Choroba buergera
Diagnostyka i diagnoza
Choroba Buergera (thromboangiitis obliterans) to segmentalne, zapalne schorzenie naczyń małego i średniego kalibru, dotyczące tętnic i żył kończyn, głównie u młodych palaczy tytoniu, przeważnie mężczyzn. Rozpoznanie opiera się na kryteriach klinicznych, takich jak wiek poniżej 45 lat, obecna lub niedawna historia palenia tytoniu, objawy niedokrwienia dystalnych części kończyn (chromanie, ból spoczynkowy, owrzodzenia, zgorzel), wykluczeniu innych chorób (cukrzyca, choroby autoimmunologiczne, stany nadkrzepliwości) oraz charakterystycznych zmian w badaniach obrazowych, zwłaszcza angiografii, gdzie obserwuje się segmentalne niedrożności naczyń, brak zmian miażdżycowych oraz obraz „korkociągu” naczyń. Markery zapalenia, takie jak OB i CRP, pozostają zwykle w normie, co pomaga w różnicowaniu z innymi zapaleniami naczyń. Diagnostyka obejmuje badania laboratoryjne, nieinwazyjne testy naczyniowe (ABI, ultrasonografia dopplerowska, pletyzmografia) oraz wykluczenie proksymalnego źródła zatorów za pomocą echokardiografii i arteriografii.
Diagnostyka choroby Buergera
Choroba Buergera (thromboangiitis obliterans) to niezwązana z miażdżycą, segmentalna, zapalna choroba naczyń, która dotyka małe i średnie tętnice oraz żyły kończyn górnych i dolnych. Choroba ta występuje głównie u młodych palaczy tytoniu, przeważnie płci męskiej. 123 Ze względu na brak specyficznych markerów diagnostycznych, rozpoznanie choroby Buergera opiera się głównie na kryteriach klinicznych oraz wykluczeniu innych przyczyn niedokrwienia obwodowego.
Kryteria diagnostyczne
Na przestrzeni lat zaproponowano kilka zestawów kryteriów diagnostycznych dla choroby Buergera. Najbardziej znane i stosowane to:123
Kryteria Shionoyi
Kryteria te są łatwe do zapamiętania, ponieważ opierają się na pięciu punktach:12
- Historia palenia tytoniu
- Początek choroby przed 50. rokiem życia
- Niedrożność tętnic podkolanowych
- Zajęcie kończyn górnych lub wędrujące zapalenie żył
- Brak czynników ryzyka miażdżycy innych niż palenie tytoniu
Kryteria Olina (2000)
Według tych kryteriów do rozpoznania choroby Buergera konieczne jest spełnienie następujących warunków:12
- Wiek poniżej 45 lat
- Obecna lub niedawna historia palenia tytoniu
- Obecność niedokrwienia dystalnych części kończyn (objawiające się chromaniem, bólem spoczynkowym, owrzodzeniami niedokrwiennymi lub zgorzelą) potwierdzone nieinwazyjnymi badaniami naczyniowymi
- Wykluczenie chorób autoimmunologicznych, stanów nadkrzepliwości i cukrzycy za pomocą badań laboratoryjnych
- Wykluczenie proksymalnego źródła zatorów za pomocą echokardiografii i arteriografii
- Charakterystyczne zmiany arteriograficzne w kończynach objętych klinicznie i bez objawów klinicznych
System punktowy Papa
W 1996 roku Papa i współpracownicy zaproponowali system punktowy do potwierdzenia lub wykluczenia rozpoznania choroby Buergera, oparty na określonych kryteriach klinicznych i arteriograficznych.12 System ten pozwala na określenie prawdopodobieństwa diagnozy choroby Buergera na podstawie zebranych punktów.
