zespół Churga-Straussa
Zespół Churga-Straussa, obecnie nazywany eozynofilową ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń (EGPA – Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis), to rzadka choroba autoimmunologiczna zaliczana do zapaleń naczyń związanych z obecnością przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA). Charakteryzuje się zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych, astmą oskrzelową oraz eozynofilią we krwi obwodowej i tkankach.
Objawy kliniczne zespołu Churga-Straussa obejmują trzy fazy: prodromalną (z objawami alergicznymi i astmą), eozynofilową (z eozynofilią obwodową i naciekami narządowymi) oraz naczyniową (z objawami zapalenia naczyń). Choroba może zajmować różne narządy, najczęściej płuca, układ nerwowy (mononeuropatia wieloogniskowa), skórę, serce i przewód pokarmowy, prowadząc do poważnych powikłań narządowych.
Diagnostyka EGPA opiera się na kryteriach klinicznych, badaniach laboratoryjnych (eozynofilia >1500/μl, podwyższone CRP, OB, obecność ANCA – głównie przeciwko mieloperoksydazie) oraz badaniu histopatologicznym wykazującym martwicze zapalenie naczyń z naciekami eozynofilowymi i ziarniniaki pozanaczyniowe. Leczenie zależy od ciężkości choroby i obejmuje glikokortykosteroidy, immunosupresanty (cyklofosfamid, azatiopryna), a w przypadkach opornych – leki biologiczne (rituximab, mepolizumab).
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Asmenol 10 mg
Montelukast, substancja czynna leku Asmenol, jest stosowany w leczeniu astmy oraz sezonowego alergicznego zapalenia błony śluzowej nosa. Bezpieczeństwo montelukastu oceniano w badaniach klinicznych obejmujących około 4000 dorosłych oraz ponad 3000 dzieci w różnych grupach wiekowych (2-5 lat, 6-14 lat). Najczęściej zgłaszanymi działaniami niepożądanymi były ból brzucha u dorosłych i dzieci 6-14 lat oraz wzmożone pragnienie u dzieci 2-5 lat. Długoterminowe badania (do 2 lat u dorosłych i do 12 miesięcy u dzieci) potwierdziły stabilny profil bezpieczeństwa leku. Po wprowadzeniu do obrotu odnotowano dodatkowe działania niepożądane o nieznanej częstości, obejmujące m.in. zaburzenia neuropsychiatryczne (koszmary senne, bezsenność, pobudzenie, agresja), reakcje nadwrażliwości, zaburzenia hematologiczne (zwiększona skłonność do krwawień), a także objawy ze strony wątroby (zwiększona aktywność AlAT, AspAT, cholestatyczne zapalenie wątroby).
aminotransferaza, Asmenol, bezsenność, biegunka, ból brzucha, ból mięśnia, ból stawu, cholestatyczne zapalenie wątroby, drgawki, eozynofil, eozynofilia, kołatanie serca, koszmar senny, kurcz mięśnia, montelukast, naciek eozynofilowy wątroby, niestrawność, nudności, obrzęk naczynioruchowy, omamy, pokrzywka, reakcja anafilaktyczna, sezonowe alergiczne zapalenie błony śluzowej nosa, siniaczenie, skłonność do krwawień, suchość błony śluzowej jamy ustnej, układ krwiotwórczy, wzmożone pragnienie, zaburzenie neuropsychiatryczne, zapalenie naczyń krwionośnych, zespół Churga-Straussa - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Milukante
Montelukast, zawarty w leku Milukante, jest stosowany w leczeniu astmy, jednak nie jest przeznaczony do leczenia ostrych napadów astmy, które wymagają stosowania krótkodziałających β-agonistów wziewnych jako leków ratunkowych. Nie należy stosować montelukastu jako nagłego zamiennika glikokortykosteroidów, a wszelkie zmiany w terapii glikokortykosteroidami powinny być prowadzone pod ścisłym nadzorem lekarskim. W trakcie terapii istnieje ryzyko wystąpienia układowej eozynofilii i zespołu Churga-Straussa, szczególnie przy zmniejszaniu dawki lub odstawianiu doustnych kortykosteroidów, co wymaga monitorowania objawów takich jak eozynofilia, wysypka naczyniowa, pogorszenie objawów płucnych, zaburzenia rytmu serca oraz neuropatie. Pacjenci z nadwrażliwością na kwas acetylosalicylowy powinni unikać NLPZ, gdyż montelukast nie eliminuje tej nadwrażliwości.
antagonista receptora leukotrienowego, depresja, eozynofilia, eozynofilia układowa, galaktozemia, glikokortykosteroid, krótko działający β-agonista, laktoza jednowodna, lek ratunkowy, montelukast doustny, montelukast sodowy, nadwrażliwość na ASA, neuropatia, niesteroidowy lek przeciwzapalny, nietolerancja fruktozy, nietolerancja galaktozy, objawy płucne, ostry napad astmy, powikłanie kardiologiczne, skłonności samobójcze, wysypka naczyniowa, zaburzenia neuropsychiatryczne, zaburzenia zachowania, zapalenie naczyń, zespół Churga-Straussa, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Diagnostyka i diagnoza
Zespół Churga-Straussa (EGPA) to rzadka eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń małych i średnich, charakteryzująca się astmą, eozynofilią (>10% lub >1500 komórek/μl) oraz zajęciem wielonarządowym. Diagnostyka opiera się na kryteriach ACR z 1990 roku (≥4 z 6 kryteriów, czułość 85%, swoistość 99,7%) oraz zaktualizowanych w 2022 roku kryteriach ACR/EULAR, które stosują system punktowy (m.in. eozynofile ≥1×10⁹/l +5 pkt, obturacyjna choroba dróg oddechowych +3 pkt, polipy nosa +3 pkt, ANCA -3 pkt). Diagnostyka laboratoryjna obejmuje morfologię krwi, obecność ANCA (30-50%, głównie p-ANCA/MPO), podwyższone IgE (~75% pacjentów), OB, CRP oraz badania funkcji nerek i moczu. Badania obrazowe (RTG, TK, HRCT, MRI serca) oraz badania czynnościowe (spirometria, EKG, echokardiografia, EMG) są niezbędne do oceny zajęcia narządów. Biopsja tkanek (skóra, płuca, nerwy, nerki) pozostaje złotym standardem potwierdzenia zapalenia naczyń z eozynofilowym naciekiem i ziarniniakami.
