narząd Cortiego
Narząd Cortiego to wyspecjalizowana struktura anatomiczna znajdująca się w ślimaku ucha wewnętrznego, będąca kluczowym elementem drogi słuchowej. Stanowi właściwy receptor słuchu, przekształcający drgania mechaniczne w impulsy nerwowe przekazywane do mózgu.
Struktura narządu Cortiego obejmuje komórki rzęsate wewnętrzne i zewnętrzne spoczywające na błonie podstawnej. Komórki rzęsate wewnętrzne (około 3500) są głównymi receptorami dźwięku, przekazującymi 90-95% informacji słuchowej do mózgu. Komórki rzęsate zewnętrzne (około 12000) pełnią funkcję wzmacniacza i analizatora dźwięków, zwiększając czułość i selektywność częstotliwościową narządu słuchu.
Patologie narządu Cortiego prowadzą do niedosłuchu odbiorczego. Uszkodzenia mogą być spowodowane hałasem, lekami ototoksycznymi, procesami starzenia (presbyacusis), infekcjami czy urazami. Szczególnie wrażliwe są komórki rzęsate, które u człowieka nie mają zdolności regeneracji, co czyni uszkodzenia słuchu trwałymi.
W diagnostyce klinicznej funkcjonowanie narządu Cortiego ocenia się pośrednio poprzez audiometrię tonalną, otoemisje akustyczne oraz badanie słuchowych potencjałów wywołanych. Współczesne interwencje terapeutyczne przy uszkodzeniach narządu Cortiego obejmują aparaty słuchowe oraz implanty ślimakowe, które omijają uszkodzone komórki rzęsate, stymulując bezpośrednio włókna nerwu słuchowego.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Utrata słuchu – Patofizjologia i mechanizm
Utrata słuchu może mieć charakter przewodzeniowy, czuciowo-nerwowy (SNHL) lub mieszany, w zależności od lokalizacji uszkodzenia na drodze słuchowej. SNHL najczęściej wynika z uszkodzenia komórek włoskowatych ślimaka lub nerwu słuchowego (VIII), co prowadzi do osłabienia i zniekształcenia odbioru dźwięków. Patogeneza SNHL obejmuje mechanizmy takie jak stres oksydacyjny wywołany nadprodukcją reaktywnych form tlenu (ROS), procesy zapalne, zaburzenia naczyniowe (np. niedokrwienie ślimaka) oraz podwyższony poziom wolnego Ca²⁺ w komórkach włoskowatych. Nagła głuchota czuciowo-nerwowa (SSNHL) rozwija się w ciągu 72 godzin, często o nieznanej etiologii, z możliwymi przyczynami takimi jak zakrzepica, infekcje wirusowe (np. HSV-1) i zapalenie ślimaka. Genetyczne czynniki predysponujące do utraty słuchu odpowiadają za około 50% przypadków, z mutacjami w genach takimi jak GJB2 (koneksyna 26) i OTOF (otoferlina) odgrywającymi kluczową rolę. Terapie genowe, np. dostarczanie funkcjonalnego genu OTOF, są obecnie badane jako potencjalne metody leczenia.
autoimmunologiczna choroba ucha wewnętrznego, błona bębenkowa, choroba autoimmunologiczna, choroba Ménière’a, cytomegalowirus, czuciowo-nerwowa utrata słuchu, komórki włoskowate, koneksyna 26, leki ototoksyczne, mediator prozapalny, nagła głuchota czuciowo-nerwowa, narząd Cortiego, nerw słuchowy, neurofibromatoza typu 2, otitis externa, otitis media, otoskleroza, perlak, presbycusis, reaktywne formy tlenu, stres oksydacyjny, terapia genowa, toksoplazmoza wrodzona, ukryta utrata słuchu, uraz akustyczny, utrata słuchu odbiorcza, utrata słuchu przewodzeniowa, wirus Zika, zaburzenie naczyniowe, zapalenie ucha zewnętrznego - Leksykon leków
Przedawkowanie – Polibiotic (5 mg + 5000 j.m. + 400 j.m.)/g
Dotychczas nie odnotowano zgłoszonych przypadków przedawkowania leku Polibiotic, jednak istnieje ryzyko ogólnoustrojowych działań toksycznych przy niewłaściwym stosowaniu, zwłaszcza przy aplikacji na błony śluzowe, dużą powierzchnię skóry lub uszkodzoną skórę. Szczególnie narażeni są pacjenci z zaburzeniami czynności nerek, ze względu na upośledzoną eliminację neomycyny siarczanu, polimyksyny B siarczanu oraz bacytracyny cynkowej, co może prowadzić do kumulacji i nasilenia toksyczności. Objawy przedawkowania obejmują nefrotoksyczność (białkomocz, wzrost kreatyniny i mocznika, zmniejszenie filtracji kłębuszkowej), ototoksyczność (utrata słuchu, szumy uszne, zawroty głowy) oraz neurotoksyczność (parestezje, osłabienie mięśniowe, zaburzenia świadomości), wynikające z uszkodzenia komórek nerkowych, narządu Cortiego i blokady przewodnictwa nerwowo-mięśniowego.
