przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP, ang. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) to rzadka choroba autoimmunologiczna układu nerwowego obwodowego. Charakteryzuje się postępującym uszkodzeniem osłonek mielinowych włókien nerwowych, prowadzącym do zaburzeń przewodzenia impulsów nerwowych.

CIDP manifestuje się symetrycznym osłabieniem mięśni, głównie w kończynach proksymalnych i dystalnych, zaburzeniami czucia oraz osłabieniem lub brakiem odruchów ścięgnistych. Objawy rozwijają się powoli, przez okres co najmniej 8 tygodni, co odróżnia CIDP od ostrej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej (zespołu Guillaina-Barrégo).

Diagnostyka obejmuje badanie elektrofizjologiczne (EMG), badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (zwiększone stężenie białka przy prawidłowej liczbie komórek), badanie MRI korzeni nerwowych oraz opcjonalnie biopsję nerwu łydkowego. W przypadkach atypowych konieczne jest wykluczenie innych przyczyn neuropatii.

Leczenie pierwszego rzutu opiera się na kortykosteroidach, dożylnych immunoglobulinach (IVIG) oraz plazmaferezie. W przypadkach opornych stosuje się leki immunosupresyjne takie jak azatiopryna, cyklofosfamid, metotreksat czy rytuksymab. Wczesne rozpoznanie i leczenie znacząco poprawia rokowanie, jednak u około 30% pacjentów dochodzi do trwałej niepełnosprawności mimo leczenia.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Szczepionka przeciwko pneumokokom – Objawy

Zakażenia pneumokokowe wywołane przez Streptococcus pneumoniae manifestują się różnorodnie w zależności od lokalizacji infekcji, obejmując zarówno łagodne, jak i inwazyjne formy choroby. Najczęstsze poważne postaci to zapalenie płuc z gorączką do 39,5°C, dreszczami, kaszlem z odkrztuszaniem plwociny, przyspieszonym oddechem i bólem w klatce piersiowej, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych objawiające się gorączką, silnym bólem głowy, sztywnością karku i fotofobią, oraz bakteriemia prowadząca do posocznicy z gorączką, dreszczami i zaburzeniami świadomości. Inwazyjne zakażenia pneumokokowe charakteryzują się wysoką śmiertelnością: zapalenie płuc i bakteriemia mogą osiągać wskaźniki śmiertelności odpowiednio do 25% i 15-60%, a zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych około 3%. Mniej poważne infekcje, takie jak zapalenie ucha środkowego i zatok, przebiegają łagodniej i zwykle ustępują w ciągu tygodnia bez leczenia. Szczepienia przeciw pneumokokom, w tym PCV13, PCV15, PCV20, PCV21 oraz PPSV23 (PNEUMOVAX 23), znacząco zmniejszyły częstość inwazyjnych zakażeń, zwłaszcza u dzieci poniżej 5 roku życia, redukując zachorowalność nawet o 95-99%.
bakteriemia, bezdech, ciężka reakcja alergiczna, drgawka gorączkowa, działanie niepożądane szczepionki, fotofobia, inwazyjna choroba pneumokokowa, leukocytoza, ogólnoustrojowa reakcja zapalna, okres inkubacji, omdlenie wazowagalne, plwocina krwista, pneumokokowe zapalenie płuc, poprzeczne zapalenie rdzenia, posocznica, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja miejscowa, reakcja ogólnoustrojowa, ropniak opłucnej, Streptococcus pneumoniae, szczepionka polisacharydowa, szczepionka przeciwko pneumokokom, szczepionka skoniugowana, zakażenie pneumokokowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie płuc, zapalenie tkanki łącznej, zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok, zespół Guillaina-Barrégo, zespół złożonego bólu regionalnego
Leksykon chorób i schorzeń
Neuropatia obwodowa – Patofizjologia i mechanizm