Badania diagnostyczne
Nie istnieje pojedynczy test diagnostyczny potwierdzający chorobę Buergera. Diagnoza opiera się głównie na wykluczeniu innych stanów mogących powodować podobne objawy.123 Proces diagnostyczny obejmuje następujące elementy:
Badania laboratoryjne
Badania krwi są wykonywane głównie w celu wykluczenia innych chorób, które mogą dawać podobne objawy, takich jak:123
- Cukrzyca
- Zaburzenia krzepnięcia krwi
- Choroby autoimmunologiczne (twardzina, toczeń)
- Stany nadkrzepliwości
Zalecane badania laboratoryjne obejmują:123
- Poziom glukozy we krwi
- Morfologię krwi z rozmazem
- Testy funkcji nerek (kreatynina, mocznik)
- Testy funkcji wątroby
- OB (odczyn Biernackiego) i CRP (białko C-reaktywne)
- Badania w kierunku trombofilii
- Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)
- Czynnik reumatoidalny
- Przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA)
- Poziomy dopełniacza
- Przeciwciała antycentromerowe
- Przeciwciała przeciwko topoizomerazie I (Scl-70)
- Przeciwciała antykardiolipinowe
Warto podkreślić, że w chorobie Buergera markery zapalenia, takie jak OB i CRP, są zazwyczaj w normie, co pomaga odróżnić tę chorobę od innych zapaleń naczyń.123
Badania nieinwazyjne układu naczyniowego
Ocena układu naczyniowego obejmuje:123
- Badanie fizykalne – kompleksowe badanie oceniające tętno, zmiany kolorystyczne skóry, obecność owrzodzeń lub zmian zgorzelinowych
- Próba Allena – podstawowy test oceniający przepływ krwi przez tętnice do rąk; pozytywny wynik testu może sugerować chorobę Buergera, ale może również wskazywać na inne schorzenia
- Indeks kostkowo-ramienny (ABI) – ocena przepływu krwi przez tętnice do nóg
- Ultrasonografia dopplerowska – wykorzystanie fal dźwiękowych do tworzenia obrazów przepływu krwi przez kończyny górne i dolne
- Pletyzmografia – pomiar zmian objętości krwi w tkankach
Badania obrazowe
Badania obrazowe są kluczowe w diagnostyce choroby Buergera i obejmują:123
- Angiografia – złoty standard w diagnostyce choroby Buergera, szczególnie gdy diagnoza nie jest jednoznaczna. Badanie to pozwala wizualizować blokady w naczyniach krwionośnych kończyn górnych i dolnych. Charakterystyczne zmiany angiograficzne obejmują:
- Niedrożność segmentową małych i średnich naczyń
- Brak zmian miażdżycowych
- Charakterystyczny obraz „korkociągu” lub „nóg pająka” (kolaterale wokół miejsc niedrożności)
- Prawidłowe proksymalne odcinki naczyń
- Angiografia CT (CTA) – tworzenie trójwymiarowych obrazów naczyń krwionośnych za pomocą tomografii komputerowej
- Angiografia rezonansu magnetycznego (MRA) – wykorzystanie rezonansu magnetycznego do obrazowania naczyń
- Echokardiografia – wykonywana w celu wykluczenia proksymalnego źródła zatorów
Warto podkreślić, że charakterystyczny obraz „korkociągu” naczyń w angiografii, choć sugestywny dla choroby Buergera, nie jest patognomoniczny i może występować również w przypadku innych chorób, takich jak twardzina, zespół CREST, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie naczyń w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów, mieszana choroba tkanki łącznej, zespół antyfosfolipidowy, a nawet cukrzyca.12
Biopsja
Biopsja naczyń nie jest rutynowo wykonywana w diagnostyce choroby Buergera z kilku powodów:12
- Istnieje obawa, że miejsce biopsji w obszarze słabo ukrwionym może nie goić się dobrze
- Zmiany histopatologiczne mogą nie być swoiste dla choroby Buergera
- Diagnostyka kliniczna i obrazowa jest zazwyczaj wystarczająca
