mononeuropatia mnoga
Mononeuropatia mnoga to stan neurologiczny charakteryzujący się jednoczesnym lub sekwencyjnym uszkodzeniem kilku pojedynczych nerwów obwodowych, które nie są ze sobą anatomicznie powiązane. W przeciwieństwie do polineuropatii, która wpływa symetrycznie na wiele nerwów, mononeuropatia mnoga ma charakter asymetryczny i ogniskowy.
Etiologia mononeuropatii mnogiej jest zróżnicowana i obejmuje choroby autoimmunologiczne (jak zapalenie naczyń, sarkoidoza), zakażenia (borelioza, HIV), choroby metaboliczne (cukrzyca), urazy mechaniczne oraz choroby nowotworowe. Mechanizm uszkodzenia często związany jest z niedokrwieniem nerwów spowodowanym zapaleniem naczyń odżywczych (vasa nervorum).
Objawy kliniczne mononeuropatii mnogiej zależą od lokalizacji uszkodzonych nerwów i mogą obejmować osłabienie mięśni, zaburzenia czucia, ból neuralgiczny oraz dysfunkcje autonomiczne. Diagnostyka opiera się na badaniu neurologicznym, badaniach elektrofizjologicznych (EMG, badanie przewodnictwa nerwowego), badaniach laboratoryjnych oraz obrazowych.
Leczenie mononeuropatii mnogiej ukierunkowane jest przede wszystkim na eliminację przyczyny podstawowej. W zależności od etiologii może obejmować immunosupresję, leczenie przeciwzapalne, kontrolę glikemii w cukrzycy czy leczenie przeciwwirusowe. Dodatkowo stosuje się rehabilitację neurologiczną oraz leczenie objawowe bólu neuropatycznego.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół nadmiaru eozynofili – Objawy
Zespół nadmiaru eozynofili (ZNE) to heterogenna grupa chorób charakteryzująca się utrzymującą się eozynofilią >1500 komórek/μl przez minimum 6 miesięcy oraz uszkodzeniem narządów wskutek nacieku eozynofilowego. Najczęstsze objawy obejmują zmęczenie, kaszel, duszność, wysypkę (występującą u 50-69% pacjentów), bóle mięśniowe, gorączkę i utratę masy ciała. Zajęcie skóry manifestuje się różnorodnymi zmianami, a obecność wyraźnych objawów skórnych może sugerować limfocytowy wariant ZNE (L-ZNE) z ryzykiem rozwoju chłoniaka T-komórkowego. Zajęcie płuc dotyczy 40-60% chorych i może przebiegać od objawów astmatycznych po zmiany restrykcyjne z naciekami i włóknieniem. Przewód pokarmowy jest zajęty u około 38% pacjentów, manifestując się bólami brzucha, biegunką, powiększeniem wątroby i śledziony oraz wodobrzuszem. Zajęcie serca, występujące u 20% pacjentów, jest główną przyczyną śmiertelności i obejmuje niewydolność serca, kardiomiopatię, zapalenie mięśnia sercowego oraz powikłania zakrzepowo-zatorowe, szczególnie w mutacji FIP1L1-PDGFRA. Uszkodzenie serca przebiega w trzech etapach: ostra faza martwicza, faza pośrednia z tworzeniem skrzeplin oraz faza włóknienia mięśnia sercowego (EMF), prowadząca do kardiomiopatii restrykcyjnej i arytmii.
dermografizm, eozynofilia krwi obwodowej, eozynofilowe zapalenie żołądka, hepatosplenomegalia, kardiomiopatia, lichenifikacja skóry, małopłytkowość, mononeuropatia mnoga, mutacja FIP1L1-PDGFRA, naciek eozynofilowy, nadreaktywność oskrzeli, neuropatia autonomiczna, neuropatia obwodowa, niedokrwistość, obrzęk naczynioruchowy, powikłania zakrzepowo-zatorowe, rumień wielopostaciowy, skórny chłoniak T-komórkowy, świszczący oddech, włóknienie płuc, wodobrzusze, wysięk opłucnowy, wysięk osierdziowy, wysypka skórna, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wielomięśniowe, zespół Budda-Chiariego, zespół nadmiaru eozynofili - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Etiologia i przyczyny
Zespół Churga-Straussa, obecnie określany jako eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA), to rzadkie układowe zapalenie naczyń małych i średnich, głównie w układzie oddechowym, o podłożu autoimmunologicznym. Patogeneza choroby wiąże się z nadmierną aktywnością limfocytów Th2 i eozynofilią, a u 30-40% pacjentów stwierdza się obecność MPO-ANCA, co koreluje z fenotypem zapalenia naczyń i objawami takimi jak mononeuropatia mnogą czy zajęcie nerek. W przypadku pacjentów ANCA-negatywnych dominuje fenotyp eozynofilowy z częstszym zapaleniem mięśnia sercowego. Genetycznie EGPA wykazuje zróżnicowanie: podtyp MPO-ANCA-dodatni jest silnie związany z allelami HLA-DQ, natomiast podtyp ANCA-ujemny wykazuje inną ekspresję genów, m.in. GPA33 i TSLP. Czynniki środowiskowe, takie jak ekspozycja na krzemionkę (iloraz szans 3,26) czy pył zbożowy, oraz leki (np. antagoniści receptorów leukotrienowych) mogą inicjować lub zaostrzać chorobę, choć ich rola jest dyskusyjna. Kluczowymi czynnikami ryzyka są astma (obecna u niemal wszystkich pacjentów), alergie, eozynofilia oraz wiek 38-54 lata.
