czuciowo-nerwowa utrata słuchu
Czuciowo-nerwowa utrata słuchu (SNHL – sensorineural hearing loss) to typ niedosłuchu wynikający z uszkodzenia struktur ucha wewnętrznego lub nerwu słuchowego. Jest to najczęstsza forma trwałej utraty słuchu, odpowiadająca za około 90% wszystkich przypadków niedosłuchu.
Etiologia SNHL jest zróżnicowana i obejmuje czynniki wrodzone (mutacje genetyczne, infekcje wewnątrzmaciczne), nabyte (ekspozycja na hałas, infekcje wirusowe, ototoksyczność leków, urazy akustyczne) oraz związane z wiekiem (presbyacusis). W przeciwieństwie do niedosłuchu przewodzeniowego, czuciowo-nerwowa utrata słuchu zwykle nie poddaje się leczeniu chirurgicznemu.
Diagnostyka SNHL opiera się na badaniach audiometrycznych, które wykazują charakterystyczne obniżenie progu słyszenia zarówno dla przewodnictwa powietrznego, jak i kostnego. Dodatkowo stosuje się audiometrię słowną, tympanometrię oraz badania obrazowe (MRI) w celu wykluczenia zmian strukturalnych.
Leczenie zależy od stopnia i przyczyny niedosłuchu. W przypadkach o łagodnym i umiarkowanym nasileniu stosuje się aparaty słuchowe. W ciężkich i głębokich niedosłuchach rozważa się implanty ślimakowe, które stymulują elektrycznie nerw słuchowy, omijając uszkodzone komórki rzęsate. Wczesna diagnoza i interwencja mają kluczowe znaczenie dla efektów rehabilitacji, szczególnie u dzieci w okresie rozwoju mowy.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Utrata słuchu – Patofizjologia i mechanizm
Utrata słuchu może mieć charakter przewodzeniowy, czuciowo-nerwowy (SNHL) lub mieszany, w zależności od lokalizacji uszkodzenia na drodze słuchowej. SNHL najczęściej wynika z uszkodzenia komórek włoskowatych ślimaka lub nerwu słuchowego (VIII), co prowadzi do osłabienia i zniekształcenia odbioru dźwięków. Patogeneza SNHL obejmuje mechanizmy takie jak stres oksydacyjny wywołany nadprodukcją reaktywnych form tlenu (ROS), procesy zapalne, zaburzenia naczyniowe (np. niedokrwienie ślimaka) oraz podwyższony poziom wolnego Ca²⁺ w komórkach włoskowatych. Nagła głuchota czuciowo-nerwowa (SSNHL) rozwija się w ciągu 72 godzin, często o nieznanej etiologii, z możliwymi przyczynami takimi jak zakrzepica, infekcje wirusowe (np. HSV-1) i zapalenie ślimaka. Genetyczne czynniki predysponujące do utraty słuchu odpowiadają za około 50% przypadków, z mutacjami w genach takimi jak GJB2 (koneksyna 26) i OTOF (otoferlina) odgrywającymi kluczową rolę. Terapie genowe, np. dostarczanie funkcjonalnego genu OTOF, są obecnie badane jako potencjalne metody leczenia.
autoimmunologiczna choroba ucha wewnętrznego, błona bębenkowa, choroba autoimmunologiczna, choroba Ménière’a, cytomegalowirus, czuciowo-nerwowa utrata słuchu, komórki włoskowate, koneksyna 26, leki ototoksyczne, mediator prozapalny, nagła głuchota czuciowo-nerwowa, narząd Cortiego, nerw słuchowy, neurofibromatoza typu 2, otitis externa, otitis media, otoskleroza, perlak, presbycusis, reaktywne formy tlenu, stres oksydacyjny, terapia genowa, toksoplazmoza wrodzona, ukryta utrata słuchu, uraz akustyczny, utrata słuchu odbiorcza, utrata słuchu przewodzeniowa, wirus Zika, zaburzenie naczyniowe, zapalenie ucha zewnętrznego - Leksykon chorób i schorzeń
Cytomegalowirus – Diagnostyka i diagnoza
Cytomegalowirus (CMV) jest powszechnym wirusem z rodziny Herpesviridae, stanowiącym główną przyczynę zakażeń wrodzonych oraz istotne zagrożenie dla pacjentów z obniżoną odpornością. Diagnostyka CMV opiera się na metodach serologicznych (IgM, IgG, awidność IgG), molekularnych (PCR jakościowy, ilościowy qPCR, cyfrowy dPCR), wykrywaniu antygenu pp65 oraz hodowli wirusa. PCR ilościowy w czasie rzeczywistym jest preferowaną metodą monitorowania wiremii u biorców przeszczepów, natomiast test pp65 służy do szybkiego wykrywania aktywnego zakażenia. Wrodzone zakażenie CMV diagnozuje się na podstawie wykrycia wirusa w moczu lub ślinie noworodka w ciągu pierwszych 3 tygodni życia, z PCR śliny jako testem przesiewowym i potwierdzającym testem z moczu. Serologia jest ograniczona w diagnostyce wrodzonego zakażenia. U pacjentów immunosupresyjnych PCR ilościowy z osocza lub krwi pełnej jest podstawowym narzędziem diagnostycznym, umożliwiającym wczesne wykrycie i monitorowanie terapii przeciwwirusowej. Histopatologia z wykryciem charakterystycznych wtrętów „sowiego oka” potwierdza zajęcie narządów przez CMV.
antygen wirusowy, badanie histopatologiczne, badanie serologiczne, cyfrowy PCR, cytomegalowirus, czuciowo-nerwowa utrata słuchu, gancyklowir, Herpesviridae, hodowla wirusa, hybrydyzacja in situ, kwas nukleinowy wirusa, metoda molekularna, PCR w czasie rzeczywistym, przeciwciała IgG, przeciwciała IgM i IgG, przeszczep narządów miąższowych, przeszczep szpiku kostnego, reakcja łańcuchowa polimerazy, sekwencjonowanie całego genomu, test awidności IgG, test ELISA, test immunofluorescencyjny, walgancyklowir, wrodzone zakażenie CMV, wtrąt wewnątrzjądrowy, zakażenie wrodzone, zapalenie jelita grubego, zapalenie płuc CMV, zapalenie siatkówki, zapalenie żołądka i jelit