ANCA, astma eozynofilowa, białkomocz, cytometria przepływowa, czułość diagnostyczna, echokardiografia, elektrokardiografia, elektromiografia, eotaksyna-3, eozynofilia, eozynofilia krwi obwodowej, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, EULAR, guzkowe zapalenie tętnic, HRCT, krwiomocz, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, markery stanu zapalnego, morfologia krwi, nacieki płucne, obturacyjna choroba dróg oddechowych, płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, polineuropatia, polipy nosa, przeciwciała anty-MPO, przeciwciała anty-proteinaza 3, rezonans magnetyczny, spirometria, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie płuc eozynofilowe, zapalenie zatok, zapalenie zatok przynosowych, zespół Churga-Straussa, zespół DRESS, zespół hipereozynofilowy, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Asmenol
Montelukast, stosowany w dawce 5 mg w postaci tabletek do rozgryzania i żucia (Asmenol), nie jest wskazany do leczenia ostrych napadów astmy. Pacjent powinien być poinformowany o konieczności stosowania krótkodziałającego β-agonisty wziewnego w przypadku zaostrzenia objawów oraz o konieczności natychmiastowego kontaktu z lekarzem, gdy wzrasta zapotrzebowanie na ten lek. Montelukast nie może być stosowany jako nagły zamiennik kortykosteroidów wziewnych lub doustnych, a brak jest danych klinicznych potwierdzających możliwość bezpiecznego zmniejszenia dawki doustnych kortykosteroidów podczas terapii montelukastem. W trakcie leczenia należy monitorować pacjentów pod kątem objawów zespołu Churga-Straussa, w tym eozynofilii, zmian skórnych, pogorszenia objawów płucnych, powikłań kardiologicznych oraz neuropatii, które wymagają pilnej oceny i ewentualnej modyfikacji leczenia.
antagonista receptora leukotrienowego, aspartam, astma, duszność, eozynofilia, fenyloalanina, fenyloketonuria, kortykosteroid, kortykosteroid ogólnoustrojowy, krótko działający β-agonista, lek przeciwastmatyczny, montelukast, neuropatia, objawy płucne, ostry napad astmy, powikłanie kardiologiczne, świszczący oddech, układowa eozynofilia, wysypka naczyniowa, zapalenie naczyń, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Polipy nosowe – Etiologia i przyczyny
Polipy nosowe to łagodne, niebolesne narośla błony śluzowej nosa i zatok przynosowych, występujące u 1-4% populacji, głównie u dorosłych w średnim wieku. Ich patogeneza wiąże się z przewlekłym stanem zapalnym trwającym ponad 12 tygodni (CRS), w którym około 20% pacjentów rozwija polipy. Charakterystyczne jest podwyższone stężenie eozynofilów i interleukiny-5 (IL-5) w tkance polipów, niezależnie od atopii. Polipy dzieli się na zlokalizowane, rozlane (CRSwNP) oraz systemowe, związane z chorobami ogólnoustrojowymi jak eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA) czy mukowiscydoza. Czynniki ryzyka obejmują astmę (40% pacjentów z astmą ma polipy), przewlekłe zapalenie zatok, alergiczny nieżyt nosa, nadwrażliwość na aspirynę (triada Samtera), mukowiscydozę (do 86% pacjentów), alergiczne grzybicze zapalenie zatok, niedobory odporności oraz infekcje bakteryjne (Staphylococcus aureus u 63% chorych z CRSwNP) i grzybicze.
alergiczne grzybicze zapalenie zatok, alergiczny nieżyt nosa, astma, błona śluzowa jamy nosowej, brodawczak odwrócony, choroba dróg oddechowych zaostrzana przez aspirynę, cytokina, czerniak złośliwy, eozynofil, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, gruczolakorak, immunoglobulina E, infekcja bakteryjna, infekcja grzybicza, interleukina-5, mukowiscydoza, nadwrażliwość na aspirynę, nerwiak węchowy, niedobór witaminy D, polip nosowy, przewlekłe zapalenie błony śluzowej nosa, przewlekły stan zapalny, rak płaskonabłonkowy, Staphylococcus aureus, superantygen, triada Samtera, zatoka przynosowa, zespół Churga-Straussa - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Montelukast Medreg
Montelukast Medreg, zawierający 10 mg montelukastu sodowego w formie tabletek powlekanych, jest lekiem stosowanym w terapii astmy, jednak nie jest przeznaczony do leczenia ostrych napadów astmy. Pacjenci powinni być poinformowani o konieczności posiadania doraźnego leku wziewnego, najczęściej krótko działającego β-mimetyku, który należy stosować w przypadku zaostrzenia objawów. Istotne jest, aby nie zastępować nagle glikokortykosteroidów montelukastem, gdyż brak jest danych klinicznych potwierdzających możliwość redukcji dawki steroidów doustnych podczas terapii montelukastem, a nagłe odstawienie może prowadzić do poważnych powikłań. Ponadto, u pacjentów stosujących montelukast obserwowano rzadkie przypadki układowej eozynofilii i zespołu Churga-Straussa, szczególnie po zmniejszeniu lub odstawieniu glikokortykosteroidów, co wymaga monitorowania objawów takich jak eozynofilia, wysypka naczyniowa, pogorszenie funkcji płucnych, powikłania kardiologiczne oraz neuropatia.
antagonista receptora leukotrienowego, eozynofilia, glikokortykosteroid, kwas acetylosalicylowy, montelukast, montelukast sodowy, nadwrażliwość, neuropatia, niesteroidowy lek przeciwzapalny, nietolerancja laktozy, objawy depresyjne, objawy płucne, ostry napad astmy, powikłanie kardiologiczne, skłonność samobójcza, układowa eozynofilia, wysypka naczyniowa, zapalenie naczyń, zdarzenie neuropsychiatryczne, zespół Churga-Straussa - Leksykon substancji czynnych
Montelukast – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Montelukast, jako antagonista receptora leukotrienowego, jest stosowany w leczeniu astmy oraz alergicznego nieżytu nosa, jednak nie jest wskazany do terapii ostrych napadów astmy. Pacjenci powinni mieć dostęp do krótkodziałających β-agonistów wziewnych jako leków doraźnych. Nie należy nagle odstawiać glikokortykosteroidów podczas stosowania montelukastu, gdyż brak jest dowodów na możliwość redukcji ich dawki. Należy monitorować pacjentów pod kątem rzadkich, ale poważnych działań niepożądanych, takich jak układowa eozynofilia i zespół Churga-Straussa, zwłaszcza przy zmianach w terapii glikokortykosteroidami. Szczególną uwagę należy zwrócić na objawy takie jak eozynofilia, wysypka naczyniowa, nasilenie objawów płucnych, powikłania kardiologiczne oraz neuropatie.
alergiczny nieżyt nosa, alkohol benzylowy, antagonista receptora leukotrienowego, aspartam, astma przewlekła, działanie przeczyszczające, eozynofilia układowa, fenyloalanina, fenyloketonuria, glikokortykosteroid, kortykosteroid wziewny, krótko działający β-agonista, laktoza, mannitol, nadwrażliwość na kwas acetylosalicylowy, neuropatia, niedobór laktazy, niesteroidowy lek przeciwzapalny, nietolerancja galaktozy, ostry napad astmy, powikłanie kardiologiczne, pulmonolog, reakcja alergiczna, skłonność samobójcza, wysypka naczyniowa, zaburzenie neuropsychiatryczne, zapalenie naczyń krwionośnych, zespół Churga-Straussa, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Milukante
Montelukast w dawce 5 mg w formie tabletek do rozgryzania i żucia, stosowany w terapii astmy, nie jest wskazany do leczenia ostrych napadów astmy, które wymagają stosowania krótkodziałających β-agonistów wziewnych. Nagłe odstawienie glikokortykosteroidów, zarówno wziewnych, jak i doustnych, na rzecz montelukastu jest niewskazane ze względu na brak danych klinicznych potwierdzających bezpieczeństwo takiego postępowania. W trakcie terapii należy monitorować pacjentów pod kątem objawów zespołu Churga-Straussa, takich jak eozynofilia, wysypka naczyniowa, pogorszenie funkcji płuc, powikłania kardiologiczne oraz neuropatia, zwłaszcza przy zmianach w dawkowaniu glikokortykosteroidów. Pacjenci z nadwrażliwością na kwas acetylosalicylowy powinni unikać NLPZ mimo stosowania montelukastu. Produkt zawiera aspartam (6 mg/tabletkę), mannitol (130 mg/tabletkę) oraz mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu, co ma znaczenie kliniczne u pacjentów z fenyloketonurią oraz zaburzeniami przewodu pokarmowego.
antagonista receptora leukotrienowego, aspartam, depresja, dysfagia, eozynofilia, eozynofilia układowa, fenyloketonuria, glikokortykosteroid wziewny, krótko działający β-agonista, mannitol, montelukast, nadwrażliwość na kwas acetylosalicylowy, neuropatia, niesteroidowy lek przeciwzapalny, objawy płucne, ostry napad astmy, powikłanie kardiologiczne, skłonność samobójcza, wysypka naczyniowa, zapalenie naczyń krwionośnych, zdarzenie neuropsychiatryczne, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Etiologia i przyczyny
Zespół Churga-Straussa, obecnie określany jako eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA), to rzadkie układowe zapalenie naczyń małych i średnich, głównie w układzie oddechowym, o podłożu autoimmunologicznym. Patogeneza choroby wiąże się z nadmierną aktywnością limfocytów Th2 i eozynofilią, a u 30-40% pacjentów stwierdza się obecność MPO-ANCA, co koreluje z fenotypem zapalenia naczyń i objawami takimi jak mononeuropatia mnogą czy zajęcie nerek. W przypadku pacjentów ANCA-negatywnych dominuje fenotyp eozynofilowy z częstszym zapaleniem mięśnia sercowego. Genetycznie EGPA wykazuje zróżnicowanie: podtyp MPO-ANCA-dodatni jest silnie związany z allelami HLA-DQ, natomiast podtyp ANCA-ujemny wykazuje inną ekspresję genów, m.in. GPA33 i TSLP. Czynniki środowiskowe, takie jak ekspozycja na krzemionkę (iloraz szans 3,26) czy pył zbożowy, oraz leki (np. antagoniści receptorów leukotrienowych) mogą inicjować lub zaostrzać chorobę, choć ich rola jest dyskusyjna. Kluczowymi czynnikami ryzyka są astma (obecna u niemal wszystkich pacjentów), alergie, eozynofilia oraz wiek 38-54 lata.
alergen środowiskowy, alergiczny nieżyt nosa, antagonista receptora leukotrienowego, antybiotyk makrolidowy, Aspergillus, badanie asocjacji genomowej, choroba autoimmunologiczna, choroba Crohna, choroba nerek, dupilumab, eozynofilia, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, interleukina-10, karbamazepina, kardiomiopatia restrykcyjna, klarytromycyna, limfocyt T pomocniczy, limfopoetyna zrębu grasicy, mesalazyna, mieloperoksydaza, mononeuropatia mnoga, montelukast, narażenie na krzemionkę, omalizumab, polip nosa, przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów, przewlekłe zapalenie zatok przynosowych, rozpuszczalnik organiczny, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, układ oddechowy, układowe zapalenie naczyń, zafirlukast, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie naczyń, zarodniki grzybów, zastoinowa niewydolność serca, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń – Diagnostyka i diagnoza
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń (GPA) to rzadkie, autoimmunologiczne zapalenie naczyń małych i średnich, charakteryzujące się martwiczym zapaleniem ziarniniakowym obejmującym głównie górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki. Diagnostyka GPA opiera się na ocenie klinicznej, badaniach laboratoryjnych (w tym obecności przeciwciał ANCA, zwłaszcza C-ANCA anty-PR3, wykrywanych u około 80% pacjentów), analizie moczu (krwinkomocz >5 erytrocytów w polu widzenia, wałeczki erytrocytarne, białkomocz), badaniach obrazowych (RTG i TK klatki piersiowej wykazujące guzki, kawitacje w około 50% przypadków, zmiany w zatokach przynosowych) oraz biopsji (potwierdzającej zapalenie naczyń, ziarniniaki i martwicę). Kryteria klasyfikacyjne ACR/EULAR 2022 uwzględniają m.in. objawy kliniczne, obecność ANCA i zmiany obrazowe, osiągając czułość 93% i swoistość 94%. Diagnostyka różnicowa obejmuje inne zapalenia naczyń, infekcje, nowotwory i choroby ziarniniakowe.
azatiopryna, cyklofosfamid, cytoplazmatyczne ANCA, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, glikokortykosteroidy, granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń, immunofluorescencja, indukcja remisji, kłębuszkowe zapalenie nerek, metoda immunoenzymatyczna, metotreksat, mieloperoksydaza, odbiorczy ubytek słuchu, okołojądrowe ANCA, plamica wyczuwalna, plazmafereza, proteinaza 3, przeciwciała anty-MPO, przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów, rytuksymab, wałeczki erytrocytarne, zespół Churga-Straussa, ziarniniakowatość Wegenera, złogi immunoglobulin - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Montelukast Teva
Montelukast Teva 5 mg, zawierający montelukast sodowy w formie tabletek do rozgryzania i żucia, nie jest wskazany do stosowania w ostrych napadach astmy i nie powinien być używany jako zamiennik kortykosteroidów wziewnych lub doustnych. W przypadku nasilenia objawów astmy, zwłaszcza konieczności zwiększenia liczby inhalacji krótko działających β-agonistów, pacjent powinien niezwłocznie skontaktować się z lekarzem. Lekarz powinien monitorować pacjentów pod kątem wystąpienia eozynofilii, wysypki naczyniowej, pogorszenia funkcji oddechowych, powikłań kardiologicznych oraz neuropatii, które mogą wskazywać na rozwój zespołu Churga-Straussa, szczególnie w kontekście zmniejszenia lub przerwania terapii kortykosteroidami. Montelukast nie eliminuje konieczności unikania aspiryny i NLPZ u pacjentów z astmą i nadwrażliwością na te leki.
