przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów
Przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA – Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) to grupa autoprzeciwciał skierowanych przeciwko antygenom zawartym w cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych. Wykrywane są głównie w przebiegu zapaleń naczyń związanych z ANCA (AAV – ANCA-Associated Vasculitides).
Wyróżnia się dwa główne typy ANCA: c-ANCA (cytoplazmatyczne), które reagują głównie z proteinazą 3 (PR3), oraz p-ANCA (okołojądrowe), skierowane głównie przeciwko mieloperoksydazie (MPO). Przeciwciała c-ANCA/PR3 występują charakterystycznie w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (dawniej choroba Wegenera), natomiast p-ANCA/MPO są typowe dla mikroskopowego zapalenia naczyń oraz eozynofilowego ziarniniakowatego zapalenia naczyń (dawniej zespół Churga-Strauss).
Oznaczanie przeciwciał ANCA stanowi istotne narzędzie diagnostyczne w rozpoznawaniu zapaleń naczyń. Metody detekcji obejmują immunofluorescencję pośrednią (IIF) do określenia wzorca (c-ANCA lub p-ANCA) oraz testy immunoenzymatyczne ELISA do identyfikacji specyficzności antygenowej (PR3 lub MPO). Poziom ANCA może korelować z aktywnością choroby, co wykorzystuje się w monitorowaniu skuteczności leczenia i przewidywaniu nawrotów.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Propylotiouracyl – Działania niepożądane
Propylotiouracyl, stosowany w leczeniu nadczynności tarczycy, wiąże się z ryzykiem poważnych działań niepożądanych, z których najistotniejszą jest agranulocytoza o częstości 0,3-0,6%, zwykle pojawiająca się w ciągu pierwszych 1-3 miesięcy terapii. Agranulocytoza może wystąpić nagle i wymaga natychmiastowego odstawienia leku oraz rozważenia podania G-CSF (filgrastimu) po konsultacji hematologicznej. Inne hematologiczne powikłania obejmują neutropenię, trombocytopenię, pancytopenię, hemolizę oraz niedokrwistości hemolityczne i aplastyczne. Często obserwuje się reakcje nadwrażliwości i alergiczne wysypki skórne, a rzadziej gorączkę polekową i uszkodzenia wątroby, w tym zapalenie i niewydolność wątroby, szczególnie przy dużych dawkach. U pacjentów z chorobą Gravesa-Basedowa może wystąpić zapalenie naczyń związane z obecnością przeciwciał ANCA, które manifestuje się objawami wielonarządowymi i wymaga natychmiastowego odstawienia leku.
ageusia, agranulocytoza, aminotransferaza, bilirubina, cholestaza, choroba Gravesa-Basedowa, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów, dysgeusia, fosfataza zasadowa, gamma-glutamylotransferaza, gorączka polekowa, hemoliza, kłębuszkowe zapalenie nerek, krwawienie pęcherzykowe, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, leukopenia, mieloperoksydaza, morfologia krwi, nadczynność tarczycy, neutropenia, niedoczynność tarczycy, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność wątroby, oczopląs, ostra niewydolność nerek, pancytopenia, parestezja, powiększenie węzłów chłonnych, propylotiouracyl, proteinaza 3, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, przedwczesne dojrzewanie płciowe, reakcja nadwrażliwości, śródmiąższowe zapalenie płuc, test Coombsa, toczeń rumieniowaty, trombocytopenia, uszkodzenie nerwów obwodowych, uszkodzenie wątroby, utrata słuchu, zaburzenia nerwowo-mięśniowe, zaburzenie erytropoezy, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie wątroby, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Etiologia i przyczyny
Zapalenie naczyń (vasculitis) to heterogenna grupa chorób charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, prowadzącym do niedokrwienia i uszkodzenia tkanek. Etiologia jest w większości przypadków idiopatyczna (45-55%), choć znane są czynniki genetyczne (np. HLA-B51 w chorobie Behçeta), immunologiczne (przeciwciała ANCA, kompleksy immunologiczne, odpowiedź limfocytów T) oraz środowiskowe i infekcyjne (15-20% przypadków, m.in. HBV, HCV, COVID-19, infekcje paciorkowcowe). Zapalenie naczyń może być pierwotne lub wtórne do chorób autoimmunologicznych (RZS, SLE, twardzina układowa), nowotworów (5% przypadków) lub leków (10-15%, m.in. penicyliny, NLPZ, hydralazyna). Mechanizmy patogenetyczne obejmują aktywację układu dopełniacza, neutrofilów przez ANCA oraz tworzenie ziarniniaków, co prowadzi do pogrubienia i zwężenia naczyń, zwiększonego ryzyka zakrzepicy oraz tętniaków.
