masywne włóknienie postępujące
Masywne włóknienie postępujące, znane również jako idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF), to przewlekła, postępująca choroba śródmiąższowa płuc o nieznanej etiologii. Charakteryzuje się stopniowym zastępowaniem prawidłowej tkanki płucnej przez tkankę włóknistą, co prowadzi do upośledzenia wymiany gazowej i narastającej niewydolności oddechowej.
Schorzenie dotyka głównie osoby po 50. roku życia, częściej mężczyzn niż kobiety. Objawy kliniczne obejmują stopniowo nasilającą się duszność wysiłkową, suchy kaszel, trzeszczenia przypodstawne podczas osłuchiwania oraz palce pałeczkowate. W badaniach obrazowych (HRCT) obserwuje się charakterystyczny obraz plastra miodu, trakcyjne rozstrzenie oskrzeli oraz zmiany siateczkowate, szczególnie w okolicach podopłucnowych i podstawnych.
Diagnostyka masywnego włóknienia postępującego wymaga wielodyscyplinarnego podejścia, obejmującego ocenę kliniczną, badania obrazowe oraz niekiedy biopsję płuca. Choroba ma złe rokowanie – mediana przeżycia wynosi 3-5 lat od diagnozy. Leczenie farmakologiczne obejmuje leki antyfibrotyczne (pirfenidon, nintedanib), które mogą spowalniać progresję choroby. W wybranych przypadkach rozważa się przeszczepienie płuc jako opcję terapeutyczną.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pylica krzemowa – Epidemiologia
Pylica krzemowa (silicosis) jest najczęstszą formą pylicy płuc, stanowiącą około 90% wszystkich przypadków na świecie, wywołaną inhalacją krystalicznej krzemionki w przemyśle budowlanym, górnictwie i produkcji materiałów budowlanych. W 2017 roku odnotowano 23 695 nowych przypadków (standaryzowany wiekowo współczynnik zapadalności ASIR 0,30/100 000), a roczna liczba zgonów przekracza 12 900. Epidemiologia wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne, z najwyższą zapadalnością w regionie Wschodniej Azji (ASIR 0,78/100 000) oraz rosnącą liczbą przypadków w Afryce i Ameryce Południowej. W Polsce w latach 2000-2019 zgłoszono 2066 potwierdzonych przypadków pylicy krzemowej, stanowiących 12,8-21,2% wszystkich pylic płuc. Szczególnie niepokojąca jest nowa epidemia wśród pracowników obróbki kamienia sztucznego, gdzie 95% badanych było narażonych na suchą obróbkę, co znacząco zwiększa ryzyko rozwoju choroby. Diagnostyka opiera się na badaniach przesiewowych, jednak konwencjonalne zdjęcia rentgenowskie mają ograniczoną wartość w wykrywaniu wczesnych stadiów, co podkreśla potrzebę stosowania tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT).
DALY, ekspozycja na krzemionkę, gruźlica płuc, gruźlica pozapłucna, izoniazyd, krzemico-gruźlica, krzemionka krystaliczna, masywne włóknienie postępujące, obciążenie chorobą, próba tuberkulinowa, pylica krzemowa, pylica płuc, rehabilitacja pulmonologiczna, spirometria, śródmiąższowa choroba płuc, standaryzowany wiekowo wskaźnik, test funkcji oddechowej, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, współczynnik zapadalności, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej - Leksykon chorób i schorzeń
Pylica krzemowa – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pylica krzemowa to nieuleczalna, postępująca choroba płuc o nieodwracalnym charakterze, której rozwój może trwać nawet po zaprzestaniu ekspozycji na pył krzemionkowy. Rokowanie zależy od wielu czynników, takich jak wiek, historia palenia, polimorfizmy genetyczne (np. TNF-2, rs2076304 w genie desmoplakiny), długość ekspozycji (zwykle 15-20 lat, choć w 20% przypadków poniżej 10 lat), oraz forma kliniczna choroby (przewlekła, przyspieszona, ostra, guzowata). Szczególnie agresywna jest pylica z kamienia syntetycznego (ES), diagnozowana po 7-19 latach ekspozycji, często u młodych osób (mediana wieku 33-55 lat). Zaawansowane formy, takie jak masywne włóknienie postępujące (PMF), prowadzą do niewydolności oddechowej i wysokiej śmiertelności. Pylica krzemowa zwiększa 8-20-krotnie ryzyko zakażeń mykobakteryjnych, a współistnienie z gruźlicą (krzemico-gruźlica) podwaja ryzyko śmiertelności (HR=2,0; 95% CI: 1,4-3,0) i skraca medianę przeżycia do 16 miesięcy w porównaniu do 44 miesięcy u pacjentów z samą gruźlicą.
choroba autoimmunologiczna, choroba współistniejąca, czynnik martwicy nowotworów, duszność wysiłkowa, funkcja płuc, gruźlica, hipoksyczna niewydolność oddechowa, krzemico-gruźlica, krzemionka krystaliczna, krzywa ROC, masywne włóknienie postępujące, niewydolność oddechowa, niewydolność sercowo-płucna, odma opłucnowa, okres latencji, polimorfizm genetyczny, predykcja ryzyka, progresja choroby, przeszczep płuc, pył krzemionkowy, pylica krzemowa, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, zakażenie mykobakteryjne