mieloperoksydaza
Mieloperoksydaza (MPO) to enzym należący do grupy peroksydaz, który występuje głównie w ziarnistościach pierwotnych neutrofili oraz w mniejszym stopniu w monocytach i makrofagach. Enzym ten odgrywa kluczową rolę w mechanizmach bakteriobójczych komórek fagocytujących, będąc integralnym elementem wrodzonej odpowiedzi immunologicznej organizmu.
Główną funkcją mieloperoksydazy jest katalizowanie reakcji tworzenia kwasu podchlorawego (HOCl) z nadtlenku wodoru (H₂O₂) i jonów chlorkowych (Cl⁻). Powstały kwas podchlorawy jest silnym utleniaczem i wykazuje działanie bakteriobójcze, wirusobójcze oraz grzybobójcze. Mechanizm ten stanowi jedną z najważniejszych strategii obronnych organizmu przeciwko patogenom.
W diagnostyce medycznej oznaczanie aktywności mieloperoksydazy wykorzystuje się w diagnostyce niektórych chorób hematologicznych, szczególnie ostrych białaczek szpikowych. Niedobór MPO jest rzadkim zaburzeniem dziedzicznym, które może zwiększać podatność na infekcje. Z kolei podwyższony poziom MPO we krwi może być markerem stanu zapalnego oraz stresu oksydacyjnego, przez co coraz częściej bada się jego związek z chorobami sercowo-naczyniowymi.
Mieloperoksydaza odgrywa również rolę w patogenezie niektórych chorób zapalnych, gdzie nadmierna aktywność tego enzymu może prowadzić do uszkodzenia tkanek poprzez generowanie reaktywnych form tlenu. Z tego powodu inhibitory MPO są badane jako potencjalne leki w terapii chorób zapalnych, w tym miażdżycy, reumatoidalnego zapalenia stawów czy niektórych chorób autoimmunologicznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Ostry zespół wieńcowy – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Ostry zespół wieńcowy (ACS) pozostaje istotnym wyzwaniem klinicznym ze względu na wysoką śmiertelność zarówno w okresie hospitalizacji, jak i po wypisie. Badania wskazują na zróżnicowane rokowanie w zależności od podtypu ACS, gdzie pacjenci ze STEMI wykazują wyższą śmiertelność w pierwszych 30 dniach, natomiast pacjenci z NSTEMI mają wyższe ryzyko zgonu w dłuższej perspektywie (do 2 lat). Wskaźniki śmiertelności 6-miesięcznej wynoszą 13% dla NSTEMI i 8% dla niestabilnej dławicy piersiowej. Czynniki współistniejące, takie jak dysfunkcja nerek, POChP, niedobór żelaza (HR 1,52; 95% CI 1,03-2,26; p=0,037) oraz płeć żeńska, znacząco pogarszają rokowanie. Skale ryzyka, zwłaszcza GRACE, pozostają standardem w ocenie ryzyka zgonu po ACS, wykazując wysoką dokładność predykcyjną, choć ich złożoność może ograniczać zastosowanie kliniczne. Modele uczenia maszynowego (ML) wykazują obiecujące wyniki w przewidywaniu śmiertelności, z indeksem C sięgającym 0,86 dla śmiertelności wewnątrzszpitalnej i 0,82 dla śmiertelności 3-6 miesięcznej, jednak wymagają dalszej walidacji przed powszechnym wdrożeniem.