antagonista receptora leukotrienowego, astma, eozynofilia, kortykosteroid wziewny, krótko działający β-agonista, montelukast, montelukast sodowy, nadwrażliwość na aspirynę, neuropatia, niesteroidowy lek przeciwzapalny, objawy płucne, ostry napad astmy, powikłania kardiologiczne, tabletka do rozgryzania, układowa eozynofilia, wysypka naczyniowa, zaburzenia neuropsychiatryczne, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń krwionośnych, zespół Churga-Straussa - Leksykon leków
Działania niepożądane – Milukante 4 mg
Montelukast w dawce 4 mg (tabletki do rozgryzania i żucia, Milukante) był oceniany w licznych badaniach klinicznych obejmujących około 4000 dorosłych (≥15 lat, 10 mg), 1750 dzieci 6-14 lat (5 mg), 851 dzieci 2-5 lat oraz 1038 dzieci 6 miesięcy do 5 lat z astmą sporadyczną (4 mg). Najczęściej zgłaszanymi działaniami niepożądanymi były: ból głowy u dorosłych, ból brzucha u dzieci 6-14 lat oraz wzmożone pragnienie u dzieci 2-5 lat. Długotrwałe stosowanie (do 2 lat u dorosłych, do 12 miesięcy u dzieci) nie wykazało zmiany profilu bezpieczeństwa. Po wprowadzeniu do obrotu odnotowano działania niepożądane o różnej częstości, m.in. zakażenia górnych dróg oddechowych (bardzo często ≥1/10), biegunka, nudności, wymioty, gorączka i wysypka (często ≥1/100 do <1/10), a także reakcje nadwrażliwości, zaburzenia psychiczne i neurologiczne (niezbyt często ≥1/1000 do <1/100) oraz rzadkie przypadki zespołu Churga-Straussa i zapalenia wątroby (bardzo rzadko <1/10 000).
aminotransferazy, anafilaksja, astma, bezsenność, biegunka, ból brzucha, ból głowy, bóle mięśni, bóle stawów, depresja, dezorientacja, eozynofilia płucna, gorączka, hipoestezja, kołatanie serca, koszmary senne, krwawienie z nosa, kurcze mięśni, montelukast, myśli samobójcze, nadpobudliwość psychoruchowa, napady drgawkowe, niestrawność, nudności, obrzęk naczynioruchowy, omamy, parestezja, pokrzywka, rumień guzowaty, rumień wielopostaciowy, senność, skłonność do krwawień, somnambulizm, suchość jamy ustnej, świąd, tabletki do rozgryzania i żucia, uszkodzenie wątroby, wymioty, wysypka, wzmożone pragnienie, zaburzenia psychiczne, zaburzenia wątroby, zakażenie górnych dróg oddechowych, zapalenie wątroby, zawroty głowy, zespół Churga-Straussa - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Montelukast Teva
Leczenie montelukastem wymaga ścisłego przestrzegania zaleceń dotyczących stosowania, ze szczególnym uwzględnieniem, że lek nie jest przeznaczony do terapii ostrych napadów astmy, które powinny być leczone wziewnymi krótko działającymi β-agonistami. Pacjent musi być poinformowany o konieczności posiadania leku doraźnego oraz o konieczności kontaktu z lekarzem w przypadku zwiększonego zapotrzebowania na inhalacje β-agonistami. Nie należy nagle odstawiać kortykosteroidów (wziewnych lub doustnych) na rzecz montelukastu, a wszelkie zmiany w terapii kortykosteroidowej powinny być wprowadzane stopniowo pod kontrolą lekarza. Należy również monitorować pacjentów pod kątem objawów zespołu Churga-Straussa, takich jak eozynofilia, zmiany skórne, pogorszenie funkcji płuc, powikłania kardiologiczne oraz neuropatia, zwłaszcza w kontekście zmniejszenia dawki lub odstawienia kortykosteroidów.
astma z nadwrażliwością, eozynofilia, eozynofilia układowa, kortykosteroid wziewny, krótko działający beta-agonista, montelukast doustny, myśli samobójcze, nadwrażliwość na kwas acetylosalicylowy, neuropatia, niesteroidowy lek przeciwzapalny, objawy płucne, ostry napad astmy, powikłanie kardiologiczne, wysypka naczyniowa, zaburzenie neuropsychiatryczne, zapalenie naczyń krwionośnych, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zespół Churga-Straussa (EGPA) to rzadkie martwicze zapalenie naczyń charakteryzujące się astmą i eozynofilią, które bez leczenia wiąże się z wysoką śmiertelnością (50% w ciągu 3 miesięcy). Wprowadzenie doustnych kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych znacząco poprawiło rokowanie, umożliwiając wieloletnią remisję i normalną długość życia. Wskaźniki przeżycia wynoszą obecnie: 1 rok – 98%, 3 lata – 94%, 5 lat – 80-92%, 7 lat – 90%. Kluczowe jest wczesne rozpoznanie, stratyfikacja leczenia według Five-Factor Score (FFS) oraz ścisła kontrola ambulatoryjna i szybkie leczenie nawrotów, które często wymagają intensyfikacji terapii immunosupresyjnej.
badanie autopsyjne, badanie prospektywne, EGPA, eozynofilia, kortykosteroid doustny, lek immunosupresyjny, martwicze zapalenie naczyń, monitorowanie pacjenta, nawrót choroby, niewydolność narządowa, przeżycie 5-letnie, remisja, stratyfikacja leczenia, terapia immunosupresyjna, wskaźnik śmiertelności, zajęcie narządów wewnętrznych, zapalenie naczyń, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Zapobieganie i profilaktyka
Zespół Churga-Straussa (eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością, EGPA) to wielonarządowe autoimmunologiczne zapalenie naczyń, charakteryzujące się astmą, nieżytem nosa oraz eozynofilią obwodową. Profilaktyka pierwotna jest ograniczona z powodu nieznanej etiologii, jednak unikanie antagonistów receptora leukotrienowego w leczeniu astmy na rzecz wziewnych kortykosteroidów może zmniejszyć ryzyko rozwoju EGPA. W trakcie aktywnej fazy choroby istnieje zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, co wymaga rozważenia profilaktyki przeciwzakrzepowej, zwłaszcza u pacjentów po udarze niedokrwiennym, nawet bez sercowych czynników ryzyka. Ze względu na immunosupresję, zaleca się profilaktykę antybiotykową, najczęściej trimetoprim-sulfametoksazolem. Przed zabiegami chirurgicznymi kluczowa jest optymalizacja stanu pacjenta, w tym spirometria incentywna, a także preferowanie znieczulenia regionalnego i staranna kontrola narządów zajętych przez proces chorobowy.
antagonista receptora leukotrienowego, astma, EGPA, eozynofilia alergiczna, eozynofilia obwodowa, eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością, immunosupresja, infekcja płucna, kortykosteroid, kwas omega-3, leczenie immunosupresyjne, medycyna funkcjonalna, nieżyt nosa, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, probiotyk, profilaktyka antybiotykowa, schorzenie autoimmunologiczne, stan prozakrzepowy, terapia przeciwzakrzepowa, trimetoprim-sulfametoksazol, trombofilia, udar niedokrwienny, witamina D, wziewny kortykosteroid, zapalenie naczyń, zespół Churga-Straussa, znieczulenie regionalne - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Objawy
Zespół Churga-Straussa (EGPA) to eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, charakteryzująca się zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych, najczęściej u dorosłych w wieku 35-50 lat. Choroba przebiega w trzech fazach: alergicznej (astma o późnym początku u 96-100% pacjentów, alergiczny nieżyt nosa, polipy), eozynofilowej (eozynofilia, nacieki eozynofilowe w płucach i przewodzie pokarmowym, gorączka, poty nocne) oraz zapalnej naczyń (objawy ogólnoustrojowe, neuropatia obwodowa, zmiany skórne, zajęcie serca i przewodu pokarmowego). Diagnostyka opiera się na eozynofilii >10%, obecności MPO-ANCA, obrazach radiologicznych oraz badaniu histopatologicznym. Kryteria ACR wymagają 4 z 6 cech: astma, eozynofilia >10%, zapalenie zatok, nacieki płucne, zapalenie naczyń w biopsji oraz neuropatia.
alergiczny nieżyt nosa, artralgia, astma o późnym początku, azatiopryna, badanie histopatologiczne, ból neuropatyczny, cyklofosfamid, eozynofilia, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, eozynofilowe zapalenie żołądka, immunoglobulina dożylna, kłębuszkowe zapalenie nerek, kortykosteroid, krwioplucie, lek immunosupresyjny, livedo reticularis, mepolizumab, metotreksat, mialgia, mieloperoksydaza, mononeuritis multiplex, nadciśnienie tętnicze, neuropatia obwodowa, niewydolność nerek, niewydolność serca, ograniczony przepływ krwi, plamica dotykalna, plazmafereza, polipy nosa, prednizon, przeciwciała ANCA, udar mózgu, wybroczyny, zaburzenia rytmu serca, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie osierdzia, zapalenie zatok przynosowych, zawał mięśnia sercowego, zespół Churga-Straussa - Leksykon leków
Działania niepożądane – Milukante 10 mg
Montelukast, substancja czynna leku Milukante w dawce 10 mg (tabletki powlekane), został oceniony pod kątem bezpieczeństwa w licznych badaniach klinicznych obejmujących około 4000 dorosłych i młodzieży (≥15 lat) oraz 1750 dzieci w wieku 6-14 lat z astmą oskrzelową i sezonowym alergicznym zapaleniem błony śluzowej nosa. Najczęściej zgłaszanymi działaniami niepożądanymi były ból głowy u dorosłych i młodzieży oraz ból brzucha u dzieci. Długoterminowe stosowanie montelukastu (do 2 lat u dorosłych i do 12 miesięcy u dzieci) nie zmieniało profilu bezpieczeństwa. Częstość występowania działań niepożądanych klasyfikowano według standardowych kategorii: bardzo często (≥1/10), często (≥1/100 do <1/10), niezbyt często (≥1/1000 do <1/100), rzadko (≥1/10 000 do <1/1000) oraz bardzo rzadko (<1/10 000).
anafilaksja, astma oskrzelowa, bezsenność, biegunka, ból brzucha, ból głowy, ból mięśni, ból stawu, eozynofilia płucna, gorączka, hipoestezja, kołatanie serca, koszmar senny, krwawienie z nosa, kurcz mięśnia, montelukast, naciek eozynofilowy wątroby, nadpobudliwość psychoruchowa, napad drgawkowy, niestrawność, nudność, obrzęk naczynioruchowy, parestezja, pokrzywka, reakcja nadwrażliwości, rumień guzowaty, rumień wielopostaciowy, sezonowe alergiczne zapalenie błony śluzowej nosa, skłonność do krwawień, somnambulizm, suchość błony śluzowej jamy ustnej, świąd, tabletka do rozgryzania i żucia, tabletka powlekana, wymioty, wysypka, zakażenie górnych dróg oddechowych, zapalenie wątrobowokomórkowe, zapalenie wątroby, zapalenie wątroby cholestatyczne, zawrót głowy, zespół Churga-Straussa, zwiększona aktywność aminotransferaz - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Asmenol
Montelukast, stosowany doustnie, nie jest wskazany do leczenia ostrych napadów astmy; pacjenci powinni mieć dostęp do krótkodziałających β-agonistów wziewnych jako leków doraźnych. Nagłe odstawienie kortykosteroidów i zastąpienie ich montelukastem jest niewskazane, gdyż brak jest dowodów na możliwość redukcji dawki kortykosteroidów doustnych przy jednoczesnym stosowaniu montelukastu. Należy monitorować pacjentów pod kątem objawów zespołu Churga-Straussa, takich jak eozynofilia, wysypka naczyniowa, pogorszenie objawów płucnych, powikłania kardiologiczne oraz neuropatia, zwłaszcza w kontekście zmniejszenia dawki lub odstawienia kortykosteroidów. W przypadku wystąpienia tych objawów konieczna jest natychmiastowa ocena kliniczna i rewizja schematu leczenia.