Neuropatia obwodowa obejmuje uszkodzenia nerwów obwodowych wynikające z różnych mechanizmów patofizjologicznych, takich jak zwyrodnienie aksonalne (około 80% przypadków), zwyrodnienie wallerowskie oraz demielinizacja segmentarna (około 20% przypadków). Uszkodzenia te prowadzą do zaburzeń struktury i funkcji neuronów, z różnym rokowaniem zależnym od typu uszkodzenia – demielinizacja segmentarna cechuje się lepszą regeneracją niż uszkodzenia aksonalne. Na poziomie molekularnym kluczowe są stres oksydacyjny, dysfunkcja mitochondrialna, zaburzenia kanałów jonowych oraz neuroinflammacja, które przyczyniają się do patologii nerwów. W neuropatii cukrzycowej istotne są szlaki polioli, zaawansowanych produktów końcowych glikacji (AGEs), kinazy białkowej C (PKC), polimerazy (PARP) oraz heksozaminy, a także uszkodzenie naczyń drobnych i komórek Schwanna. Chemioterapia indukowana neuropatia obwodowa (CIPN) dotyka 19–85% pacjentów i wiąże się z zaburzeniami mikrotubul, stresem oksydacyjnym, toksycznością zwojów korzeni grzbietowych oraz demielinizacją, z udziałem enzymu MMP-13. Neuropatie zapalne (np. zespół Guillaina-Barrégo, CIDP) mają podłoże immunologiczne, a neuropatie dziedziczne, takie jak choroba Charcota-Mariego-Tootha, wynikają z mutacji genetycznych wpływających na funkcję komórek Schwanna i aksonów.
badania elektrofizjologiczne, biomarker, biopsja nerwu, choroba Charcota-Mariego-Tootha, dysfunkcja mitochondrialna, dyslipidemia, kanały jonowe, kanały sodowe, kinaza białkowa C, komórki Schwanna, mimikra molekularna, mononeuropatia, neuroinflammacja, neuropatia aksonalna, neuropatia cukrzycowa, neuropatia demielinizacyjna, neuropatia dziedziczna, neuropatia obwodowa, niedokrwienie nerwów, osłonka mielinowa, polineuropatia, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, reaktywne formy tlenu, remielinizacja, stres oksydacyjny, szlak heksozaminy, szlak polioli, testy genetyczne, transport aksonalny, zespół Guillaina-Barrégo, zwyrodnienie aksonalne, zwyrodnienie wallerowskie
Leksykon chorób i schorzeń
Neuropatia obwodowa – Etiologia i przyczyny

Neuropatia obwodowa to złożone zaburzenie wynikające z uszkodzenia nerwów obwodowych, manifestujące się bólem, drętwieniem, mrowieniem i osłabieniem, najczęściej w kończynach. Najczęstszą przyczyną jest neuropatia cukrzycowa, dotykająca 50-70% pacjentów z cukrzycą, szczególnie przy długotrwałej i niekontrolowanej hiperglikemii. Inne etiologie obejmują zaburzenia metaboliczne (np. niedoczynność tarczycy, akromegalia), choroby autoimmunologiczne (SLE, zespół Guillaina-Barrégo, CIDP), infekcje (HIV, wirus półpaśca, borelioza), ekspozycję na toksyny (metale ciężkie, alkohol), działania niepożądane leków (chemioterapeutyki, leki przeciwdrgawkowe) oraz niedobory witamin (B1, B6 >200 mg/d, B12). Neuropatia może mieć charakter aksonalny (~90%), demielinizacyjny (~10%) lub mieszany, a także być ostra (np. zespół Guillaina-Barrégo) lub przewlekła (np. neuropatia cukrzycowa). Diagnostyka obejmuje wywiad, badanie neurologiczne, badania laboratoryjne (morfologia, profil metaboliczny, glukoza, TSH, B12), badania elektrodiagnostyczne (EMG, NCS) oraz w wybranych przypadkach biopsję nerwu i badania genetyczne.
akromegalia, amyloidoza, ataksja Friedreicha, badanie przewodnictwa nerwowego, biopsja nerwu, błonica, borelioza, celiakia, choroba Charcota-Mariego-Tootha, choroba nerek, choroba wątroby, cukrzyca, elektromiografia, hiperglikemia, HIV, kwas alfa-liponowy, kwas foliowy, metal ciężki, mononeuropatia, mononeuropatia mnoga, nerw obwodowy, nerwiak Mortona, neuropatia aksonalna, neuropatia autonomiczna, neuropatia cukrzycowa, neuropatia czuciowa, neuropatia czuciowo-ruchowa, neuropatia demielinizacyjna, neuropatia obwodowa, neuropatia ruchowa, neuropatia wywołana chemioterapią, niedobór witaminy B1, niedoczynność tarczycy, osłonka mielinowa, polineuropatia, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, rdzeń kręgowy, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, trąd, uszkodzenie aksonu, wirus Epsteina-Barr, wirus półpaśca, wirusowe zapalenie wątroby, witamina B12, witamina B6, zapalenie naczyń, zespół cieśni nadgarstka, zespół Guillaina-Barrégo, zespół metaboliczny, zespół paranowotworowy, zespół rowka nerwu łokciowego, zespół Sjögrena
Leksykon chorób i schorzeń
Monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (mgus) – Leczenie

