receptor fosfolipazy A2
Receptor fosfolipazy A2 (PLA2R) to białko transbłonowe, które pełni funkcję receptora dla fosfolipazy A2 – enzymu odpowiedzialnego za hydrolizę fosfolipidów i uwalnianie kwasu arachidonowego, prekursora mediatorów zapalnych. PLA2R występuje głównie w komórkach podocytów kłębuszków nerkowych, ale można go również znaleźć w płucach, gruczole krokowym i jelitach.
Szczególne znaczenie kliniczne PLA2R wynika z jego roli jako głównego antygenu w pierwotnej nefropatii błoniastej (MN) – jednej z najczęstszych przyczyn zespołu nerczycowego u dorosłych. U około 70-80% pacjentów z pierwotną MN wykrywa się autoprzeciwciała przeciwko PLA2R. Obecność tych przeciwciał ma istotne znaczenie diagnostyczne, pozwalając na odróżnienie pierwotnej od wtórnej postaci nefropatii błoniastej.
Oznaczenie miana przeciwciał anty-PLA2R ma również wartość prognostyczną – wyższe miana korelują z cięższym przebiegiem choroby, większym ryzykiem progresji do niewydolności nerek oraz gorszą odpowiedzią na leczenie immunosupresyjne. Monitorowanie poziomu przeciwciał anty-PLA2R podczas terapii umożliwia ocenę skuteczności leczenia, gdyż spadek ich miana zwykle poprzedza kliniczną remisję choroby.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Glomerulonefryt – Patofizjologia i mechanizm
Glomerulonefryt (GN) to heterogenna grupa chorób zapalnych kłębuszków nerkowych, w których kluczową rolę odgrywają mechanizmy immunologiczne, zarówno humoralne (przeciwciała produkowane przez limfocyty B) jak i komórkowe (limfocyty T, makrofagi). Patogeneza obejmuje tworzenie i odkładanie kompleksów immunologicznych, aktywację układu dopełniacza (np. alternatywna droga w APSGN i MPGN), oraz proliferację komórek mezangialnych indukowaną przez PDGF. Typy GN dzieli się na: związany z infekcją, autoimmunologiczny (np. SLE), alloimmunologiczny, autozapalny oraz związany z monoklonalną gammapatią. Charakterystyczne zmiany histologiczne obejmują proliferację komórek, pogrubienie błony podstawnej kłębuszków, a w RPGN obecność półksiężyców w ≥50% kłębuszków. Diagnostyka opiera się na biopsji nerki z oceną immunofluorescencyjną, gdzie np. hipokomplementemia jest częstsza w MPGN, a obecność przeciwciał anty-PLA2R pomaga różnicować idiopatyczne i wtórne MGN.
aktywacja układu dopełniacza, azotemia, białkomocz, biopsja nerki, błona podstawna kłębuszka, błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek, glomerulonefryt, hipokomplementemia, immunoglobulina G, kłębuszek nerkowy, kompleks immunologiczny, krwiomocz, lek biologiczny, limfocyt B, limfocyt T pomocniczy, limfocyt T regulatorowy, makrofag, mechanizm immunologiczny, mezangium, mieloperoksydaza, monoklonalna gammapatia, nefropatia IgA, neutrofil, płytka krwi, proces włóknienia, receptor fosfolipazy A2, receptor PDGF, stres oksydacyjny, stwardnienie kłębuszków nerkowych, szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie naczyń małych, zespół nerczycowy