steroidowrażliwy zespół nerczycowy
Steroidowrażliwy zespół nerczycowy (SSNS, steroid-sensitive nephrotic syndrome) to postać zespołu nerczycowego, która charakteryzuje się dobrą odpowiedzią na leczenie kortykosteroidami. Jest to najczęściej spotykana postać idiopatycznego zespołu nerczycowego u dzieci, stanowiąca około 80-90% przypadków pediatrycznych.
Klinicznie zespół objawia się masywnym białkomoczem (powyżej 50 mg/kg/dobę), hipoalbuminemią (poniżej 3,0 g/dl), hipercholesterolemią oraz obrzękami. W steroidowrażliwej postaci zespołu nerczycowego podanie glikokortykosteroidów prowadzi do remisji białkomoczu, zazwyczaj w ciągu 4-6 tygodni od rozpoczęcia terapii.
Histopatologicznie steroidowrażliwy zespół nerczycowy najczęściej manifestuje się jako submikroskopowe zmiany glomerularne (minimal change disease, MCD) lub ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS). U pacjentów z SSNS rokowanie jest zazwyczaj dobre, choć u około 60-80% chorych występują nawroty wymagające ponownego włączenia steroidoterapii.
Długoterminowe leczenie steroidowrażliwego zespołu nerczycowego może obejmować terapię podtrzymującą niskimi dawkami steroidów lub włączenie leków oszczędzających steroidy, takich jak lewamizol, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu, inhibitory kalcyneuryny (cyklosporyna, takrolimus) czy rytuksymab. Wybór terapii zależy od częstości nawrotów, występowania działań niepożądanych steroidoterapii oraz indywidualnych czynników ryzyka pacjenta.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół nerczycowy – Diagnostyka i diagnoza
Zespół nerczycowy u dzieci charakteryzuje się masywnym białkomoczem (>40 mg/m²/h lub stosunek białko/kreatynina >0,2 g/mmol), hipoalbuminemią (<25-30 g/L), obrzękami oraz hiperlipidemią (cholesterol i triglicerydy często >200 mg/dl). Diagnostyka opiera się na badaniu moczu (ogólne, ilościowe, stosunek białko/kreatynina), badaniach krwi (albuminy, profil lipidowy, kreatynina, eGFR, elektrolity) oraz obrazowych (USG nerek). Biopsja nerki jest wskazana w przypadkach atypowych, opornych na leczenie steroidami, u dzieci <1 roku lub >12 lat, a także przy podejrzeniu wtórnych przyczyn. Najczęstszą etiologią jest choroba zmian minimalnych (80-90% przypadków w wieku 2-9 lat), z dobrą odpowiedzią na steroidoterapię.
badania genetyczne, badanie ogólne moczu, biopsja nerki, błoniasto-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek, choroba zmian minimalnych, dobowa zbiórka moczu, elektrolity, filtracja kłębuszkowa, hiperlipidemia, hipoalbuminemia, hormony tarczycy, kłębuszek nerkowy, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze, nefropatia błoniasta, ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA, steroidooporny zespół nerczycowy, steroidowrażliwy zespół nerczycowy, steroidozależny zespół nerczycowy, stosunek białko/kreatynina, układ dopełniacza, ultrasonografia nerek, wrodzony zespół nerczycowy, zespół nerczycowy - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół nerczycowy – Epidemiologia
Zespół nerczycowy (ZN) u dzieci charakteryzuje się utratą białka w moczu, hipoproteinemią, obrzękami i hiperlipidemią, z dominującym występowaniem w wieku przedszkolnym (szczyt zachorowań w 3. roku życia). Zapadalność waha się od 2 do 16,9/100 000 dzieci rocznie, z istotnymi różnicami geograficznymi i etnicznymi – np. w Japonii wynosi 6,49/100 000, a w USA 2-7/100 000. Najczęstszą histopatologiczną postacią jest choroba zmian minimalnych (MCD), stanowiąca 70-90% przypadków u dzieci poniżej 10. roku życia, z wysoką odpowiedzią na leczenie steroidami (80-90%). Steroidooporność występuje u 10-20% pacjentów, z wyższą częstością u dzieci pochodzenia subsaharyjskiego. Etiologia jest głównie pierwotna, z rosnącym znaczeniem czynników genetycznych, zwłaszcza w steroidoopornych postaciach i w populacjach wschodnioazjatyckich. Epidemiologia wskazuje na sezonowe i przestrzenne klastery zachorowań, co sugeruje udział czynników środowiskowych i immunologicznych w patogenezie.
białkomocz, biopsja nerki, błona szczelinowa, choroba zmian minimalnych, czynniki genetyczne, glomerulopatia, hipoproteinemia, idiopatyczny zespół nerczycowy, kłębuszkowe zapalenie nerek, końcowe stadium choroby nerek, krwinkomocz, nadciśnienie tętnicze, nawrót choroby, nefropatia błoniasta, niedoczynność tarczycy, ostre uszkodzenie nerek, powikłania sercowo-naczyniowe, powikłania zakrzepowo-zatorowe, przewlekła choroba nerek, steroidooporny zespół nerczycowy, steroidowrażliwy zespół nerczycowy, stwardnienie kłębuszków nerkowych, wrodzony zespół nerczycowy, zakażenie układu moczowego, zapalenie otrzewnej, zapalenie płuc, zespół nerczycowy