zespół nerczycowy u dzieci
Zespół nerczycowy u dzieci to stan kliniczny charakteryzujący się masywnym białkomoczem (>50 mg/kg/dobę lub stosunek białko/kreatynina w moczu >2,0 mg/mg), hipoalbuminemią (<2,5 g/dl), obrzękami oraz hiperlipidemią. Najczęstszą postacią u dzieci jest steroidowrażliwy zespół nerczycowy, stanowiący około 80-90% przypadków.
W etiologii dominuje idiopatyczny zespół nerczycowy, którego najczęstszą formą histopatologiczną jest zmiana minimalna (MCD). Rzadziej występują ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS), błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (MGN) czy nefropatia błoniasto-rozplemowa (MPGN). U dzieci poniżej pierwszego roku życia należy rozważyć tło genetyczne zespołu nerczycowego.
Diagnostyka obejmuje badania moczu, ocenę funkcji nerek, badania biochemiczne krwi oraz w wybranych przypadkach biopsję nerki. Leczeniem pierwszego rzutu są glikokortykosteroidy, najczęściej prednizon w dawce 60 mg/m²/dobę lub 2 mg/kg/dobę (maks. 60 mg/dobę) przez 4-6 tygodni, a następnie w dawkach co drugi dzień przez kolejne 4-6 tygodni.
W przypadku steroidooporności, częstych nawrotów lub steroidozależności stosuje się leki immunosupresyjne drugiego rzutu, takie jak cyklosporyna A, takrolimus, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid lub rytuksymab. Leczenie wspomagające obejmuje dietę z ograniczeniem soli, odpowiednią podaż białka, stosowanie diuretyków, inhibitorów konwertazy angiotensyny oraz statyn w przypadku utrzymującej się hiperlipidemii.
Rokowanie w steroidowrażliwym zespole nerczycowym jest dobre, a przewlekła choroba nerek rozwija się rzadko. Natomiast w postaciach steroidoopornych ryzyko progresji do schyłkowej niewydolności nerek jest znacznie wyższe i może sięgać 30-50% w ciągu 5-10 lat od rozpoznania.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół nerczycowy – Zapobieganie i profilaktyka
Zespół nerczycowy u dzieci charakteryzuje się utratą białka z moczem, obrzękami, hipoalbuminemią i hiperlipidemią, a infekcje dróg oddechowych i moczowych stanowią główne czynniki wyzwalające nawroty. Profilaktyka obejmuje ograniczenie kontaktu z chorymi, higienę rąk, unikanie zatłoczonych miejsc oraz szybkie leczenie infekcji. Szczepienia przeciw pneumokokom (schemat: dawka skoniugowana + PPSV23 po 8 tygodniach dla dzieci 2-5 lat, pojedyncza dawka PPSV23 powyżej 5 lat, rewakcynacja po 5 latach u dzieci <10 lat z aktywnym ZN), grypie i ospie wietrznej są zalecane, natomiast rutynowe szczepienia odracza się do remisji i odstawienia steroidów na co najmniej 3 miesiące. Wytyczne KDIGO rekomendują podawanie prednizolonu podczas infekcji górnych dróg oddechowych u dzieci z często nawracającym i steroidozależnym ZN, co zmniejsza ryzyko nawrotów. Suplementacja cynku wykazuje skuteczność w redukcji nawrotów i infekcji dróg oddechowych.
białkomocz, bloker receptora angiotensyny, choroba kłębuszkowa, czynność nerek, dieta niskosodowa, hiperlipidemia, hipoalbuminemia, immunoglobuliny dożylne, infekcja dróg moczowych, infekcja dróg oddechowych, inhibitor ACE, nadciśnienie tętnicze, powikłania zakrzepowo-zatorowe, profilaktyka przeciwzakrzepowa, równowaga płynowa, suplementacja cynku, szczepionka przeciwko grypie, szczepionka przeciwko ospie wietrznej, szczepionka przeciwko pneumokokom, szczepionka skoniugowana, toczeń rumieniowaty układowy, zespół nerczycowy steroidozależny, zespół nerczycowy u dzieci