alergen środowiskowy, alergiczny nieżyt nosa, antagonista receptora leukotrienowego, antybiotyk makrolidowy, Aspergillus, badanie asocjacji genomowej, choroba autoimmunologiczna, choroba Crohna, choroba nerek, dupilumab, eozynofilia, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, interleukina-10, karbamazepina, kardiomiopatia restrykcyjna, klarytromycyna, limfocyt T pomocniczy, limfopoetyna zrębu grasicy, mesalazyna, mieloperoksydaza, mononeuropatia mnoga, montelukast, narażenie na krzemionkę, omalizumab, polip nosa, przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów, przewlekłe zapalenie zatok przynosowych, rozpuszczalnik organiczny, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, układ oddechowy, układowe zapalenie naczyń, zafirlukast, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie naczyń, zarodniki grzybów, zastoinowa niewydolność serca, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Patofizjologia i mechanizm
Eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością (EGPA) to rzadka układowa waskulopatia charakteryzująca się zapaleniem małych i średnich naczyń, astmą oraz eozynofilią. Patogeneza EGPA opiera się na nieprawidłowej adaptacyjnej odpowiedzi immunologicznej, w szczególności nadaktywności limfocytów Th2, które wydzielają IL-5, IL-4 i IL-13, prowadząc do silnej eozynofilii. IL-5 stymuluje produkcję, dojrzewanie i aktywację eozynofili oraz hamuje ich apoptozę, co skutkuje uwalnianiem cytotoksycznych białek (ECP, EPO, EDN, MBP) odpowiedzialnych za uszkodzenie tkanek. W patogenezie istotną rolę odgrywają także limfocyty Th1, Th17 oraz limfocyty B, których udział potwierdza skuteczność terapii rytuksymabem. Występuje dychotomia kliniczna i patogenetyczna: u około 35% pacjentów obecne są MPO-ANCA, co wiąże się z uszkodzeniem śródbłonka i objawami kłębuszkowego zapalenia nerek oraz mononeuropatii, natomiast u 60% pacjentów ANCA jest negatywnych, a dominującym mechanizmem jest eozynofilowe zapalenie tkanek, zwłaszcza serca i przewodu pokarmowego.
allel HLA, antagonista receptora leukotrienowego, antybiotyk makrolidowy, astma, białko kationowe eozynofili, eotaksyna-3, eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością, flutikazon, interleukina-5, karbamazepina, kłębuszkowe zapalenie nerek, limfocyt T pomocniczy, limfocyt Th17, limfocyt Th2, limfocyt Treg, limfopoetyna zrębu grasicy, martwica włóknikoidalna, mononeuropatia, mononeuropatia mnoga, montelukast, neurotoksyna eozynofilowa, peroksydaza eozynofilowa, plamica, polimorfizm pojedynczego nukleotydu, przeciwciało ANCA, reaktywna forma tlenu, rytuksymab, salmeterol, waskulopatia, zafirlukast, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń związane z ANCA, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Epidemiologia
Zespół Churga-Straussa, obecnie określany jako eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń z zapaleniem wielonaczyniowym (EGPA), to rzadkie, układowe zapalenie naczyń małych i średnich, charakteryzujące się astmą, eozynofilią oraz martwiczym zapaleniem naczyń. Chorobowość EGPA wynosi od 10,7 do 14 przypadków na milion dorosłych, a roczna zachorowalność waha się od 0,5 do 4,2 przypadków na milion osób, z wyższą zapadalnością u pacjentów z astmą (około 67/milion). Występuje zróżnicowanie geograficzne – najwyższa chorobowość odnotowana jest w Norwegii (30,4/milion), a najwyższa zachorowalność w USA (4/milion). Średni wiek zachorowania to 38-54 lata, z medianą około 40-50 lat, bez wyraźnej przewagi płciowej, choć w niektórych populacjach obserwuje się różnice. U dzieci EGPA jest niezwykle rzadka, ale cechuje się wyższą częstością kardiomiopatii i nacieków płucnych. Pozytywny wynik ANCA stwierdza się u około 40% dorosłych i 25% dzieci, z dominacją MPO-ANCA, co koreluje z różnymi fenotypami klinicznymi.
ANCA, choroba Kawasakiego, choroba żołądkowo-jelitowa, chorobowość, eozynofilia, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, kardiomiopatia, kłębuszkowe zapalenie nerek, kortykosteroidy, martwicze zapalenie naczyń, mononeuropatia mnoga, nacieki płucne, narażenie na krzemionkę, neuropatia obwodowa, niewydolność sercowo-płucna, plamica, podwyższony poziom IgE, śmiertelność, układowe zapalenie naczyń, zachorowalność, zajęcie nerek, zajęcie OUN, zajęcie płuc, zajęcie serca, zajęcie układu nerwowego, zapalenie naczyń IgA, zapalenie żołądkowo-jelitowe, zespół Churga-Straussa