aspartam, astma z nadwrażliwością, eozynofilia, eozynofilia układowa, fenyloketonuria, kortykosteroid, krótko działający β-agonista wziewny, laktoza jednowodna, montelukast, nadwrażliwość na kwas acetylosalicylowy, neuropatia, niedobór laktazy, niesteroidowy lek przeciwzapalny, nietolerancja galaktozy, ostry napad astmy, powikłanie kardiologiczne, wysypka naczyniowa, zapalenie naczyń, zespół Churga-Straussa, zespół hipereozynofilowy, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Objawy
Zapalenie naczyń (vasculitis) to heterogenna grupa chorób charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, prowadzącym do ich pogrubienia, zwężenia lub zamknięcia światła naczynia, co skutkuje niedokrwieniem i uszkodzeniem narządów. Objawy kliniczne są zróżnicowane i zależą od lokalizacji oraz rodzaju zajętych naczyń, obejmując objawy ogólnoustrojowe (gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała, bóle mięśniowo-stawowe) oraz specyficzne manifestacje narządowe, takie jak plamica, owrzodzenia skóry, duszność, krwioplucie, białkomocz, krwiomocz, neuropatie, zaburzenia widzenia czy objawy ze strony przewodu pokarmowego i układu nerwowego. Szczególnie niebezpieczne jest zajęcie nerek, które może przebiegać bezobjawowo aż do zaawansowanego uszkodzenia, prowadząc do niewydolności nerek wymagającej dializoterapii lub przeszczepu. W przebiegu choroby mogą występować ostre, przewlekłe lub cykliczne zaostrzenia, a rokowanie zależy od typu zapalenia, zajętych narządów oraz szybkości wdrożenia leczenia.
białkomocz, choroba Takayasu, dializoterapia, guzkowe zapalenie tętnic, krwiomocz, krwioplucie, krwotok pęcherzykowy, martwica tkanek, mikroskopowe zapalenie wielonaczynowe, nadciśnienie tętnicze, neuropatia, niewydolność nerek, obrzęk naczynioruchowy, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, owrzodzenie skóry, parestezje, plamica, plamica Schönleina-Henocha, pokrzywka, polymyalgia rheumatica, przeszczep nerki, szumy uszne, tętniak, udar mózgu, wybroczyny, zakrzep, zakrzepica żył głębokich, zapalenie chrząstki, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń IgA, zapalenie spojówek, zapalenie tętnicy skroniowej, zapalenie zatok, zawroty głowy, zespół Churga-Straussa, ziarniniakowatość Wegenera, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - Leksykon leków
Działania niepożądane – Montelukast Medreg 10 mg
Profil bezpieczeństwa montelukastu został oceniony w badaniach klinicznych obejmujących około 4000 dorosłych i młodzieży (≥15 lat) stosujących dawkę 10 mg oraz około 1750 dzieci w wieku 6-14 lat stosujących dawkę 5 mg. Długoterminowe obserwacje (do 2 lat u dorosłych i do 12 miesięcy u dzieci) nie wykazały istotnych zmian w profilu bezpieczeństwa. Najczęstszymi działaniami niepożądanymi u dorosłych i młodzieży był ból głowy, a u dzieci ból brzucha. Często obserwowano również zwiększoną aktywność aminotransferaz (AlAT, AspAT) oraz objawy ze strony przewodu pokarmowego (biegunka, nudności, wymioty). Wśród działań niepożądanych o mniejszej częstości występowania wyróżniono zaburzenia psychiczne (np. zaburzenia snu, lęk, depresję), reakcje nadwrażliwości, trombocytopenię, a także rzadkie przypadki zespołu Churga-Straussa i zapalenia wątroby.
astma, bezsenność, biegunka, ból brzucha, ból głowy, ból mięśni, ból stawów, cholestatyczne uszkodzenie wątroby, depresja, drgawki, eozynofilia płucna, gorączka, hipoestezja, infekcja górnych dróg oddechowych, kołatanie serca, koszmar senny, krwawienie z nosa, kurcz mięśniowy, moczenie nocne, montelukast, myśl samobójcza, naciek eozynofilowy wątroby, nadpobudliwość psychoruchowa, niestrawność, nudność, obrzęk naczynioruchowy, omam, parestezja, podwyższona aktywność aminotransferaz, pokrzywka, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, rumień guzowaty, rumień wielopostaciowy, sezonowe alergiczne zapalenie błony śluzowej nosa, skłonność do krwawień, somnambulizm, splątanie, suchość jamy ustnej, świąd, tik nerwowy, trombocytopenia, wymioty, wysypka, zaburzenie pamięci, zaburzenie psychiczne, zaburzenie snu, zaburzenie uwagi, zachowanie agresywne, zapalenie wątroby, zawrót głowy, zespół Churga-Straussa, zespół obsesyjno-kompulsyjny - Leksykon leków
Działania niepożądane – Montelukast Teva 4 mg
Montelukast Teva, zawierający montelukast sodowy w formie tabletek do rozgryzania i żucia w dawce 4 mg, był szeroko badany klinicznie u dzieci w wieku od 6 miesięcy do 5 lat, w tym u 851 dzieci w wieku 2-5 lat oraz 175 dzieci w wieku 6 miesięcy do 2 lat. Długotrwałe stosowanie leku (do 12 miesięcy i dłużej) nie wykazało zmiany profilu bezpieczeństwa. Najczęściej zgłaszane działania niepożądane o częstości ≥1/100 do <1/10 obejmowały ból głowy, ból brzucha, biegunkę, wysypkę, egzemę, astmę oraz wzmożone pragnienie. Po wprowadzeniu leku do obrotu odnotowano dodatkowe działania niepożądane, takie jak infekcje górnych dróg oddechowych (bardzo często), zwiększona skłonność do krwawień (rzadko), trombocytopenia (bardzo rzadko) oraz reakcje nadwrażliwości, w tym anafilaksja (niezbyt często).
aminotransferaza, anafilaksja, astma oskrzelowa, ból brzucha, drgawka, egzema, eozynofilia, eozynofilia płucna, hiperkineza, hipoestezja, infekcja górnych dróg oddechowych, kołatanie serca, krwawienie z nosa, montelukast sodowy, myśli samobójcze, naciek eozynofilowy wątroby, nadpobudliwość psychoruchowa, obrzęk naczynioruchowy, parestezja, reakcja nadwrażliwości, rumień guzowaty, rumień wielopostaciowy, skłonność do krwawień, somnambulizm, tabletki do rozgryzania i żucia, trombocytopenia, zaburzenie obsesyjno-kompulsywne, zapalenie wątroby, zespół Churga-Straussa, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Leczenie
Zespół Churga-Straussa (EGPA) to rzadkie eozynofilowe zapalenie ziarniniakowe z zapaleniem naczyń, charakteryzujące się astmą, eozynofilią i zapaleniem małych i średnich naczyń. Podstawą leczenia są glikokortykosteroidy, głównie prednizon w dawce 40-60 mg/dobę (1 mg/kg mc., max 60 mg/dobę), a w ciężkich przypadkach dożylne pulsy metyloprednizolonu 15 mg/kg przez 1-3 dni. Pacjentów dzieli się na grupy z chorobą o niewielkim nasileniu (astma, zapalenie zatok, zmiany skórne) oraz ciężką (zajęcie nerek, płuc, układu nerwowego, serca). W ciężkich postaciach lub oporności na GKS stosuje się immunosupresję: cyklofosfamid (dożylne pulsy 3-6 miesięcy), rytuksymab, azatioprynę, metotreksat lub mykofenolan mofetylu. Terapia biologiczna, zwłaszcza mepolizumab (przeciw IL-5, dawka 100 mg s.c. co 4 tygodnie) i benralizumab (przeciw IL-5R, 30 mg s.c. co 4 tygodnie), znacząco poprawia kontrolę choroby i pozwala na redukcję GKS.
