monoklonalna gammapatia
Monoklonalna gammapatia to stan kliniczny charakteryzujący się obecnością monoklonalnego białka (białka M) wytwarzanego przez klon komórek plazmatycznych lub limfocytów B. Jest to grupa zaburzeń obejmująca zarówno stany łagodne, jak i złośliwe.
Najczęstszą postacią jest gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS), która występuje u około 3% populacji powyżej 50. roku życia. MGUS charakteryzuje się stężeniem białka M poniżej 3 g/dl, mniej niż 10% plazmocytów w szpiku kostnym i brakiem objawów narządowych. Stan ten wymaga obserwacji ze względu na ryzyko progresji do szpiczaka mnogiego, amyloidozy lub innych dyskrazji plazmocytowych (około 1% rocznie).
Diagnostyka monoklonalnej gammapatii obejmuje elektroforezę białek surowicy, immunofiksację, oznaczenie wolnych łańcuchów lekkich w surowicy oraz badanie szpiku kostnego. W ocenie klinicznej istotne jest wykluczenie uszkodzeń narządowych charakterystycznych dla szpiczaka mnogiego (hiperkalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość, zmiany osteolityczne).
Leczenie zależy od rozpoznania szczegółowego – MGUS wymaga jedynie obserwacji, natomiast postacie złośliwe (szpiczak mnogi, makroglobulinemia Waldenströma) wymagają terapii przeciwnowotworowej. Najnowsze strategie terapeutyczne obejmują inhibitory proteasomu, leki immunomodulujące, przeciwciała monoklonalne oraz terapie komórkami CAR-T.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Glomerulonefryt – Patofizjologia i mechanizm
Glomerulonefryt (GN) to heterogenna grupa chorób zapalnych kłębuszków nerkowych, w których kluczową rolę odgrywają mechanizmy immunologiczne, zarówno humoralne (przeciwciała produkowane przez limfocyty B) jak i komórkowe (limfocyty T, makrofagi). Patogeneza obejmuje tworzenie i odkładanie kompleksów immunologicznych, aktywację układu dopełniacza (np. alternatywna droga w APSGN i MPGN), oraz proliferację komórek mezangialnych indukowaną przez PDGF. Typy GN dzieli się na: związany z infekcją, autoimmunologiczny (np. SLE), alloimmunologiczny, autozapalny oraz związany z monoklonalną gammapatią. Charakterystyczne zmiany histologiczne obejmują proliferację komórek, pogrubienie błony podstawnej kłębuszków, a w RPGN obecność półksiężyców w ≥50% kłębuszków. Diagnostyka opiera się na biopsji nerki z oceną immunofluorescencyjną, gdzie np. hipokomplementemia jest częstsza w MPGN, a obecność przeciwciał anty-PLA2R pomaga różnicować idiopatyczne i wtórne MGN.
aktywacja układu dopełniacza, azotemia, białkomocz, biopsja nerki, błona podstawna kłębuszka, błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek, glomerulonefryt, hipokomplementemia, immunoglobulina G, kłębuszek nerkowy, kompleks immunologiczny, krwiomocz, lek biologiczny, limfocyt B, limfocyt T pomocniczy, limfocyt T regulatorowy, makrofag, mechanizm immunologiczny, mezangium, mieloperoksydaza, monoklonalna gammapatia, nefropatia IgA, neutrofil, płytka krwi, proces włóknienia, receptor fosfolipazy A2, receptor PDGF, stres oksydacyjny, stwardnienie kłębuszków nerkowych, szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie naczyń małych, zespół nerczycowy