hiperkaliemiczne porażenie okresowe

Hiperkaliemiczne porażenie okresowe (ang. hyperkalemic periodic paralysis, HyperPP) to rzadka, uwarunkowana genetycznie choroba nerwowo-mięśniowa, należąca do grupy kanałopatii. Schorzenie charakteryzuje się nawracającymi epizodami osłabienia mięśniowego lub porażenia, które występują w związku z podwyższonym poziomem potasu w surowicy krwi.

Przyczyną choroby są mutacje w genie SCN4A kodującym podjednostkę alfa kanału sodowego zależnego od napięcia, występującego w mięśniach szkieletowych. Mutacje te prowadzą do zaburzeń depolaryzacji błony komórkowej miocytów, co skutkuje porażeniem mięśni podczas epizodów hiperkaliemii.

Klinicznie hiperkaliemiczne porażenie okresowe objawia się napadami osłabienia lub porażenia mięśni, najczęściej kończyn dolnych, trwającymi od kilkudziesięciu minut do kilku godzin. Ataki mogą być wyzwalane przez odpoczynek po intensywnym wysiłku fizycznym, spożycie pokarmów bogatych w potas, stres, głodzenie czy ekspozycję na zimno. W przeciwieństwie do hipokaliemicznego porażenia okresowego, napady często występują w godzinach porannych.

Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, wynikach badań elektromiograficznych, testach prowokacyjnych z podaniem potasu oraz badaniach genetycznych. W trakcie napadu obserwuje się podwyższone stężenie potasu w surowicy, choć niekiedy może ono pozostawać w górnej granicy normy.

Leczenie hiperkaliemicznego porażenia okresowego obejmuje zapobieganie napadom poprzez odpowiednią dietę (ograniczenie spożycia potasu), unikanie czynników wyzwalających oraz farmakoterapię. W terapii stosuje się głównie leki z grupy tiazydów, acetazolamid oraz inhibitory kanałów sodowych (np. meksyletynę). W przypadku ostrych napadów może być konieczne podanie glukozy z insuliną lub leków blokujących kanały sodowe.

Powiązane wpisy

Leksykon substancji czynnych
Potas chlorek – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności

Potas chlorek, ze względu na wąskie okno terapeutyczne, wymaga ścisłego monitorowania podczas terapii, zwłaszcza przy dożylnym podawaniu koncentratów 15%, które muszą być odpowiednio rozcieńczone (np. roztworem glukozy 5%, chlorku sodu 0,9%, płynem Ringera). Infuzja powinna odbywać się z szybkością 10 mmol/godz., nie przekraczając 20 mmol/godz., aby uniknąć powikłań takich jak ból, podrażnienie żyły, hiperkaliemia czy zatrzymanie krążenia. Należy unikać podawania przez wkłucie centralne ze względu na ryzyko miejscowego działania drażniącego i martwiczego uszkodzenia tkanek w przypadku wynaczynienia. Monitorowanie obejmuje ocenę stanu klinicznego, stężenia elektrolitów (w tym potasu), kreatyniny, azotu mocznikowego, równowagi kwasowo-zasadowej oraz EKG, szczególnie u pacjentów leczonych glikozydami naparstnicy i z zaburzeniami czynności nerek.
azot mocznikowy we krwi, blok przedsionkowo-komorowy, choroba Addisona, dysplazja oskrzelowo-płucna, elektrolity w surowicy, encefalopatia hiponatremiczna, glikozydy naparstnicy, hiperkaliemiczne porażenie okresowe, hiponatremia hipoosmotyczna, kreatynina w osoczu, krwawienie wewnątrzczaszkowe, krwotok dokomorowy, kwasica metaboliczna, leki moczopędne oszczędzające potas, martwicze zapalenie jelit, migotanie komór, nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, niedobór aldosteronu, niedobór insuliny, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, niewydolność kory nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność serca, obrzęk mózgu, ostra hiperkaliemia, ostre odwodnienie, ostry udar niedokrwienny, płyn Hartmanna, płyn Ringera, rabdomioliza, retinopatia wcześniaków, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór chlorku sodu, statyny, stłuczenie mózgu, toczeń rumieniowaty układowy, wkłucie centralne, zaburzenia rytmu serca, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapis EKG, zatrzymanie krążenia, zawał mięśnia sercowego, zespół nadnerczowo-płciowy
Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Kalium chloratum 15% Kabi

Kalium chloratum 15% Kabi (150 mg/ml) to wysokostężony koncentrat potasu przeznaczony do sporządzania roztworu do infuzji dożylnej, zawierający 2 mmol K+ w 1 ml roztworu. Preparat wymaga obowiązkowego rozcieńczenia przed podaniem, gdyż bezpośrednie wstrzyknięcie stężonego roztworu jest bezwzględnie przeciwwskazane ze względu na ryzyko zagrażających życiu powikłań. Zalecana szybkość infuzji wynosi 10 mmol K+/godz., a maksymalna nie powinna przekraczać 20 mmol K+/godz. Konieczne jest powolne podawanie oraz monitorowanie stanu pacjenta, w tym regularne oznaczanie stężenia potasu w surowicy, gospodarki kwasowo-zasadowej, funkcji nerek (diurezy) oraz ciągłe monitorowanie EKG ze względu na ryzyko arytmii i martwiczego uszkodzenia tkanek w przypadku wynaczynienia.
blok przewodnictwa przedsionkowo-komorowego, choroba Addisona, diureza, funkcja nerek, glikozyd naparstnicy, gospodarka kwasowo-zasadowa, hiperchloremia, hiperkaliemia, hiperkaliemiczne porażenie okresowe, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, kurcz mięśni, kwasica metaboliczna, lek moczopędny oszczędzający potas, martwica tkanek, monitorowanie elektrokardiograficzne, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewyrównana niewydolność serca, odwodnienie, skąpomocz, stężenie elektrolitów, stężenie potasu, wynaczynienie, zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej

hiperkaliemiczne porażenie okresowe

Powiązane wpisy

Potas chlorek – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności

Specjalne ostrzeżenia – Kalium chloratum 15% Kabi