błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek
Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (BKZN) to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się odkładaniem złogów immunologicznych w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych. Jest najczęstszą przyczyną zespołu nerczycowego u dorosłych, szczególnie w grupie wiekowej 40-60 lat, z przewagą zachorowań u mężczyzn.
Patogeneza BKZN związana jest z obecnością przeciwciał (głównie IgG4) skierowanych przeciwko antygenom podocytów, z których najlepiej poznany jest receptor fosfolipazy A2 (PLA2R). Choroba może występować jako pierwotna (idiopatyczna) lub wtórna, związana z chorobami układowymi, nowotworami, infekcjami czy ekspozycją na niektóre leki.
Klinicznie BKZN objawia się najczęściej pełnoobjawowym zespołem nerczycowym z białkomoczem, hipoalbuminemią i obrzękami. Diagnostyka opiera się na biopsji nerki, gdzie w mikroskopie świetlnym widoczne jest pogrubienie błony podstawnej kłębuszków, a w badaniu immunofluorescencyjnym ziarniste złogi IgG i składników dopełniacza wzdłuż błony podstawnej.
Przebieg choroby jest zróżnicowany – od samoistnych remisji (ok. 30% przypadków), poprzez przewlekły zespół nerczycowy, aż do progresji do schyłkowej niewydolności nerek (20-40% pacjentów w ciągu 10 lat). Leczenie obejmuje postępowanie objawowe (inhibitory ACE/ARB, statyny, diuretyki) oraz immunosupresję w przypadkach wysokiego ryzyka progresji (glikokortykoidy, inhibitory kalcyneuryny, rytuksymab).
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Glomerulonefryt – Patofizjologia i mechanizm
Glomerulonefryt (GN) to heterogenna grupa chorób zapalnych kłębuszków nerkowych, w których kluczową rolę odgrywają mechanizmy immunologiczne, zarówno humoralne (przeciwciała produkowane przez limfocyty B) jak i komórkowe (limfocyty T, makrofagi). Patogeneza obejmuje tworzenie i odkładanie kompleksów immunologicznych, aktywację układu dopełniacza (np. alternatywna droga w APSGN i MPGN), oraz proliferację komórek mezangialnych indukowaną przez PDGF. Typy GN dzieli się na: związany z infekcją, autoimmunologiczny (np. SLE), alloimmunologiczny, autozapalny oraz związany z monoklonalną gammapatią. Charakterystyczne zmiany histologiczne obejmują proliferację komórek, pogrubienie błony podstawnej kłębuszków, a w RPGN obecność półksiężyców w ≥50% kłębuszków. Diagnostyka opiera się na biopsji nerki z oceną immunofluorescencyjną, gdzie np. hipokomplementemia jest częstsza w MPGN, a obecność przeciwciał anty-PLA2R pomaga różnicować idiopatyczne i wtórne MGN.
aktywacja układu dopełniacza, azotemia, białkomocz, biopsja nerki, błona podstawna kłębuszka, błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek, glomerulonefryt, hipokomplementemia, immunoglobulina G, kłębuszek nerkowy, kompleks immunologiczny, krwiomocz, lek biologiczny, limfocyt B, limfocyt T pomocniczy, limfocyt T regulatorowy, makrofag, mechanizm immunologiczny, mezangium, mieloperoksydaza, monoklonalna gammapatia, nefropatia IgA, neutrofil, płytka krwi, proces włóknienia, receptor fosfolipazy A2, receptor PDGF, stres oksydacyjny, stwardnienie kłębuszków nerkowych, szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie naczyń małych, zespół nerczycowy - Leksykon chorób i schorzeń
Nefryt lupusowy – Diagnostyka i diagnoza
Nefryt lupusowy stanowi istotne powikłanie tocznia rumieniowatego układowego (SLE), występujące u około 50% dorosłych i 80% dzieci z SLE, zwykle w ciągu pierwszych 3-5 lat od rozpoznania. Charakteryzuje się zapaleniem i uszkodzeniem nerek, co znacząco zwiększa chorobowość i śmiertelność. Diagnostyka opiera się na badaniach klinicznych, laboratoryjnych (m.in. białkomocz >0,5 g/dobę, kreatynina, eGFR, UPCR) oraz biopsji nerki, która pozostaje złotym standardem. Kluczowe są także badania serologiczne: miano przeciwciał anty-dsDNA, stężenia dopełniacza C3 i C4 oraz przeciwciała anty-C1q, które korelują z aktywnością choroby nerek. Regularne monitorowanie moczu co 3 miesiące (lub co miesiąc przy aktywnym nefrycie) jest niezbędne do wczesnego wykrywania zmian nerkowych.
badanie ogólne moczu, białkomocz, biopsja nerki, błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek, immunofluorescencja, kłębuszkowe zapalenie nerek, kreatynina w surowicy, krwinkomocz, mikroskopia elektronowa, mikroskopia świetlna, nefryt lupusowy, osad moczu, przeciwciała anty-dsDNA, schyłkowa niewydolność nerek, składowe dopełniacza, toczeń rumieniowaty układowy, uszkodzenie nerek, wskaźnik białko/kreatynina, wskaźnik filtracji kłębuszkowej, zespół nerczycowy