Monoklonalna gammapatia o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) to stan przednowotworowy charakteryzujący się obecnością białka monoklonalnego (białka M) produkowanego przez niewielką liczbę plazmocytów, bez spełnienia kryteriów szpiczaka mnogiego lub innych chorób limfoproliferacyjnych. Ryzyko progresji do szpiczaka mnogiego lub innych nowotworów hematologicznych wynosi około 1% rocznie. Diagnostyka i monitorowanie obejmują elektroforezę białek surowicy (SPEP), badania moczu, oznaczenie wolnych łańcuchów lekkich oraz ocenę funkcji nerek i morfologię krwi. Stratifikacja ryzyka opiera się na stężeniu białka M (<15 g/L lub ≥15 g/L), typie immunoglobuliny (IgG, IgA, IgM) oraz stosunku wolnych łańcuchów lekkich, co determinuje częstotliwość kontroli (od 6 miesięcy do 2-3 lat). W przypadku MGUS typu IgM zaleca się intensywniejszą obserwację, ze względu na wyższe ryzyko progresji do makroglobulinemii Waldenströma lub innych chorób limfoproliferacyjnych.
amyloidoza, autologiczne przeszczepienie komórek macierzystych, białko monoklonalne, biopsja szpiku kostnego, bisfosfoniany, bortezomib, choroba depozytowa łańcuchów lekkich, choroba limfoproliferacyjna, daratumumab, deksametazon, elektroforeza białek moczu, elektroforeza białek surowicy, gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu, ibrutynib, immunoglobuliny dożylne, karfilzomib, krioglobulinemia, lenalidomid, makroglobulinemia Waldenströma, nabyty zespół von Willebranda, neuropatia, osteopenia, osteoporoza, plazmocyt, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, rytuksymab, szpiczak mnogi, tlący się szpiczak mnogi, tomografia komputerowa, wolne łańcuchy lekkie, wysokodawkowa chemioterapia, zespół POEMS
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Octagam 5% 50 mg/ml

Leczenie substytucyjne preparatem Octagam 5% (immunoglobulina ludzka do infuzji dożylnej) powinno być prowadzone przez specjalistę z doświadczeniem w terapii niedoborów odporności. Dawkowanie jest indywidualizowane w zależności od odpowiedzi klinicznej i masy ciała pacjenta, szczególnie u osób z nieprawidłową masą ciała, gdzie dawkę ustala się na podstawie standardowej masy ciała. W terapii pierwotnych niedoborów odporności dawka początkowa wynosi 0,4-0,8 g/kg mc., a dawka podtrzymująca 0,2-0,8 g/kg mc. co 3-4 tygodnie, z celem utrzymania minimalnego stężenia IgG na poziomie ≥6 g/l. W przypadku wtórnych niedoborów odporności stosuje się dawkę 0,2-0,4 g/kg mc. co 3-4 tygodnie, z możliwością modyfikacji w zależności od częstości zakażeń. Dla innych wskazań, takich jak pierwotna małopłytkowość immunologiczna, zespół Guillain-Barré, choroba Kawasaki, CIDP czy wieloogniskowa neuropatia ruchowa, stosuje się specyficzne schematy dawkowania, np. w chorobie Kawasaki jednorazowa dawka 2 g/kg mc. w połączeniu z kwasem acetylosalicylowym, a w CIDP dawka początkowa 2 g/kg mc. podzielona na 2-5 dni i dawka podtrzymująca 1 g/kg mc. co 3 tygodnie. Dawkowanie u dzieci i młodzieży jest analogiczne do dawkowania u dorosłych, a modyfikacje dawki nie są wymagane u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby, nerek czy w podeszłym wieku, o ile nie ma innych wskazań klinicznych.
choroba Kawasaki, CIDP, dawka początkowa, dawka podtrzymująca, działanie niepożądane, immunoglobulina ludzka normalna, infekcja bakteryjna, infuzja dożylna, kwas acetylosalicylowy, leczenie substytucyjne, niedobór odporności, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, pierwotny niedobór odporności, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, stężenie IgG, szybkość infuzji, wieloogniskowa neuropatia ruchowa, wtórny niedobór odporności, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zespół Guillain-Barrè
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Octagam 10% 100 mg/ml

Octagam 10% to immunoglobulina G (IgG) do podawania dożylnego, zawierająca podklasy IgG w naturalnych proporcjach (IgG1 ~60%, IgG2 ~32%, IgG3 ~7%, IgG4 ~1%) oraz maksymalnie 400 µg/ml IgA, pozyskiwana z osocza ponad 1000 dawców. W badaniu III fazy u 116 pacjentów z samoistną plamicą małopłytkową (ITP) podawano dawkę 1 g/kg mc./dzień przez 2 dni, uzyskując 80% odsetek odpowiedzi klinicznej (95% CI: 73-87%), z medianą czasu do odpowiedzi 2 dni. Szybkość infuzji do 0,12 ml/kg mc./min była dobrze tolerowana, a zdarzenia niepożądane (55% pacjentów) miały łagodny lub umiarkowany przebieg, najczęściej ból głowy, tachykardię i gorączkę. Nie odnotowano hemolizy. W retrospektywnym badaniu u pacjentów z przewlekłą zapalną polineuropatią demielinizacyjną (CIDP) leczenie Octagam 5% skutkowało istotną poprawą w skali ONLS u 41,7% pacjentów nieleczonych wcześniej IVIg, z niższą skutecznością u osób powyżej 65. roku życia.
aktywność choroby, enzymy mięśniowe, hemoliza wewnątrznaczyniowa, immunoglobulina G, immunoglobulina normalna ludzka, infuzja dożylna, kwestionariusz oceny zdrowia, leczenie substytucyjne, niedobór immunoglobulin, pierwotny niedobór odporności, podklasa immunoglobuliny G, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, pulowane osocze, samoistna plamica małopłytkowa, szybkość infuzji, zapalenie skórno-mięśniowe, zdarzenie niepożądane, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół poems – Diagnostyka i diagnoza