biomarker, cukrzyca, frakcja wyrzutowa lewej komory, globalne odkształcenie podłużne, hiperlipidemia, kopeptyna, kreatynina w surowicy, mieloperoksydaza, model uczenia maszynowego, nadciśnienie, niedobór żelaza, niedokrwistość, niestabilna dławica piersiowa, niewydolność nerek, niewydolność serca, ostry zespół wieńcowy, przewlekła obturacyjna choroba płuc, skala GRACE, skala TIMI, skurczowe ciśnienie krwi, śmiertelność sercowo-naczyniowa, stężenie glukozy we krwi, stratyfikacja ryzyka, wskaźnik masy ciała, współczynnik ryzyka, wysokoczuła troponina, zaburzenia rytmu, zawał mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego bez uniesienia odcinka ST, zawał mięśnia sercowego z uniesieniem odcinka ST, zdarzenie sercowo-naczyniowe - Leksykon substancji czynnych
Propylotiouracyl – Działania niepożądane
Propylotiouracyl, stosowany w leczeniu nadczynności tarczycy, wiąże się z ryzykiem poważnych działań niepożądanych, z których najistotniejszą jest agranulocytoza o częstości 0,3-0,6%, zwykle pojawiająca się w ciągu pierwszych 1-3 miesięcy terapii. Agranulocytoza może wystąpić nagle i wymaga natychmiastowego odstawienia leku oraz rozważenia podania G-CSF (filgrastimu) po konsultacji hematologicznej. Inne hematologiczne powikłania obejmują neutropenię, trombocytopenię, pancytopenię, hemolizę oraz niedokrwistości hemolityczne i aplastyczne. Często obserwuje się reakcje nadwrażliwości i alergiczne wysypki skórne, a rzadziej gorączkę polekową i uszkodzenia wątroby, w tym zapalenie i niewydolność wątroby, szczególnie przy dużych dawkach. U pacjentów z chorobą Gravesa-Basedowa może wystąpić zapalenie naczyń związane z obecnością przeciwciał ANCA, które manifestuje się objawami wielonarządowymi i wymaga natychmiastowego odstawienia leku.
ageusia, agranulocytoza, aminotransferaza, bilirubina, cholestaza, choroba Gravesa-Basedowa, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów, dysgeusia, fosfataza zasadowa, gamma-glutamylotransferaza, gorączka polekowa, hemoliza, kłębuszkowe zapalenie nerek, krwawienie pęcherzykowe, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, leukopenia, mieloperoksydaza, morfologia krwi, nadczynność tarczycy, neutropenia, niedoczynność tarczycy, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność wątroby, oczopląs, ostra niewydolność nerek, pancytopenia, parestezja, powiększenie węzłów chłonnych, propylotiouracyl, proteinaza 3, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, przedwczesne dojrzewanie płciowe, reakcja nadwrażliwości, śródmiąższowe zapalenie płuc, test Coombsa, toczeń rumieniowaty, trombocytopenia, uszkodzenie nerwów obwodowych, uszkodzenie wątroby, utrata słuchu, zaburzenia nerwowo-mięśniowe, zaburzenie erytropoezy, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie wątroby, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Etiologia i przyczyny
Zespół Churga-Straussa, obecnie określany jako eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA), to rzadkie układowe zapalenie naczyń małych i średnich, głównie w układzie oddechowym, o podłożu autoimmunologicznym. Patogeneza choroby wiąże się z nadmierną aktywnością limfocytów Th2 i eozynofilią, a u 30-40% pacjentów stwierdza się obecność MPO-ANCA, co koreluje z fenotypem zapalenia naczyń i objawami takimi jak mononeuropatia mnogą czy zajęcie nerek. W przypadku pacjentów ANCA-negatywnych dominuje fenotyp eozynofilowy z częstszym zapaleniem mięśnia sercowego. Genetycznie EGPA wykazuje zróżnicowanie: podtyp MPO-ANCA-dodatni jest silnie związany z allelami HLA-DQ, natomiast podtyp ANCA-ujemny wykazuje inną ekspresję genów, m.in. GPA33 i TSLP. Czynniki środowiskowe, takie jak ekspozycja na krzemionkę (iloraz szans 3,26) czy pył zbożowy, oraz leki (np. antagoniści receptorów leukotrienowych) mogą inicjować lub zaostrzać chorobę, choć ich rola jest dyskusyjna. Kluczowymi czynnikami ryzyka są astma (obecna u niemal wszystkich pacjentów), alergie, eozynofilia oraz wiek 38-54 lata.
