fosfolipidoza wielonarządowa

Fosfolipidoza wielonarządowa to patologiczny stan charakteryzujący się nadmiernym gromadzeniem fosfolipidów w różnych tkankach i narządach. Jest to zaburzenie metaboliczne, które może mieć charakter wrodzony lub nabyty, najczęściej jako skutek uboczny działania niektórych leków.

W fosfolipidozie dochodzi do gromadzenia się ciałek mielinopodobnych w lizosomach komórek, co zaburza ich prawidłowe funkcjonowanie. Do leków najczęściej wywołujących fosfolipidozę należą leki amfifiliczne, w tym niektóre antydepresanty, leki przeciwarytmiczne i przeciwmalaryczne. Mechanizm powstawania fosfolipidozy polega na hamowaniu aktywności fosfolipazy lizosomalnej lub bezpośrednim wiązaniu się leków z fosfolipidami, co uniemożliwia ich degradację.

Klinicznie fosfolipidoza wielonarządowa może manifestować się różnorodnymi objawami zależnymi od zajętych narządów. Najczęściej dotknięte są wątroba, nerki, płuca i układ nerwowy. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych, biochemicznych oraz histopatologicznych z oceną ultrastrukturalną w mikroskopie elektronowym, która wykazuje charakterystyczne ciałka mielinopodobne w komórkach.

Leczenie fosfolipidozy polega przede wszystkim na odstawieniu wywołującego ją leku. W przypadkach wrodzonych zaburzeń enzymatycznych stosuje się leczenie objawowe i wspomagające. Monitorowanie pacjentów przyjmujących leki o potencjale wywoływania fosfolipidozy jest istotnym elementem bezpieczeństwa farmakoterapii.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl