblastoma jednokomorowy, ameloblastoma konwencjonalny, ameloblastoma obwodowy, ameloblastoma przerzutowy, biomarker specyficzny, biopsja płynna, biopsja punkcyjna, guz nabłonkowy, guz zębopochodny, mutacja BRAF V600E, nawrót guza, niekodujące RNA, odontoma, opóźnienie diagnostyczne, predylekcja rasowa, rak ameloblastyczny, resekcja segmentalna, typ histologiczny, wskaźnik zapadalności, złośliwy ameloblastoma - Leksykon chorób i schorzeń
Ameloblastoma – Objawy
Ameloblastoma to rzadki, najczęściej łagodny guz odontogenny o powolnym, ale lokalnie agresywnym wzroście, najczęściej lokalizujący się w żuchwie (80% przypadków). Charakteryzuje się obecnością zmian takich jak resorpcja korzeni, przemieszczenie zębów oraz ścieńczenie i destrukcja kory kostnej. Średnia roczna szybkość wzrostu guza wynosi około 87,84%, a jego objętość może wzrosnąć z 85 024 mm³ do 250 044 mm³. W miarę progresji obserwuje się przejście zmian z jednokomorowych w wielokomorowe oraz naciekanie tkanek miękkich i zajęcie struktur takich jak nerw zębodołowy dolny, zatoki szczękowe i jama nosowa. Ameloblastoma szczęki wykazuje bardziej agresywny przebieg kliniczny niż żuchwy, co wiąże się z anatomią kości gąbczastej szczęki i późnym rozpoznaniem. Molekularnie guz wykazuje podwyższoną ekspresję białek macierzy pozakomórkowej (FN1, COL I, IGF-1) oraz PD-L1, co koreluje z agresywnością i nawrotami choroby.
adhezja komórkowa, ameloblastoma przerzutowy, ameloblastoma szczęki, ameloblastoma złośliwy, badanie rentgenowskie, choroba dziąseł, degradacja kolagenu, drętwienie i mrowienie, guz odontogenny, kość gąbczasta, macierz pozakomórkowa, ośrodkowy układ nerwowy, owrzodzenie jamy ustnej, PD-L1, rak ameloblastyczny, ruchomość zębów, tkanka nabłonkowa, wada zgryzu, węzeł chłonny, zatoka przynosowa