Zespół POEMS jest rzadkim paraneoplastycznym schorzeniem wywołanym przez nowotwór komórek plazmatycznych, charakteryzującym się polineuropatią demielinizacyjną, monoklonalną gammapatią (najczęściej lambda-restrykcyjną), organomegalią, endokrynopatią oraz zmianami skórnymi. Rozpoznanie opiera się na spełnieniu kryteriów Międzynarodowej Grupy Roboczej ds. Szpiczaka: oba kryteria obowiązkowe (polineuropatia i monoklonalna gammapatia), co najmniej jedno kryterium główne (np. choroba Castlemana, osteoskleroza, podwyższony VEGF) oraz jedno kryterium dodatkowe (np. organomegalia, obrzęki, endokrynopatia). Diagnostyka wymaga badań elektrofizjologicznych, immunofiksacji, biopsji szpiku i zmian kostnych, a także oceny poziomu VEGF (mediana około 4000 pg/ml), markerów zapalnych i funkcji gruczołów dokrewnych. Różnicowanie z CIDP opiera się m.in. na braku odpowiedzi na leczenie immunoglobulinami, obecności trombocytozy, zmianach osteosklerotycznych i pogrubieniu opon mózgowo-rdzeniowych w MRI.
amyloidoza łańcuchów lekkich, anasarka, autologiczne przeszczepienie komórek macierzystych, badania elektrofizjologiczne, biopsja szpiku kostnego, choroba Castlemana, CIDP, cytometria przepływowa, elektroforeza białek surowicy, endokrynopatia, gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu, hepatomegalia, immunofiksacja surowicy, immunoglobuliny dożylne, limfadenopatia, MGUS, monoklonalna gammapatia, naczyniowo-śródbłonkowy czynnik wzrostu, neuropatia obwodowa, nowotwór komórek plazmatycznych, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, organomegalia, PET-CT, plazmafereza, pleocytoza, płyn mózgowo-rdzeniowy, policytemia, polineuropatia, pozytonowa tomografia emisyjna, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, splenomegalia, szpiczak mnogi, trombocytoza, VEGF, zespół Guillaina-Barrégo, zespół POEMS, zmiany osteosklerotyczne kości
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Optiglobin 100 mg/ml

Optiglobin (immunoglobulina ludzka normalna, IVIg) w stężeniu 100 mg/ml wymaga indywidualnego dostosowania dawkowania w zależności od wskazań klinicznych oraz odpowiedzi pacjenta. W terapii substytucyjnej pierwotnych niedoborów odporności celem jest utrzymanie minimalnego stężenia IgG na poziomie ≥6 g/l, osiąganego zwykle po 3-6 miesiącach leczenia. Dawka początkowa wynosi 0,4-0,8 g/kg jednorazowo, a dawka podtrzymująca to 0,2-0,8 g/kg co 3-4 tygodnie. W wtórnych niedoborach odporności zaleca się dawkę 0,2-0,4 g/kg co 3-4 tygodnie, z koniecznością monitorowania stężenia IgG i częstości zakażeń. W immunomodulacji stosuje się różne schematy dawkowania: w pierwotnej małopłytkowości immunologicznej 0,8-1 g/kg jednorazowo z możliwością powtórzenia lub 0,4 g/kg/dobę przez 2-5 dni; w zespole Guillaina-Barrégo 0,4 g/kg/dobę przez 5 dni; w chorobie Kawasakiego pojedyncza dawka 2 g/kg wraz z kwasem acetylosalicylowym; w przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej dawka początkowa 2 g/kg podzielona na 2-5 dni, a podtrzymująca 1 g/kg co 3 tygodnie; w wieloogniskowej neuropatii ruchowej dawka początkowa 2 g/kg przez 2-5 dni, a podtrzymująca 1 g/kg co 2-4 tygodnie lub 2 g/kg co 4-8 tygodni. Efekty terapii należy oceniać po każdym cyklu, a brak poprawy po 6 miesiącach jest wskazaniem do przerwania leczenia.
choroba Kawasakiego, dawka podtrzymująca, elektrolity w surowicy, immunoglobulina ludzka normalna, immunomodulacja, kwas acetylosalicylowy, niedobór odporności, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, pierwotny niedobór odporności, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, stężenie glukozy we krwi, stężenie IgG, terapia substytucyjna, wieloogniskowa neuropatia ruchowa, wlew dożylny, wtórny niedobór odporności, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zespół Guillaina-Barrégo
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Octagam 5% 50 mg/ml