antybiotyk aminoglikozydowy, antybiotyk polipeptydowy, bacytracyna cynkowa, badanie audiometryczne, białkomocz, błona śluzowa, działanie toksyczne, filtracja kłębuszkowa, kanalik nerkowy, narząd Cortiego, narząd przedsionkowy, nefrotoksyczność, neomycyna siarczan, neurotoksyczność, niewydolność nerek, osłabienie mięśniowe, ototoksyczność, parestezja, polimyksyna B siarczan, przewodnictwo nerwowo-mięśniowe, stężenie kreatyniny, szum uszny, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie funkcji nerek, zawrót głowy - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba meniere’a – Patofizjologia i mechanizm
Choroba Meniere’a to przewlekłe schorzenie ucha wewnętrznego, charakteryzujące się epizodami zawrotów głowy, fluktuacyjnym niedosłuchem, szumami usznymi oraz uczuciem pełności w uchu, z patofizjologicznym podłożem w postaci wodniaka śródchłonki (endolymphatic hydrops). Wodniak definiowany jest jako nadmierne gromadzenie płynu śródchłonki w błędniku błoniastym, prowadzące do rozciągnięcia błony Reissnera. Mechanizm powstawania wodniaka wiąże się z zaburzeniem równowagi między produkcją a wchłanianiem śródchłonki, obejmującym m.in. zwiększoną produkcję przez prążek naczyniowy, zmniejszone wchłanianie w woreczku śródchłonki oraz blokady mechaniczne. Gwałtowny wzrost ciśnienia śródchłonki może powodować pęknięcie błon, co prowadzi do mieszania się neurotoksycznego potasu z przychłonką, skutkując depolaryzacją i inaktywacją komórek nerwowych VIII nerwu czaszkowego oraz komórek rzęsatych, co wywołuje objawy zawrotów głowy i zaburzeń słuchu. W patogenezie choroby istotną rolę odgrywają także mechanizmy immunologiczne, genetyczne, naczyniowe oraz środowiskowe, z udziałem cytokin prozapalnych (IL-1, TNFα, IL-6), czynników takich jak G-CSF, IL8, HGF oraz potencjalnych mutacji w genach OTOG, MYO7A, TECTA, DTNA i FAM136A. Dodatkowo, zaburzenia naczyniowe, w tym przewlekła niewydolność żylna mózgowo-rdzeniowa (CCSVI) stwierdzona u 81,4% pacjentów, mogą przyczyniać się do patomechanizmu choroby.
choroba Ménière’a, choroba ucha wewnętrznego, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów, czynnik wzrostu hepatocytów, dysfunkcja trąbki Eustachiusza, homeostaza jonowa, hormon antydiuretyczny, interleukina-8, kompleks immunologiczny, labiryntektomia, mechanizm autoimmunologiczny, narząd Cortiego, narządy otolitowe, neurektomia przedsionkowa, obrazowanie MRI, oczopląs, proces autoimmunologiczny, przychłonka, pułapka neutrofilowa, staw skroniowo-żuchwowy, szumy uszne, trąbka Eustachiusza, wodniak śródchłonki, zawroty głowy - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy nerwu słuchowego (schwannoma przedsionkowa) – Patofizjologia i mechanizm
Nerwiak słuchowy (schwannoma przedsionkowe) to łagodny nowotwór wywodzący się z komórek Schwanna nerwu przedsionkowo-ślimakowego (VIII nerw czaszkowy), najczęściej z części przedsionkowej nerwu. Guzy lokalizują się zwykle w kącie mostowo-móżdżkowym i rosną powoli, średnio 1-2 mm rocznie, choć tempo wzrostu może się różnić. Patogeneza wiąże się głównie z mutacjami genu supresorowego NF2 na chromosomie 22q12.2, prowadzącymi do inaktywacji białka merliny, co skutkuje deregulacją szlaków sygnałowych Rac1, Ras, PAK1 i mTORC1. Klinicznie nerwiaki powodują utratę słuchu (najczęstszy objaw) i zaburzenia równowagi, wynikające z ucisku nerwu ślimakowego, przedsionkowego lub tętnicy błędnikowej, a także mogą prowadzić do ucisku pnia mózgu i wodogłowia przy większych rozmiarach (>2 cm). Histologicznie charakteryzują się dwufazową architekturą Antoni A i B oraz pozytywnym barwieniem na białko S-100 i SOX10.
BDNF, bewacyzumab, białko merlina, białko S-100, demielinizacja, ewerolimus, fizjoterapia przedsionkowa, imatynib, inhibitor kinazy tyrozynowej, inhibitor mTOR, kąt mostowo-móżdżkowy, komórka Schwanna, kompleks mTORC1, lapatynib, mifepryston, mutacja genu NF2, narząd Cortiego, nerw przedsionkowo-ślimakowy, nerw trójdzielny, nerwiak słuchowy, neurofibromatoza typu 2, neurotrofina 3, promieniowanie terapeutyczne, rehabilitacja przedsionkowa, sekwencjonowanie genomu, transformacja nabłonkowo-mezenchymalna, VEGF, wodogłowie, zaburzenia równowagi, zwyrodnienie torbielowate