dieta niskomiedzowa

Dieta niskomiedzowa to specjalistyczny plan żywieniowy mający na celu ograniczenie spożycia miedzi, stosowany głównie w leczeniu choroby Wilsona (zwyrodnienia wątrobowo-soczewkowego). W tym schorzeniu genetycznym dochodzi do nadmiernego gromadzenia miedzi w organizmie, co prowadzi do uszkodzenia wątroby, mózgu i innych narządów.

Podstawowym założeniem diety jest eliminacja lub znaczne ograniczenie produktów bogatych w miedź, takich jak: podroby (szczególnie wątroba), owoce morza, orzechy, nasiona, czekolada, grzyby oraz woda przepływająca przez miedziane rury. Zaleca się spożywanie produktów o niskiej zawartości tego pierwiastka: mięsa (z wyjątkiem podrobów), nabiału, większości warzyw i owoców oraz produktów zbożowych oczyszczonych.

Dietę niskomiedzową stosuje się zazwyczaj jako uzupełnienie farmakoterapii chelatorami miedzi (D-penicylaminą, tientyną) lub solami cynku, które zmniejszają wchłanianie miedzi. Monitoring efektywności leczenia obejmuje regularną kontrolę stężenia miedzi i ceruloplazminy we krwi oraz ocenę wydalania miedzi z moczem.

Pacjenci stosujący dietę niskomiedzową powinni pozostawać pod stałą opieką lekarza i dietetyka, gdyż zbyt restrykcyjne ograniczenie miedzi może prowadzić do niedoborów, jako że pierwiastek ten w prawidłowych ilościach jest niezbędny dla funkcjonowania organizmu, m.in. w procesach krwiotwórczych i metabolizmie żelaza.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Choroba wilsona – Leczenie

Choroba Wilsona to genetyczne zaburzenie metabolizmu miedzi, prowadzące do jej nadmiernego gromadzenia w wątrobie i mózgu, co bez leczenia skutkuje poważnymi powikłaniami i śmiercią. Terapia opiera się na długotrwałym stosowaniu leków chelatujących miedź, takich jak D-penicylamina i trientyna, oraz preparatów cynku, które zapobiegają dalszemu wchłanianiu miedzi. D-penicylamina, stosowana w dawkach początkowych wyższych, wiąże miedź i umożliwia jej wydalanie z moczem, jednak u około 30% pacjentów wywołuje działania niepożądane, a u 10-50% pacjentów z objawami neurologicznymi może powodować paradoksalne pogorszenie stanu. Trientyna jest alternatywą o mniejszej toksyczności. Sole cynku stosuje się głównie w fazie podtrzymującej oraz u pacjentów bezobjawowych. Leczenie dzieli się na fazę odmiedziawiającą (6-12 miesięcy) i podtrzymującą, z możliwością terapii łączonej. Kluczowe jest regularne monitorowanie stężenia miedzi w surowicy i moczu, funkcji wątroby, ocen neurologicznych i psychiatrycznych oraz kontrola działań niepożądanych leków. W przypadku ostrej lub przewlekłej niewydolności wątroby, nieodpowiadającej na leczenie, wskazane jest przeszczepienie wątroby, które koryguje defekt metaboliczny i poprawia przeżywalność do około 80%.
bariera krew-mózg, ceruloplazmina, choroba Wilsona, D-penicylamina, dieta niskomiedzowa, działanie niepożądane, gen ATP7B, hepatocyt, komórka macierzysta, kurkumina, lek chelatujący miedź, lek hepatotoksyczny, marskość wątroby, metalotioneina, ostra niewydolność wątroby, pierścień Kayser-Fleischera, plazmafereza, przeszczepienie wątroby, przewód pokarmowy, terapia genowa, tetratiomolibdan, trientyna, wektor wirusowy, wirusowe zapalenie wątroby, witamina B6, zaburzenia szpiku kostnego, zaburzenie metabolizmu miedzi
Leksykon chorób i schorzeń
Choroba wilsona – Zapobieganie i profilaktyka

Choroba Wilsona to autosomalne recesywne zaburzenie metabolizmu miedzi, prowadzące do jej patologicznego gromadzenia w organizmie, zwłaszcza w wątrobie i mózgu. Wczesne rozpoznanie, w tym badania przesiewowe u rodzeństwa i krewnych z objawami neurologicznymi lub wątrobowymi, oraz poradnictwo genetyczne są kluczowe dla zapobiegania rozwojowi objawów. Leczenie jest dożywotnie i obejmuje fazę usuwania nadmiaru miedzi oraz fazę podtrzymującą, z zastosowaniem chelatorów miedzi (D-penicylamina, trientyna) w fazie początkowej u pacjentów objawowych oraz cynku w terapii podtrzymującej i u pacjentów bezobjawowych. Monitorowanie terapii obejmuje kontrolę stężenia miedzi i cynku w moczu, gdzie stężenie cynku powinno przekraczać 2,0 mg/dobę, oraz ocenę funkcji wątroby i neurologicznej. Dieta niskomiedzowa, unikanie pokarmów bogatych w miedź (np. owoce morza, wątróbka, orzechy) oraz eliminacja źródeł miedzi w wodzie pitnej są integralną częścią terapii.
adherencja do leczenia, badanie przesiewowe, bariera krew-mózg, ceruloplazmina, choroba Wilsona, D-penicylamina, dieta niskomiedzowa, farmakoterapia, kwas alfa-liponowy, lampa szczelinowa, metalotioneina, nadciśnienie wrotne, objawy neurologiczne, pacjent bezobjawowy, podejście wielodyscyplinarne, poradnictwo genetyczne, substancja hepatotoksyczna, suplementacja, terapia genowa, terapia podtrzymująca, trientyna, uszkodzenie wątroby, witamina B6

dieta niskomiedzowa

Powiązane wpisy

Choroba wilsona – Leczenie

Choroba wilsona – Zapobieganie i profilaktyka