Octagam 5% to dożylna immunoglobulina ludzka (IVIg) o stężeniu 50 mg/ml, zawierająca co najmniej 95% IgG z naturalnym rozkładem podklas (IgG1 60%, IgG2 32%, IgG3 7%, IgG4 1%) oraz maksymalną zawartością IgA do 200 µg/ml. Produkt jest pozyskiwany z osocza ponad 1000 dawców, co zapewnia szerokie spektrum przeciwciał. W badaniu III fazy u pacjentów z samoistną plamicą małopłytkową (ITP) podawano Octagam 10% w dawce 1 g/kg mc./dzień przez 2 dni, osiągając 80% odsetek odpowiedzi klinicznej (95% CI: 73-87%), z medianą czasu do reakcji 2 dni. Maksymalna szybkość infuzji wynosiła 0,12 ml/kg mc./min, a zdarzenia niepożądane, takie jak ból głowy, tachykardia i gorączka, miały łagodne lub umiarkowane nasilenie i ustępowały. Nie odnotowano hemolizy, a premedykacja była rzadko stosowana.
ból głowy, czynnik zakaźny, gorączka, hemoliza, immunoglobulina G, immunoglobulina normalna ludzka, Octagam, parametr hematologiczny, pierwotny niedobór odporności, płytki krwi, podklasa IgG, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, pulowane osocze, samoistna plamica małopłytkowa, skala ONLS, stężenie IgG, surowica odpornościowa, terapia substytucyjna, zakażenie, zdarzenie niepożądane
Leksykon substancji czynnych
Immunoglobulina ludzka normalna – Dawkowanie i sposób podawania

Immunoglobulina ludzka normalna jest stosowana w terapii substytucyjnej pierwotnych (PID) i wtórnych niedoborów odporności (SID) oraz w leczeniu immunomodulacyjnym schorzeń takich jak ITP, zespół Guillaina-Barrégo, choroba Kawasakiego, CIDP i MMN. Dawkowanie jest indywidualizowane, oparte na masie ciała i wskazaniu klinicznym, z dawkami nasycającymi 0,2-0,5 g/kg (PID) i dawkami podtrzymującymi 0,4-0,8 g/kg miesięcznie (PID) lub 0,2-0,4 g/kg miesięcznie (SID). Minimalne stężenie IgG w surowicy powinno wynosić ≥ 5-6 g/l u pacjentów z PID, a dawkowanie dostosowuje się do częstości zakażeń. U dzieci i osób starszych dawkowanie nie różni się od dorosłych, a podawanie może odbywać się dożylnie (IVIg) lub podskórnie (SCIg), z uwzględnieniem indywidualnej tolerancji i możliwości technicznych.
choroba Kawasakiego, dawka nasycająca, dawka podtrzymująca, działanie niepożądane, działanie zakrzepowo-zatorowe, immunoglobulina ludzka normalna, infuzja dożylna, infuzja podskórna, kwas acetylosalicylowy, leczenie domowe, leczenie immunomodulacyjne, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, pierwotny niedobór odporności, podanie domięśniowe, podanie dożylne, podanie podskórne, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, stężenie IgG, stężenie minimalne, terapia substytucyjna, wieloogniskowa neuropatia ruchowa, wtórny niedobór odporności, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Guillaina-Barrégo
Leksykon chorób i schorzeń
Uszkodzenia nerwów obwodowych – Etiologia i przyczyny

Uszkodzenia nerwów obwodowych stanowią zróżnicowaną grupę zaburzeń etiologicznie związanych głównie z urazami mechanicznymi, które odpowiadają za około 46% przypadków, szczególnie w wypadkach komunikacyjnych. Mechanizmy uszkodzeń obejmują rozciągnięcie, kompresję, zmiażdżenie oraz przecięcie nerwów, zróżnicowane pod względem rokowania i potencjału regeneracyjnego. Przykładowo, 8% wydłużenie nerwu może zmniejszyć mikrokrążenie o 50%, a 15% wydłużenie o 80%, co istotnie wpływa na funkcję nerwu. Uszkodzenia często współistnieją z urazami głowy (60%) i kręgosłupa, a ich przeoczenie może pogorszyć wynik funkcjonalny. Specyficzne zespoły, takie jak urazy splotu ramiennego, nerwu pachowego czy łokciowego, mają charakterystyczne mechanizmy i lokalizacje uszkodzeń, co wymaga precyzyjnej diagnostyki. Ponadto, neuropatie mogą mieć podłoże metaboliczne (np. cukrzyca, zespół metaboliczny), autoimmunologiczne (SLE, RZS, zespół Sjögrena), infekcyjne (półpasiec, choroba z Lyme, HIV), toksyczne (metale ciężkie, alkohol, pestycydy) oraz genetyczne (choroba Charcota-Mariego-Tootha).
akson, amyloidoza, ból neuropatyczny, celiakia, choroba autoimmunologiczna, choroba Charcota-Mariego-Tootha, choroba Fabry’ego, choroba z Lyme, gammopatia monoklonalna, komórka Schwanna, kompresja nerwu, nerw pośrodkowy, nerw promieniowy, nerw przeponowy, neuropatia cukrzycowa, neuropatia obwodowa, niedobór witaminy, niedoczynność tarczycy, odstawienie leku, ostre porażenie wiotkie, półpasiec, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, regeneracja nerwu, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, uraz kompresyjny, uraz mechaniczny, uraz rozciągający, uraz splotu ramiennego, uraz zmiażdżeniowy, uszkodzenie nerwu obwodowego, uszkodzenie nerwu pachowego, zapalenie naczyń, zespół Guillaina-Barrégo, zespół metaboliczny, zespół Sjögrena, zespół uciskowy, zwichnięcie barku
Leksykon chorób i schorzeń
Choroba charcota-mariego-tootha – Diagnostyka i diagnoza