antygen HLA-B51, choroba Behçeta, choroba Kawasakiego, guzkowe zapalenie tętnic, krioglobulinemia mieszana, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, pierwotne zapalenie naczyń, plamica Henocha-Schönleina, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, tętniak, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, układ dopełniacza, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń IgA, zapalenie naczyń reumatoidalne, zapalenie naczyń z nadwrażliwości, zapalenie naczyń związane z ANCA, zapalna choroba jelit, zespół Sjögrena, ziarniniak - Leksykon leków
Działania niepożądane – Propycil 50 mg 50 mg
Propylotiouracyl, substancja czynna leku Propycil 50 mg, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, których częstość i nasilenie zależą od wskazań, dawkowania oraz terapii skojarzonej. Najczęściej obserwuje się zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty), reakcje nadwrażliwości skórnej (wysypki, świąd, pokrzywka) oraz neutropenię bezobjawową. Bardzo często występuje przemijające zwiększenie aktywności aminotransferaz. Do najpoważniejszych działań należą zaburzenia hematologiczne, zwłaszcza agranulocytoza (0,3-0,6% pacjentów), wymagająca natychmiastowego odstawienia leku i ewentualnego zastosowania G-CSF. Rzadko pojawiają się trombocytopenia, pancytopenia, hemoliza oraz uogólnione powiększenie węzłów chłonnych. Propylotiouracyl może także indukować reakcje immunologiczne, w tym zapalenie naczyń związane z obecnością przeciwciał ANCA, co może prowadzić do poważnych objawów wielonarządowych i wymaga przerwania terapii.
ageusia, agranulocytoza, cholestaza, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów, czynność tarczycy, dysgeusia, fosfataza zasadowa, gamma-glutamylotransferaza, gorączka polekowa, hemoliza, hepatotoksyczność, krwawienie pęcherzykowe, łysienie, morfologia krwi, neutropenia, niedoczynność tarczycy, niewydolność wątroby, orbitopatia endokrynna, ostra niewydolność nerek, pancytopenia, podwyższone aminotransferazy, powiększenie węzłów chłonnych, propylotiouracyl, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, przeciwciała przeciwko proteinazie 3, reakcja nadwrażliwości, test Coombsa, trombocytopenia, uszkodzenie wątroby, wysypka alergiczna, zaburzenie endokrynologiczne, zaburzenie erytropoezy, zaburzenie hematologiczne, zaburzenie nerwowo-mięśniowe, zaburzenie układu nerwowego, zaburzenie żołądkowo-jelitowe, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń leukocytoklastyczne, zapalenie płuc śródmiąższowe, zapalenie wątroby - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Epidemiologia
Zapalenie naczyń stanowi heterogenną grupę chorób charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, co może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak utrata wzroku, tętniaki czy niewydolność nerek. Roczna zapadalność na pierwotne układowe zapalenie naczyń (PSV) wynosi około 20-54 przypadków na milion populacji, z wyraźnym wzrostem częstości w grupie wiekowej 65-74 lata (60,1/milion) oraz przewagą u mężczyzn (23,5/milion vs 16,4/milion u kobiet). Epidemiologia wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne i etniczne, np. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) i PR3-ANCA dominują w północnej Europie, podczas gdy mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA) i MPO-ANCA są częstsze w krajach śródziemnomorskich i Azji Wschodniej. Zespół Behçeta wykazuje najwyższą zapadalność wzdłuż dawnego Jedwabnego Szlaku, z wartościami od 0,05 do 3,9 na 100 000 osób rocznie. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (GCA) jest najczęstszym zapaleniem naczyń u osób powyżej 50 roku życia, z zapadalnością 130-300/milion, a choroba Kawasakiego dotyczy głównie dzieci poniżej 5 lat z zapadalnością około 20 na 100 000.
Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne, choroba Kawasakiego, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie tętnic, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, mikroskopowe zapalenie naczyń, niewydolność nerek, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, plamica Henocha-Schönleina, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, przeciwciała przeciwko proteinazie 3, rodzinna gorączka śródziemnomorska, śródmiąższowa choroba płuc, tętniak, włóknienie płuc, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń IgA, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń OUN, zapalenie naczyń związane z ANCA, zapalenie tętnic Takayasu, zapalenie wątroby typu B, zespół Behceta, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - Leksykon chorób i schorzeń
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń – Epidemiologia
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń (GPA) to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się martwiczym zapaleniem naczyń małego i średniego kalibru oraz tworzeniem ziarniniaków, najczęściej zajmująca górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki. Światowa roczna zapadalność wynosi 5-20 przypadków na milion mieszkańców, z wyższą częstością w chłodniejszych regionach i populacjach północnoeuropejskich (np. Wielka Brytania: 11,8-14/milion/rok, Polska: 4,9/milion/rok). Częstość występowania waha się od 3 do 250 przypadków na milion, z najwyższą w Wielkiej Brytanii (250/milion). GPA dotyka głównie osoby w wieku 45-60 lat, z przewagą mężczyzn u dorosłych (1,5:1) i kobiet u dzieci (2:1). Diagnostyka opiera się na objawach klinicznych, badaniach obrazowych, wykrywaniu PR3-ANCA (obecnych u 90% pacjentów z uogólnioną postacią) oraz biopsji potwierdzającej martwicze zapalenie naczyń i ziarniniaki. Choroba manifestuje się najczęściej zajęciem górnych dróg oddechowych (85%), nerek (75%), oczu (15-60%) oraz układu pokarmowego i mięśniowo-stawowego. Bez leczenia GPA jest śmiertelna w ciągu roku, natomiast terapia immunosupresyjna znacząco poprawia rokowanie, choć nawroty występują u ponad 50% pacjentów.
badanie obrazowe, biopsja, choroba autoimmunologiczna, choroba Gravesa-Basedowa, chorobowość, drogi oddechowe, granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń, hipogammaglobulinemia, incydent zakrzepowo-zatorowy, kłębuszkowe zapalenie nerek, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, leukopenia, manifestacja kliniczna, martwicze zapalenie naczyń, mikroskopowe zapalenie naczyń, neutropenia, PR3-ANCA, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, remisja, reumatoidalne zapalenie stawów, schyłkowa niewydolność nerek, Staphylococcus aureus, stwardnienie rozsiane, współczynnik filtracji kłębuszkowej, zapalenie tarczycy Hashimoto, zespół Sjögrena, ziarniniak, ziarniniakowate zapalenie, ziarniniakowatość Wegenera - Leksykon chorób i schorzeń
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego – Diagnostyka i diagnoza
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (WZJG) to przewlekła choroba zapalna charakteryzująca się ciągłym zapaleniem i owrzodzeniami błony śluzowej okrężnicy, diagnozowana na podstawie kompleksowej oceny klinicznej, laboratoryjnej, endoskopowej i histopatologicznej. Kluczowe objawy to przewlekła biegunka (>4 tygodni), często z krwią i śluzem, bolesne parcie na stolec (tenesmus) oraz bóle brzucha. Badania laboratoryjne wykazują podwyższone markery stanu zapalnego (CRP, OB), niedokrwistość (niski poziom hemoglobiny), hipoproteinemię (obniżony poziom albuminy) oraz zaburzenia elektrolitowe. Diagnostyka endoskopowa, ze szczególnym uwzględnieniem kolonoskopii, umożliwia ocenę rozległości i aktywności choroby, typowo wykazując ciągłe zapalenie rozpoczynające się od odbytnicy, utratę rysunku naczyniowego, owrzodzenia i pseudopolipy. Biopsje z co najmniej pięciu miejsc potwierdzają rozpoznanie poprzez wykazanie aktywnego i przewlekłego zapalenia z charakterystycznym ciągłym naciekiem, odróżniając WZJG od choroby Leśniowskiego-Crohna. Badania kału, w tym kalprotektyna, pomagają wykluczyć infekcje i ocenić stan zapalny.