alergen środowiskowy, alergiczny nieżyt nosa, antagonista receptora leukotrienowego, antybiotyk makrolidowy, Aspergillus, badanie asocjacji genomowej, choroba autoimmunologiczna, choroba Crohna, choroba nerek, dupilumab, eozynofilia, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, interleukina-10, karbamazepina, kardiomiopatia restrykcyjna, klarytromycyna, limfocyt T pomocniczy, limfopoetyna zrębu grasicy, mesalazyna, mieloperoksydaza, mononeuropatia mnoga, montelukast, narażenie na krzemionkę, omalizumab, polip nosa, przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów, przewlekłe zapalenie zatok przynosowych, rozpuszczalnik organiczny, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, układ oddechowy, układowe zapalenie naczyń, zafirlukast, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie naczyń, zarodniki grzybów, zastoinowa niewydolność serca, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń – Diagnostyka i diagnoza
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń (GPA) to rzadkie, autoimmunologiczne zapalenie naczyń małych i średnich, charakteryzujące się martwiczym zapaleniem ziarniniakowym obejmującym głównie górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki. Diagnostyka GPA opiera się na ocenie klinicznej, badaniach laboratoryjnych (w tym obecności przeciwciał ANCA, zwłaszcza C-ANCA anty-PR3, wykrywanych u około 80% pacjentów), analizie moczu (krwinkomocz >5 erytrocytów w polu widzenia, wałeczki erytrocytarne, białkomocz), badaniach obrazowych (RTG i TK klatki piersiowej wykazujące guzki, kawitacje w około 50% przypadków, zmiany w zatokach przynosowych) oraz biopsji (potwierdzającej zapalenie naczyń, ziarniniaki i martwicę). Kryteria klasyfikacyjne ACR/EULAR 2022 uwzględniają m.in. objawy kliniczne, obecność ANCA i zmiany obrazowe, osiągając czułość 93% i swoistość 94%. Diagnostyka różnicowa obejmuje inne zapalenia naczyń, infekcje, nowotwory i choroby ziarniniakowe.
azatiopryna, cyklofosfamid, cytoplazmatyczne ANCA, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, glikokortykosteroidy, granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń, immunofluorescencja, indukcja remisji, kłębuszkowe zapalenie nerek, metoda immunoenzymatyczna, metotreksat, mieloperoksydaza, odbiorczy ubytek słuchu, okołojądrowe ANCA, plamica wyczuwalna, plazmafereza, proteinaza 3, przeciwciała anty-MPO, przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów, rytuksymab, wałeczki erytrocytarne, zespół Churga-Straussa, ziarniniakowatość Wegenera, złogi immunoglobulin - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Patofizjologia i mechanizm
Zapalenie naczyń (vasculitis) to heterogenna grupa chorób charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, prowadzącym do niedokrwienia, krwawienia i tętniaków. Patogeneza obejmuje trzy główne mechanizmy: zapalenie mediowane przez kompleksy immunologiczne, zapalenie związane z przeciwciałami ANCA (przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów) oraz zapalenie mediowane przez limfocyty T z tworzeniem ziarniny. W zapaleniach naczyń związanych z IgA (np. plamica Henocha-Schönleina) kluczową rolę odgrywa nieprawidłowa glikozylacja IgA1 i aktywacja alternatywnej drogi dopełniacza (z odkładaniem C3). W AAV przeciwciała ANCA skierowane przeciwko PR3 i MPO aktywują neutrofile, które uwalniają cytokiny, reaktywne formy tlenu i enzymy lityczne, prowadząc do uszkodzenia śródbłonka i zapalenia małych naczyń. Sieci zewnątrzkomórkowe neutrofilów (NETs) odgrywają kluczową rolę w patogenezie AAV, tworząc błędne koło produkcji ANCA i uszkodzenia naczyń. W zapaleniu dużych naczyń (np. olbrzymiokomórkowym) dominują limfocyty T CD4+ i makrofagi, które powodują ziarniniakowe zapalenie i zwężenie światła naczyń.
alternatywna droga dopełniacza, badanie asocjacyjne całego genomu, biopsja nerki, choroba Kawasakiego, cyklofosfamid, cząsteczka adhezyjna, dysfunkcja telomerów, endotelina-1, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie tętnic, hydralazyna, immunoglobulina A, komórka dendrytyczna, komórka Th2, kompleks immunologiczny, krioglobulinemia, limfocyt T, limfocyt T CD4+, mieloperoksydaza, neutrofil, odpowiedź immunologiczna, plamica Henocha-Schönleina, proteinaza 3, przeciwciała ANCA, reaktywne formy tlenu, reumatoidalne zapalenie stawów, rytuksymab, sieć zewnątrzkomórkowa neutrofili, śródbłonek naczyniowy, tętniak, toczeń rumieniowaty układowy, uszkodzenie DNA, zapalenie naczyń, zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowe, zapalenie tętnicy Takayasu, ziarniniak - Leksykon chorób i schorzeń
Glomerulonefryt – Patofizjologia i mechanizm
Glomerulonefryt (GN) to heterogenna grupa chorób zapalnych kłębuszków nerkowych, w których kluczową rolę odgrywają mechanizmy immunologiczne, zarówno humoralne (przeciwciała produkowane przez limfocyty B) jak i komórkowe (limfocyty T, makrofagi). Patogeneza obejmuje tworzenie i odkładanie kompleksów immunologicznych, aktywację układu dopełniacza (np. alternatywna droga w APSGN i MPGN), oraz proliferację komórek mezangialnych indukowaną przez PDGF. Typy GN dzieli się na: związany z infekcją, autoimmunologiczny (np. SLE), alloimmunologiczny, autozapalny oraz związany z monoklonalną gammapatią. Charakterystyczne zmiany histologiczne obejmują proliferację komórek, pogrubienie błony podstawnej kłębuszków, a w RPGN obecność półksiężyców w ≥50% kłębuszków. Diagnostyka opiera się na biopsji nerki z oceną immunofluorescencyjną, gdzie np. hipokomplementemia jest częstsza w MPGN, a obecność przeciwciał anty-PLA2R pomaga różnicować idiopatyczne i wtórne MGN.
aktywacja układu dopełniacza, azotemia, białkomocz, biopsja nerki, błona podstawna kłębuszka, błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek, glomerulonefryt, hipokomplementemia, immunoglobulina G, kłębuszek nerkowy, kompleks immunologiczny, krwiomocz, lek biologiczny, limfocyt B, limfocyt T pomocniczy, limfocyt T regulatorowy, makrofag, mechanizm immunologiczny, mezangium, mieloperoksydaza, monoklonalna gammapatia, nefropatia IgA, neutrofil, płytka krwi, proces włóknienia, receptor fosfolipazy A2, receptor PDGF, stres oksydacyjny, stwardnienie kłębuszków nerkowych, szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie naczyń małych, zespół nerczycowy - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Objawy
Zespół Churga-Straussa (EGPA) to eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, charakteryzująca się zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych, najczęściej u dorosłych w wieku 35-50 lat. Choroba przebiega w trzech fazach: alergicznej (astma o późnym początku u 96-100% pacjentów, alergiczny nieżyt nosa, polipy), eozynofilowej (eozynofilia, nacieki eozynofilowe w płucach i przewodzie pokarmowym, gorączka, poty nocne) oraz zapalnej naczyń (objawy ogólnoustrojowe, neuropatia obwodowa, zmiany skórne, zajęcie serca i przewodu pokarmowego). Diagnostyka opiera się na eozynofilii >10%, obecności MPO-ANCA, obrazach radiologicznych oraz badaniu histopatologicznym. Kryteria ACR wymagają 4 z 6 cech: astma, eozynofilia >10%, zapalenie zatok, nacieki płucne, zapalenie naczyń w biopsji oraz neuropatia.
alergiczny nieżyt nosa, artralgia, astma o późnym początku, azatiopryna, badanie histopatologiczne, ból neuropatyczny, cyklofosfamid, eozynofilia, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, eozynofilowe zapalenie żołądka, immunoglobulina dożylna, kłębuszkowe zapalenie nerek, kortykosteroid, krwioplucie, lek immunosupresyjny, livedo reticularis, mepolizumab, metotreksat, mialgia, mieloperoksydaza, mononeuritis multiplex, nadciśnienie tętnicze, neuropatia obwodowa, niewydolność nerek, niewydolność serca, ograniczony przepływ krwi, plamica dotykalna, plazmafereza, polipy nosa, prednizon, przeciwciała ANCA, udar mózgu, wybroczyny, zaburzenia rytmu serca, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie osierdzia, zapalenie zatok przynosowych, zawał mięśnia sercowego, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła choroba ziarniniakowa – Patofizjologia i mechanizm
Przewlekła choroba ziarniakowa (CGD) jest pierwotnym niedoborem odporności spowodowanym mutacjami w genach kodujących podjednostki kompleksu oksydazy NADPH fagocytów, co prowadzi do defektu w produkcji reaktywnych form tlenu (ROS), w tym anionów ponadtlenkowych i nadtlenku wodoru. W efekcie fagocyty (neutrofile, monocyty, makrofagi) nie są zdolne do skutecznego zabijania bakterii i grzybów, zwłaszcza katalazo-dodatnich, co skutkuje nawracającymi, ciężkimi zakażeniami oraz tworzeniem ziarniniaków w różnych narządach. CGD dzieli się na formę sprzężoną z chromosomem X (mutacje w genie CYBB kodującym gp91phox, 65-70% przypadków) oraz autosomalną recesywną (mutacje w genach NCF1, NCF2, CYBA, NCF4, CYBC1, 30-35% przypadków). Diagnostyka opiera się na ocenie produkcji ponadtlenku przez fagocyty za pomocą testów takich jak redukcja błękitu nitrotetrazolowego (NBT) i cytometria przepływowa z dihydrorodaminą 123 (DHR). Przebieg kliniczny i przeżywalność korelują z resztkową aktywnością NADPH oksydazy, niezależnie od konkretnego genu.