Choroba Charcota-Mariego-Tootha (CMT) to najczęstsza dziedziczna neuropatia obwodowa, charakteryzująca się postępującym osłabieniem dystalnych mięśni kończyn dolnych, zaburzeniami czucia, deformacjami stóp oraz osłabionymi odruchami głębokimi. Diagnostyka opiera się na szczegółowym badaniu klinicznym i wywiadzie rodzinnym, badaniach elektrofizjologicznych (NCS i EMG) oraz testach genetycznych. Kluczowym parametrem w NCS jest szybkość przewodzenia w nerwie pośrodkowym – wartość poniżej 38 m/s wskazuje na postać demielinizacyjną (CMT1), natomiast amplituda CMAP powinna wynosić co najmniej 0,5 mV. Elektrofizjologia pozwala na różnicowanie typów neuropatii oraz wykluczenie innych schorzeń, takich jak CIDP. EMG uzupełnia diagnostykę, oceniając aktywność mięśniową i potwierdzając charakter neuropatii.
badanie elektrofizjologiczne, badanie genetyczne, biopsja kosmówki, biopsja nerwu, choroba Charcota-Mariego-Tootha, deformacja stopy, diagnostyka genetyczna preimplantacyjna, elektromiografia, Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification, neuropatia obwodowa dziedziczna, niedobór G6PD, niedobór witaminy B12, objaw neurologiczny, odruch głęboki, odruch skokowy, płyn mózgowo-rdzeniowy, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, przewodnictwo nerwowe, sekwencjonowanie eksomowe, sekwencjonowanie genomowe, sekwencjonowanie metodą Sangera, sekwencjonowanie następnej generacji, stopa szpotawa, uszkodzenie nerwu obwodowego, zgięcie grzbietowe stopy, złożony potencjał czynnościowy mięśni
Leksykon substancji czynnych
Immunoglobulina ludzka normalna – Właściwości farmakodynamiczne

Immunoglobulina ludzka normalna, pozyskiwana z osocza zdrowych dawców (minimum 1000 donacji), zawiera głównie IgG o fizjologicznym rozkładzie podklas (IgG1: 56,9–71%, IgG2: 25–36%, IgG3: 2,8–7%, IgG4: 0,5–2%) oraz bardzo niskie stężenia IgA, co jest istotne u pacjentów z niedoborem IgA i obecnością przeciwciał anty-IgA. Preparaty te uzupełniają niedobory odporności, przywracając stężenia IgG do prawidłowych wartości, a ich działanie w wskazaniach pozaterapeutycznych obejmuje modulację immunologiczną i efekt przeciwzapalny. W badaniach klinicznych z produktami takimi jak Cutaquig, Gammanorm, Optiglobin czy Octagam wykazano skuteczność i bezpieczeństwo terapii u pacjentów z pierwotnymi niedoborami odporności (PID), przewlekłą zapalną demielinizacyjną polineuropatią (CIDP), miastenią oraz pierwotną małopłytkowością immunologiczną (ITP). Dawkowanie w PID wynosiło średnio 0,127–0,210 g/kg na infuzję, a w CIDP stosowano dawki nasycające 2 g/kg i podtrzymujące 1 g/kg co 3 tygodnie, co skutkowało znaczącą poprawą kliniczną i redukcją nawrotów.
bakteriemia, farmakokinetyka, immunoglobulina G, immunoglobulina ludzka normalna, immunologiczna plamica małopłytkowa, małopłytkowość immunologiczna, miastenia, pierwotny niedobór odporności, podklasa IgG, podklasa immunoglobuliny G, przeciwciało anty-IgA, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, reakcja anafilaktyczna, skala ISS, skala MRC, skala ONLS, stężenie IgG, zakażenie bakteryjne, zapalenie skórno-mięśniowe
Leksykon chorób i schorzeń
Szczepionka przeciw grypie – Objawy