badanie endoskopowe, badanie histopatologiczne, badanie laboratoryjne, białko C-reaktywne, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba zapalna jelit, chromoendoskopia, Clostridioides difficile, dysplazja, endoskopia kapsułkowa, enterografia rezonansu magnetycznego, kalprotektyna kałowa, krew utajona w kale, manifestacje pozajelitowe, morfologia krwi, nadzór onkologiczny, niedokrwienne zapalenie jelita grubego, odczyn Biernackiego, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, ropień krypty, rzekomobłoniaste zapalenie jelita grubego, sigmoidoskopia, ultrasonografia przezbrzuszna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zespół jelita drażliwego, złoty standard diagnostyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba buergera – Diagnostyka i diagnoza
Choroba Buergera (thromboangiitis obliterans) to segmentalne, zapalne schorzenie naczyń małego i średniego kalibru, dotyczące tętnic i żył kończyn, głównie u młodych palaczy tytoniu, przeważnie mężczyzn. Rozpoznanie opiera się na kryteriach klinicznych, takich jak wiek poniżej 45 lat, obecna lub niedawna historia palenia tytoniu, objawy niedokrwienia dystalnych części kończyn (chromanie, ból spoczynkowy, owrzodzenia, zgorzel), wykluczeniu innych chorób (cukrzyca, choroby autoimmunologiczne, stany nadkrzepliwości) oraz charakterystycznych zmian w badaniach obrazowych, zwłaszcza angiografii, gdzie obserwuje się segmentalne niedrożności naczyń, brak zmian miażdżycowych oraz obraz „korkociągu” naczyń. Markery zapalenia, takie jak OB i CRP, pozostają zwykle w normie, co pomaga w różnicowaniu z innymi zapaleniami naczyń. Diagnostyka obejmuje badania laboratoryjne, nieinwazyjne testy naczyniowe (ABI, ultrasonografia dopplerowska, pletyzmografia) oraz wykluczenie proksymalnego źródła zatorów za pomocą echokardiografii i arteriografii.
angiografia, angiografia CT, angiografia rezonansu magnetycznego, badanie laboratoryjne, białko C-reaktywne, choroba autoimmunologiczna, choroba Buergera, chromanie, echokardiografia, kryteria diagnostyczne, marker zapalenia, miażdżyca tętnic obwodowych, morfologia krwi, niedokrwienie obwodowe, obraz korkociągu, odczyn Biernackiego, owrzodzenie niedokrwienne, pletyzmografia, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, stan nadkrzepliwości, thromboangiitis obliterans, toczeń rumieniowaty układowy, trombofilia, ultrasonografia dopplerowska, wędrujące zapalenie żył, zaburzenie krzepnięcia krwi, zakrzepica tętnicza, zapalenie naczyń, zespół antyfosfolipidowy, zespół CREST, zespół Raynauda, zmiana histopatologiczna - Leksykon chorób i schorzeń
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń (GPA) to autoimmunologiczne zapalenie małych i średnich naczyń, charakteryzujące się martwiczym ziarniniakowatym zapaleniem obejmującym głównie górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki. Diagnostyka opiera się na wykryciu przeciwciał C-ANCA, badaniach obrazowych oraz biopsji potwierdzającej triadę: zapalenie naczyń, ziarniniaki i martwicę geograficzną. Nieleczona GPA prowadzi do wysokiej śmiertelności (90% w ciągu 2 lat), głównie z powodu niewydolności oddechowej lub nerek. Objawy obejmują m.in. krwisty wyciek z nosa, krwioplucie, duszność, krwiomocz oraz objawy ogólnoustrojowe jak gorączka i utrata masy ciała. Średni czas od wystąpienia objawów do diagnozy wynosi 4,7-15 miesięcy, co podkreśla potrzebę wysokiego indeksu podejrzenia i wielospecjalistycznego podejścia diagnostycznego.
azatiopryna, białkomocz, cyklofosfamid, dolne drogi oddechowe, glikokortykosteroidy, górne drogi oddechowe, granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń, indukcja remisji, krwawienie pęcherzykowe, krwiomocz, krwioplucie, leflunomid, metotreksat, mykofenolan mofetylu, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, osteoporoza, plazmafereza, Pneumocystis jirovecii, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, przewlekłe zapalenie zatok, rytuksymab, trimetoprym-sulfametoksazol, zapalenie naczyń, ziarniniaki, ziarniniakowatość Wegenera