astma, azatiopryna, benralizumab, cyklofosfamid, dożylne immunoglobuliny, eozynofil, glikokortkosteroid, indukcja remisji, interleukina-5, kardiomiopatia, kłębuszkowe zapalenie nerek, krwawienie pęcherzykowe, lek immunosupresyjny, mepolizumab, metotreksat, metylprednizolon, mykofenolan mofetylu, neuropatia, neuropatia obwodowa, omalizumab, plazmafereza, prednizon, przeciwciało anty-IgE, przeciwciało monoklonalne, rytuksymab, schorzenie autoimmunologiczne, terapia podtrzymująca, wskaźnik prognostyczny, zajęcie narządów, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń mózgowych, zapalenie zatok przynosowych, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Patofizjologia i mechanizm
Eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością (EGPA) to rzadka układowa waskulopatia charakteryzująca się zapaleniem małych i średnich naczyń, astmą oraz eozynofilią. Patogeneza EGPA opiera się na nieprawidłowej adaptacyjnej odpowiedzi immunologicznej, w szczególności nadaktywności limfocytów Th2, które wydzielają IL-5, IL-4 i IL-13, prowadząc do silnej eozynofilii. IL-5 stymuluje produkcję, dojrzewanie i aktywację eozynofili oraz hamuje ich apoptozę, co skutkuje uwalnianiem cytotoksycznych białek (ECP, EPO, EDN, MBP) odpowiedzialnych za uszkodzenie tkanek. W patogenezie istotną rolę odgrywają także limfocyty Th1, Th17 oraz limfocyty B, których udział potwierdza skuteczność terapii rytuksymabem. Występuje dychotomia kliniczna i patogenetyczna: u około 35% pacjentów obecne są MPO-ANCA, co wiąże się z uszkodzeniem śródbłonka i objawami kłębuszkowego zapalenia nerek oraz mononeuropatii, natomiast u 60% pacjentów ANCA jest negatywnych, a dominującym mechanizmem jest eozynofilowe zapalenie tkanek, zwłaszcza serca i przewodu pokarmowego.
allel HLA, antagonista receptora leukotrienowego, antybiotyk makrolidowy, astma, białko kationowe eozynofili, eotaksyna-3, eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością, flutikazon, interleukina-5, karbamazepina, kłębuszkowe zapalenie nerek, limfocyt T pomocniczy, limfocyt Th17, limfocyt Th2, limfocyt Treg, limfopoetyna zrębu grasicy, martwica włóknikoidalna, mononeuropatia, mononeuropatia mnoga, montelukast, neurotoksyna eozynofilowa, peroksydaza eozynofilowa, plamica, polimorfizm pojedynczego nukleotydu, przeciwciało ANCA, reaktywna forma tlenu, rytuksymab, salmeterol, waskulopatia, zafirlukast, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń związane z ANCA, zespół Churga-Straussa - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Milukante
Montelukast, stosowany w terapii astmy i innych schorzeń układu oddechowego, nie jest przeznaczony do leczenia ostrych napadów astmy i nie powinien zastępować glikokortykosteroidów wziewnych lub doustnych. W przypadku nasilenia objawów astmy konieczne jest stosowanie krótko działających β-agonistów wziewnych, a zwiększenie ich dawki wymaga pilnej konsultacji lekarskiej. U pacjentów przyjmujących montelukast istnieje ryzyko wystąpienia układowej eozynofilii i zespołu Churga-Straussa, szczególnie przy jednoczesnym zmniejszaniu dawki glikokortykosteroidów. Należy monitorować objawy takie jak eozynofilia, wysypka naczyniowa, pogorszenie funkcji płuc, zaburzenia kardiologiczne oraz neuropatie, a w razie ich wystąpienia zweryfikować schemat leczenia. Ponadto, u pacjentów z nadwrażliwością na kwas acetylosalicylowy należy unikać stosowania NLPZ mimo terapii montelukastem.
antagonista receptora leukotrienowego, beta-agonista, depresja, dysfagia, eozynofilia, fenyloketonuria, glikokortykosteroid wziewny, montelukast, myśli samobójcze, nadwrażliwość na kwas acetylosalicylowy, napad astmy, neuropatia, niesteroidowy lek przeciwzapalny, ostry napad astmy, powikłanie kardiologiczne, wysypka naczyniowa, zaburzenie neuropsychiatryczne, zapalenie naczyń krwionośnych, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Epidemiologia
Zespół Churga-Straussa, obecnie określany jako eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń z zapaleniem wielonaczyniowym (EGPA), to rzadkie, układowe zapalenie naczyń małych i średnich, charakteryzujące się astmą, eozynofilią oraz martwiczym zapaleniem naczyń. Chorobowość EGPA wynosi od 10,7 do 14 przypadków na milion dorosłych, a roczna zachorowalność waha się od 0,5 do 4,2 przypadków na milion osób, z wyższą zapadalnością u pacjentów z astmą (około 67/milion). Występuje zróżnicowanie geograficzne – najwyższa chorobowość odnotowana jest w Norwegii (30,4/milion), a najwyższa zachorowalność w USA (4/milion). Średni wiek zachorowania to 38-54 lata, z medianą około 40-50 lat, bez wyraźnej przewagi płciowej, choć w niektórych populacjach obserwuje się różnice. U dzieci EGPA jest niezwykle rzadka, ale cechuje się wyższą częstością kardiomiopatii i nacieków płucnych. Pozytywny wynik ANCA stwierdza się u około 40% dorosłych i 25% dzieci, z dominacją MPO-ANCA, co koreluje z różnymi fenotypami klinicznymi.
ANCA, choroba Kawasakiego, choroba żołądkowo-jelitowa, chorobowość, eozynofilia, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, kardiomiopatia, kłębuszkowe zapalenie nerek, kortykosteroidy, martwicze zapalenie naczyń, mononeuropatia mnoga, nacieki płucne, narażenie na krzemionkę, neuropatia obwodowa, niewydolność sercowo-płucna, plamica, podwyższony poziom IgE, śmiertelność, układowe zapalenie naczyń, zachorowalność, zajęcie nerek, zajęcie OUN, zajęcie płuc, zajęcie serca, zajęcie układu nerwowego, zapalenie naczyń IgA, zapalenie żołądkowo-jelitowe, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Zespół Churga-Straussa, obecnie określany jako eozynofilowe ziarniniakowate zapalenie naczyń z poliangiitis (EGPA), to rzadkie autoimmunologiczne zapalenie małych i średnich naczyń, charakteryzujące się eozynofilią obwodową, astmą oraz zapaleniem błony śluzowej nosa i zatok. Choroba przebiega w trzech fazach: zapalenie zatok i alergie, ostra astma oraz zapalenie naczyń narządowych (płuca, przewód pokarmowy, nerwy obwodowe). Bez leczenia pięcioletnia przeżywalność wynosi około 25%, natomiast przy odpowiedniej terapii wzrasta do 90%. Diagnostyka i leczenie opierają się na ocenie ciężkości choroby, m.in. za pomocą Five Factor Score (FFS), gdzie FFS=0 wskazuje na łagodny przebieg, a FFS≥1 na cięższy, zagrażający życiu. Podstawą terapii są kortykosteroidy (prednizon 1 mg/kg/dobę, max 60 mg przez 2-3 tygodnie w łagodnych przypadkach) oraz leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid (w ciężkich postaciach) i leczenie podtrzymujące (rituksymab, azatiopryna 2-3 mg/kg/dobę, metotreksat 0,3 mg/kg/tydzień przez 18-24 miesiące). W przypadkach opornych stosuje się plazmaferezę, mepolizumab (anty-IL-5) oraz omalizumab.
alergia, azatiopryna, biopsja nerwu, bloker histaminy, cyklofosfamid, dapson, eozynofilia obwodowa, immunoglobulina dożylna, immunosupresja, kłębuszkowe zapalenie nerek, kortykosteroid, krwawienie pęcherzykowe, lek immunosupresyjny, lek przeciwwydzielniczy, mepolizumab, metotreksat, metyloprednizolon, nerw obwodowy, niedokrwienie kończyn, omalizumab, osteoporoza, plazmafereza, prednizon, przeciwciała ANCA, przeciwciało anty-IL-5, remisja, rituximab, suplementacja witaminy D, takrolimus, tętniak, zaburzenie elektrolitowe, zakrzepica żył głębokich, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie zatok, zatorowość płucna, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń – Patofizjologia i mechanizm
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń (GPA) to rzadkie, wieloukładowe autoimmunologiczne zapalenie naczyń małego i średniego kalibru, związane z obecnością przeciwciał ANCA, głównie przeciwko proteinazie 3 (PR3-ANCA). Patogeneza GPA obejmuje aktywację neutrofili przez ANCA, prowadzącą do degranulacji, produkcji reaktywnych form tlenu oraz tworzenia neutrofilowych pułapek zewnątrzkomórkowych (NETs), które uszkadzają śródbłonek i nasilają stan zapalny. Charakterystyczne dla GPA są martwicze ziarniniaki oraz zapalenie naczyń o minimalnej obecności kompleksów immunologicznych (pauci-immune). Genetyczne predyspozycje, zwłaszcza warianty w genach HLA-DP1A, HLA-DP1B, SERPINA1 i PRTN3, oraz czynniki środowiskowe, takie jak infekcje bakteryjne (np. Staphylococcus aureus) i ekspozycja na pyły czy leki, odgrywają rolę w etiologii choroby. Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, obecności ANCA (głównie c-ANCA/PR3-ANCA) oraz badaniach histopatologicznych.
abatacept, azatiopryna, cyklofosfamid, cytoplazmatyczne ANCA, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń, interleukina-8, kłębuszkowe zapalenie nerek, martwicze zapalenie naczyń, metotreksat, mieloperoksydaza, mikroskopowe zapalenie naczyń, mykofenolan mofetylu, neutrofilowe pułapki zewnątrzkomórkowe, proteinaza 3, przeciwciała ANCA, reaktywne formy tlenu, rytuksymab, terapia indukcyjna, terapia podtrzymująca, zapalenie naczyń związane z ANCA, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe, zespół Churga-Straussa, ziarniniakowatość Wegenera - Leksykon leków
Działania niepożądane – Milukante 5 mg
Milukante, zawierający montelukast sodowy w dawce 5 mg w formie tabletek do rozgryzania i żucia, był szeroko badany klinicznie u około 1750 dzieci w wieku 6-14 lat. Najczęstszym działaniem niepożądanym w tej grupie był ból brzucha, a profil bezpieczeństwa pozostawał stabilny podczas terapii trwającej do 12 miesięcy. Po wprowadzeniu leku do obrotu zidentyfikowano szersze spektrum działań niepożądanych, w tym krwawienia z nosa (niezbyt często), rzadkie przypadki zespołu Churga-Straussa (CSS) oraz eozynofilii płucnej. Zaburzenia psychiczne, takie jak zaburzenia snu, somnambulizm, niepokój, depresja i nadpobudliwość psychoruchowa, występowały niezbyt często, natomiast poważniejsze objawy, w tym omamy, dezorientacja i myśli samobójcze, były bardzo rzadkie, ale klinicznie istotne. Często obserwowano także biegunki, nudności, wymioty oraz podwyższoną aktywność aminotransferaz (AlAT, AspAT), co może wskazywać na wpływ leku na funkcję wątroby.
anafilaksja, biegunka, ból brzucha, dezorientacja, eozynofilia płucna, hipoestezja, kołatanie serca, krwawienie z nosa, montelukast, myśli samobójcze, naciek eozynofilowy wątroby, nadpobudliwość psychoruchowa, napad drgawkowy, niestrawność, nudności, omamy, parestezja, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, skłonność do krwawień, somnambulizm, suchość błony śluzowej jamy ustnej, uszkodzenie wątroby, wymioty, wysypka, zaburzenia koncentracji, zaburzenia pamięci, zaburzenia psychiczne, zaburzenia układu nerwowego, zacinanie się w mowie, zakażenie górnych dróg oddechowych, zapalenie wątroby, zapalenie wątroby cholestatyczne, zawroty głowy, zespół Churga-Straussa, zwiększona aktywność aminotransferaz