Szczepionka przeciw grypie jest najskuteczniejszą metodą profilaktyki grypy i jej powikłań, choć jej skuteczność wynosi 40-60%, zależnie od wieku pacjenta, stanu zdrowia, dopasowania szczepów wirusa oraz czasu od szczepienia. Objawy poszczepienne, takie jak ból, zaczerwienienie i obrzęk w miejscu iniekcji, bóle głowy, mięśniowe, zmęczenie oraz niewysoka gorączka (≤38°C), pojawiają się zwykle w ciągu 12-24 godzin i ustępują w ciągu 1-2 dni. Szczepionka inaktywowana nie zawiera żywego wirusa, więc nie wywołuje grypy. W rzadkich przypadkach mogą wystąpić ciężkie reakcje alergiczne (anafilaksja, 1/1 000 000 dawek) lub zespół Guillaina-Barrégo (1-2/1 000 000 dawek). Szczególne grupy, takie jak osoby starsze, dzieci, kobiety w ciąży i pacjenci z chorobami przewlekłymi, mogą doświadczać specyficznych objawów poszczepiennych, jednak korzyści ze szczepienia zdecydowanie przewyższają ryzyko.
dopasowanie szczepionki, drgawki gorączkowe, inaktywowany wirus, mechanizm obronny, objaw poszczepienny, odpowiedź immunologiczna, powikłanie grypy, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, reakcja anafilaktyczna, reakcja układu odpornościowego, SIRVA, szczepionka donosowa, szczepionka inaktywowana, szczepionka przeciw grypie, szczepionka wysokodawkowa, szczepionka z adiuwantem, wysypka poszczepienna, zapalenie płuc, zapalenie ucha, zapalenie zatok, zespół Guillaina-Barrégo, zespół Reye’a
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół poems – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka

Zespół POEMS to rzadkie, wielonarządowe zaburzenie paraneoplastyczne związane z klonalnym rozrostem plazmocytów, charakteryzujące się polineuropatią, organomegalią, endokrynopatią, obecnością białka monoklonalnego oraz zmianami skórnymi. Diagnostyka wymaga uwzględnienia poziomu VEGF, obecności białka monoklonalnego oraz obrazowania w celu wykrycia zmian kostnych. Leczenie opiera się na terapii skierowanej przeciwko klonalnym plazmocytom, w tym radioterapii miejscowej (dla do 3 zmian kostnych bez zajęcia szpiku), chemioterapii wysokodawkowej z autologicznym przeszczepieniem komórek macierzystych (ASCT) oraz leczeniu immunomodulującym (lenalidomid z deksametazonem) i inhibitorami proteasomu (bortezomib). Kluczowe jest także leczenie objawowe neuropatii (gabapentyna, pregabalina, amitryptylina, nortryptylina, duloksetyna), endokrynopatii oraz przewodnienia (diuretyki). Regularne monitorowanie parametrów klinicznych, laboratoryjnych i obrazowych co 3 miesiące jest niezbędne do oceny skuteczności terapii i wczesnego wykrywania powikłań.
amitryptylina, anasarka, ASCT, autologiczne przeszczepienie komórek macierzystych, białko monoklonalne, bortezomib, CIDP, ciśnienie wewnątrzczaszkowe, deksametazon, duloksetyna, dysautonomia, dysfunkcja autonomiczna, echokardiografia, endokrynopatia, gabapentyna, hipoksemia, inhibitor proteasomu, kserostomia, leczenie diuretyczne, leczenie immunomodulujące, melfalan, nadciśnienie płucne, neuropatia obwodowa, neurorehabilitacja, nortryptylina, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, organomegalia, orteza stabilizująca, plazmafereza, polineuropatia, pregabalina, przeszczepienie komórek macierzystych, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, przewodnienie, radioterapia miejscowa, suplementacja hormonalna, tarcza zastoinowa, tlenoterapia, VEGF, zespół POEMS, zmiany skórne
Leksykon chorób i schorzeń
Neuropatia obwodowa – Diagnostyka i diagnoza