CGD sprzężone z chromosomem X, choroba autoimmunologiczna, cytometria przepływowa, dysmutaza ponadtlenkowa, fagocytoza, gen CYBB, inflamasom, mieloperoksydaza, nadtlenek wodoru, NETs, nieswoiste zapalenie jelit, oksydaza NADPH, pierwotny niedobór odporności, przewlekła choroba ziarniakowa, reaktywne formy tlenu, rodnik hydroksylowy, TNF-alfa, wybuch tlenowy, zespół kliniczny, ziarniniaki - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Diagnostyka i diagnoza
Zapalenie naczyń (vasculitis) to heterogenna grupa chorób charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, co prowadzi do uszkodzeń narządów i tkanek. Diagnostyka jest wyzwaniem ze względu na niespecyficzne objawy i rzadkość schorzeń, co skutkuje średnim czasem do rozpoznania wynoszącym około 7 miesięcy oraz błędną diagnozą u 73% pacjentów. Kluczowe jest systematyczne podejście diagnostyczne obejmujące szczegółowy wywiad, badanie fizykalne, badania laboratoryjne (m.in. morfologia, OB, CRP, ANCA, ANA, RF, poziomy dopełniacza C3 i C4) oraz obrazowe (RTG, USG, CT, MRI, PET, angiografia). Biopsja zajętego narządu pozostaje złotym standardem potwierdzenia rozpoznania, szczególnie w przypadku zapalenia naczyń OUN, tętnicy skroniowej, nerek czy płuc. W diagnostyce AAV istotne jest wykrycie przeciwciał ANCA: c-ANCA (PR3) w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) oraz p-ANCA (MPO) w mikroskopowym zapaleniu naczyń (MPA) i eozynofilowej ziarniniakowatości (EGPA).
angiografia, angiografia mózgowa, białko C-reaktywne, biopsja, biopsja mózgu, biopsja nerki, biopsja nerwu łydkowego, biopsja płuca, biopsja tętnicy skroniowej, cytoplazmatyczne ANCA, czynnik reumatoidalny, immunofluorescencja bezpośrednia, krioglobuliny, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, mieloperoksydaza, mikroskopowe zapalenie naczyń, morfologia krwi, odczyn Biernackiego, okołojądrowe ANCA, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, płyn mózgowo-rdzeniowy, pozytonowa tomografia emisyjna, proteinaza 3, przeciwciała ANCA, przeciwciała przeciwjądrowe, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa, ultrasonografia, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń OUN, zapalenie tętnic Takayasu, zapalenie tętnicy skroniowej, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Fluimucil Muko Junior 100 mg
Fluimucil Muko Junior zawiera acetylocysteinę w dawce 100 mg na saszetkę, wykazującą silne działanie mukolityczne poprzez depolimeryzację kompleksów mukoproteinowych i kwasów nukleinowych, co prowadzi do upłynnienia gęstej, lepkiej wydzieliny śluzowo-ropnej i poprawy klirensu śluzowo-rzęskowego. Ponadto, acetylocysteina posiada właściwości antyoksydacyjne dzięki wolnej grupie tiolowej (-SH), która neutralizuje wolne rodniki i chroni α1-antytrypsynę przed inaktywacją przez kwas podchlorawy (HClO). Wewnątrzkomórkowo ulega dezacetylacji do L-cysteiny, będącej prekursorem glutationu (GSH), kluczowego antyoksydanta chroniącego komórki przed uszkodzeniami cytotoksycznymi, w tym związanymi z zatruciem paracetamolem.
acetylocysteina, alfa1-antytrypsyna, działanie antyoksydacyjne, działanie mukolityczne, elastaza w plwocinie, Fluimucil, glutation, klirens śluzowo-rzęskowy, kompleksy mukoproteinowe, kwas podchlorawy, L-cysteina, lek mukolityczny, mieloperoksydaza, mukowiscydoza, natężona pojemność życiowa, parametry spirometryczne, przewlekła obturacyjna choroba płuc, pułapka powietrzna, samoistne włóknienie płuc, wydzielina śluzowo-ropna, zdolność dyfuzyjna płuc - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Fluimucil forte 600 mg
Fluimucil Forte zawiera acetylocysteinę w dawce 600 mg, będącą silnym mukolitykiem o mechanizmie działania polegającym na depolimeryzacji kompleksów mukoproteinowych i kwasów nukleinowych, co prowadzi do upłynnienia gęstej wydzieliny śluzowo-ropnej i poprawy klirensu śluzowo-rzęskowego. Ponadto, acetylocysteina wykazuje działanie antyoksydacyjne dzięki grupie tiolowej (-SH), chroniąc α1-antytrypsynę przed inaktywacją przez kwas podchlorawy (HClO) powstający w procesach zapalnych. Wewnątrzkomórkowo acetylocysteina jest przekształcana do L-cysteiny, prekursoru glutationu (GSH), co wspiera mechanizmy obronne komórek przed stresem oksydacyjnym i cytotoksycznym, np. w zatruciu paracetamolem. Preparat jest wskazany w leczeniu ostrych i przewlekłych chorób układu oddechowego z obecnością gęstej wydzieliny, takich jak POChP, samoistne włóknienie płuc oraz mukowiscydoza.
acetylocysteina, alfa-1-antytrypsyna, dezacetylacja, działanie antyoksydacyjne, działanie mukolityczne, elastaza, glutation, klirens śluzowo-rzęskowy, L-cysteina, lek mukolityczny, mieloperoksydaza, mukowiscydoza, natężona pojemność życiowa, paracetamol, plwocina, przewlekła obturacyjna choroba płuc, pułapka powietrzna, samoistne włóknienie płuc, wolne rodniki, zdolność dyfuzyjna płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń – Patofizjologia i mechanizm
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń (GPA) to rzadkie, wieloukładowe autoimmunologiczne zapalenie naczyń małego i średniego kalibru, związane z obecnością przeciwciał ANCA, głównie przeciwko proteinazie 3 (PR3-ANCA). Patogeneza GPA obejmuje aktywację neutrofili przez ANCA, prowadzącą do degranulacji, produkcji reaktywnych form tlenu oraz tworzenia neutrofilowych pułapek zewnątrzkomórkowych (NETs), które uszkadzają śródbłonek i nasilają stan zapalny. Charakterystyczne dla GPA są martwicze ziarniniaki oraz zapalenie naczyń o minimalnej obecności kompleksów immunologicznych (pauci-immune). Genetyczne predyspozycje, zwłaszcza warianty w genach HLA-DP1A, HLA-DP1B, SERPINA1 i PRTN3, oraz czynniki środowiskowe, takie jak infekcje bakteryjne (np. Staphylococcus aureus) i ekspozycja na pyły czy leki, odgrywają rolę w etiologii choroby. Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, obecności ANCA (głównie c-ANCA/PR3-ANCA) oraz badaniach histopatologicznych.
abatacept, azatiopryna, cyklofosfamid, cytoplazmatyczne ANCA, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń, interleukina-8, kłębuszkowe zapalenie nerek, martwicze zapalenie naczyń, metotreksat, mieloperoksydaza, mikroskopowe zapalenie naczyń, mykofenolan mofetylu, neutrofilowe pułapki zewnątrzkomórkowe, proteinaza 3, przeciwciała ANCA, reaktywne formy tlenu, rytuksymab, terapia indukcyjna, terapia podtrzymująca, zapalenie naczyń związane z ANCA, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe, zespół Churga-Straussa, ziarniniakowatość Wegenera