Jeśli jednak biopsja jest wykonywana (np. w przypadkach atypowych), charakterystyczne zmiany histopatologiczne obejmują:12
- W fazie ostrej: wysoce komórkowe, segmentalne, okluzyjne, zapalne zakrzepy z minimalnym zapaleniem ścian zajętych naczyń krwionośnych
- Zachowanie integralności prawidłowej struktury ściany naczynia, w tym błony sprężystej wewnętrznej
- W fazie przewlekłej: zorganizowane zakrzepy i włóknienie
Podejście diagnostyczne w praktyce klinicznej
Diagnostyka choroby Buergera powinna być kompleksowa i systematyczna:12
- Dokładny wywiad medyczny – skupiający się na historii palenia, wieku wystąpienia objawów, objawach klinicznych (chromanie, ból spoczynkowy, owrzodzenia niedokrwienne, zgorzel)
- Badanie fizykalne – ocena tętna obwodowego, zabarwienia skóry, zmian troficznych
- Badania laboratoryjne – wykluczenie innych przyczyn niedokrwienia obwodowego
- Nieinwazyjne badania naczyniowe – potwierdzenie niedokrwienia dystalnych części kończyn
- Badania obrazowe – angiografia w celu wizualizacji charakterystycznych zmian naczyniowych
- Echokardiografia – wykluczenie proksymalnego źródła zatorów
Rozpoznanie choroby Buergera powinno być stawiane tylko wtedy, gdy spełnione są wszystkie kryteria diagnostyczne, a inne przyczyny niedokrwienia obwodowego zostały wykluczone.12
Znaczenie wczesnej diagnostyki
Wczesna diagnoza i interwencja są kluczowe dla poprawy rokowania w chorobie Buergera.12 Badania wskazują, że stopień zaawansowania choroby w momencie diagnozy znacząco wpływa na rokowanie pacjentów. Wyższy początkowy stopień w klasyfikacji Rutherforda w momencie diagnozy był istotnie związany z utrzymywaniem się lub pogorszeniem objawów pomimo leczenia.1
Ponadto, wyższy wynik dla zajętych tętnic poniżej kolana w momencie diagnozy był związany z gorszym przebiegiem choroby pomimo leczenia. Początkowe zajęcie większej liczby naczyń wiązało się z większym prawdopodobieństwem utrzymywania się lub pogorszenia choroby.1
Różnicowanie
Choroba Buergera może przypominać szereg innych chorób naczyniowych i niezbędne jest jej różnicowanie z:12
- Miażdżycą tętnic obwodowych – zwykle występuje u starszych pacjentów z klasycznymi czynnikami ryzyka sercowo-naczyniowego
- Zapaleniami naczyń – często towarzyszą im podwyższone markery stanu zapalnego
- Zespołem Raynauda – objawy są zwykle symetryczne i nie prowadzą do owrzodzeń niedokrwiennych
- Zakrzepicą tętniczą – często związana z zaburzeniami krzepnięcia lub źródłem zatorów
- Cukrzycową chorobą naczyń – występuje u pacjentów z cukrzycą
- Urazami naczyń – wywiad urazowy
Różnicowanie jest szczególnie istotne, ponieważ sposób leczenia choroby Buergera (w której całkowite zaprzestanie palenia tytoniu jest jedyną znaną skuteczną metodą leczenia) różni się od leczenia innych chorób naczyniowych.12
Podsumowanie diagnostyki
Choroba Buergera jest diagnozą kliniczną, która wymaga spełnienia określonych kryteriów i wykluczenia innych przyczyn niedokrwienia obwodowego. Chociaż nie istnieje pojedynczy test diagnostyczny specyficzny dla tej choroby, kombinacja objawów klinicznych, wyników badań laboratoryjnych, nieinwazyjnych badań naczyniowych i charakterystycznych zmian w angiografii pozwala na postawienie właściwej diagnozy.12
Wczesna diagnoza jest kluczowa dla poprawy rokowania, a całkowite zaprzestanie palenia tytoniu pozostaje najważniejszym elementem leczenia. Pacjenci z chorobą Buergera powinni być regularnie monitorowani przez specjalistów w celu oceny skuteczności leczenia i zapobiegania progresji choroby.12
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.