Neuropatia obwodowa to schorzenie wynikające z uszkodzenia nerwów obwodowych, wymagające kompleksowej diagnostyki obejmującej szczegółowy wywiad, badanie neurologiczne oraz badania laboratoryjne i elektrodiagnostyczne. Kluczowe jest rozpoznanie wzorca objawów (symetryczne, dystalne, asymetryczne), ocena siły mięśniowej, odruchów ścięgnistych (np. brak odruchu skokowego), czucia oraz funkcji autonomicznych. Podstawowe badania laboratoryjne obejmują morfologię, profil metaboliczny, poziom glukozy na czczo lub HbA1c, witaminę B12, TSH, OB/CRP oraz elektroforezę białek surowicy. Badania elektrodiagnostyczne (NCS i EMG) pozwalają na potwierdzenie neuropatii, określenie typu uszkodzenia (aksonalne vs demielinizacyjne) oraz stopnia zaawansowania. W diagnostyce neuropatii włókien cienkich stosuje się biopsję skóry, ilościowe badania czucia (QST) oraz mikroskopię konfokalną rogówki. Badania obrazowe (MRI, CT, ultrasonografia nerwów) są pomocne w wykrywaniu ucisku nerwów lub zmian strukturalnych, szczególnie przy asymetrycznych objawach.
badanie elektrodiagnostyczne, badanie fizykalne, badanie przewodnictwa nerwowego, biopsja nerwu, biopsja skóry, choroba Charcota-Mariego-Tootha, elektromiografia, hemoglobina glikowana, ilościowe badanie czucia, mikroskopia konfokalna, mononeuropatia, mononeuropatia mnoga, morfologia krwi, nerw obwodowy, neuropatia aksonalna, neuropatia autonomiczna, neuropatia cukrzycowa, neuropatia demielinizacyjna, neuropatia dziedziczna, neuropatia obwodowa, neuropatia włókien cienkich, odruch skokowy, płyn mózgowo-rdzeniowy, polineuropatia, propriocepcja, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, rezonans magnetyczny, test potliwości, włókno nerwowe, wywiad medyczny, zapalenie naczyń, zespół cieśni nadgarstka, zespół Guillaina-Barrégo
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół poems – Zapobieganie i profilaktyka

Zespół POEMS to rzadkie klonalne zaburzenie komórek plazmatycznych, charakteryzujące się polineuropatią, organomegalią, endokrynopatią, obecnością białka monoklonalnego oraz zmianami skórnymi. Wczesna diagnoza jest kluczowa, zwłaszcza u pacjentów z umiarkowaną do ciężkiej polineuropatią, u których leczenie przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej (CIDP) nie przynosi efektów. Diagnostyka powinna obejmować ocenę poziomów VEGF, które korelują z aktywnością choroby i mogą służyć jako marker terapeutyczny. Leczenie opiera się na kontroli objawów i opóźnianiu progresji, z autologicznym przeszczepem komórek macierzystych (ASCT) jako preferowaną metodą u pacjentów z chorobą rozsianą (zajęcie szpiku lub >3 osteosklerotyczne zmiany kostne), zapewniającą około 90% trwałych odpowiedzi. Schematy leczenia takie jak MDex (melfalan 10 mg/m² + deksametazon 40 mg, dni 1-4, 9 cykli co 28 dni) wymagają profilaktyki inhibitorami pompy protonowej, a LDex (lenalidomid 10-25 mg dni 1-21 + deksametazon 40 mg dni 1,8,15,22, 12 cykli) – profilaktyki przeciwzakrzepowej aspiryną 100 mg/dobę.
autologiczny przeszczep komórek macierzystych, bewacyzumab, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, działanie antyangiogenne, endokrynopatia, inhibitor pompy protonowej, kortykosteroid, nadciśnienie płucne, neuropatia obwodowa, obrzęk obwodowy, odpowiedź hematologiczna, profilaktyka zakrzepowo-zatorowa, przeciwciało monoklonalne, przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, przeżycie wolne od progresji, szpiczak mnogi, talidomid, terapia CAR-T, wysięk opłucnowy, zespół POEMS, zmiany osteosklerotyczne
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół poems – Epidemiologia

Zespół POEMS to rzadkie paraneoplastyczne schorzenie związane z dyskrazją komórek plazmatycznych, charakteryzujące się polineuropatią, organomegalią, endokrynopatią, obecnością białka M oraz zmianami skórnymi. Częstość występowania szacowana jest na około 0,3 na 100 000 osób, z przewagą mężczyzn (stosunek 1,5-2,5:1) i średnim wiekiem zachorowania około 50 lat. Diagnostyka jest często opóźniona (mediana 13-18 miesięcy), co wynika z rzadkości i złożoności objawów, a błędne rozpoznania, zwłaszcza jako przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP), są powszechne. Kluczowym biomarkerem jest podwyższony poziom VEGF w surowicy, który koreluje z aktywnością choroby i służy do monitorowania odpowiedzi na leczenie oraz przewidywania nawrotów (czułość 58%, swoistość 100%). Pacjenci z zespołem POEMS mają zwiększone ryzyko zakrzepicy (około 20%), a czynniki prognostyczne obejmują młodszy wiek, albuminę >3,2 g/dl oraz całkowitą odpowiedź hematologiczną.
ASCT, białko monoklonalne, bortezomib, choroba Castlemana, CIDP, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, dyskrazja komórek plazmatycznych, EGFR, kortykosteroidy, leki alkilujące, monoklonalne komórki plazmatyczne, nadciśnienie płucne, niewydolność sercowo-oddechowa, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, polineuropatia, polineuropatia obwodowa, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, sekwencjonowanie genomu, szpiczak mnogi, trombocytoza, VEGF, wodobrzusze, zakrzepica tętnicza, zespół POEMS, zmiany osteosklerotyczne kości