mikroskopowe zapalenie wielonaczynowe
Mikroskopowe zapalenie wielonaczynowe (MPA – Microscopic Polyangiitis) to rzadka choroba autoimmunologiczna należąca do grupy układowych zapaleń naczyń. Charakteryzuje się martwiczym zapaleniem małych naczyń krwionośnych, głównie w nerkach i płucach, bez tworzenia ziarniaków. Choroba związana jest z obecnością przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA), najczęściej przeciwko mieloperoksydazie (MPO-ANCA).
Patogeneza MPA obejmuje aktywację neutrofilów przez przeciwciała ANCA, co prowadzi do uszkodzenia śródbłonka naczyniowego, nacieku zapalnego i martwicy ściany naczyń. Klinicznie choroba manifestuje się jako układowe zapalenie naczyń z zajęciem wielu narządów. Najczęstsze objawy to krwioplucie, duszność, objawy nerkowe (krwinkomocz, białkomocz, niewydolność nerek), gorączka, bóle stawów i mięśni oraz utrata masy ciała.
Diagnostyka MPA opiera się na badaniach laboratoryjnych (obecność MPO-ANCA), obrazowych oraz histopatologicznych. Badanie biopsyjne zajętych narządów, zwłaszcza nerek, pozwala na potwierdzenie rozpoznania. W badaniu histopatologicznym stwierdza się martwicze zapalenie naczyń bez tworzenia ziarniaków, co odróżnia MPA od ziarniniakowego zapalenia naczyń.
Leczenie mikroskopowego zapalenia wielonaczynowego obejmuje indukcję remisji przy użyciu glikokortykosteroidów w połączeniu z cyklofosfamidem lub rytuksymabem, a następnie leczenie podtrzymujące remisję z zastosowaniem azatiopryny, metotreksatu lub rytuksymabu. Wczesne rozpoznanie i leczenie ma kluczowe znaczenie dla rokowania pacjentów, ponieważ nieleczona choroba prowadzi do ciężkiego uszkodzenia narządów i może być śmiertelna.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Objawy
Zapalenie naczyń (vasculitis) to heterogenna grupa chorób charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, prowadzącym do ich pogrubienia, zwężenia lub zamknięcia światła naczynia, co skutkuje niedokrwieniem i uszkodzeniem narządów. Objawy kliniczne są zróżnicowane i zależą od lokalizacji oraz rodzaju zajętych naczyń, obejmując objawy ogólnoustrojowe (gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała, bóle mięśniowo-stawowe) oraz specyficzne manifestacje narządowe, takie jak plamica, owrzodzenia skóry, duszność, krwioplucie, białkomocz, krwiomocz, neuropatie, zaburzenia widzenia czy objawy ze strony przewodu pokarmowego i układu nerwowego. Szczególnie niebezpieczne jest zajęcie nerek, które może przebiegać bezobjawowo aż do zaawansowanego uszkodzenia, prowadząc do niewydolności nerek wymagającej dializoterapii lub przeszczepu. W przebiegu choroby mogą występować ostre, przewlekłe lub cykliczne zaostrzenia, a rokowanie zależy od typu zapalenia, zajętych narządów oraz szybkości wdrożenia leczenia.
białkomocz, choroba Takayasu, dializoterapia, guzkowe zapalenie tętnic, krwiomocz, krwioplucie, krwotok pęcherzykowy, martwica tkanek, mikroskopowe zapalenie wielonaczynowe, nadciśnienie tętnicze, neuropatia, niewydolność nerek, obrzęk naczynioruchowy, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, owrzodzenie skóry, parestezje, plamica, plamica Schönleina-Henocha, pokrzywka, polymyalgia rheumatica, przeszczep nerki, szumy uszne, tętniak, udar mózgu, wybroczyny, zakrzep, zakrzepica żył głębokich, zapalenie chrząstki, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń IgA, zapalenie spojówek, zapalenie tętnicy skroniowej, zapalenie zatok, zawroty głowy, zespół Churga-Straussa, ziarniniakowatość Wegenera, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń