ganglioneuroma
Ganglioneuroma to łagodny nowotwór pochodzący z komórek grzebienia nerwowego, należący do grupy guzów neuroblastycznych. Jest to najbardziej zróżnicowana i najmniej agresywna postać w spektrum neuroblastoma-ganglioneuroblastoma-ganglioneuroma. Składa się głównie z dojrzałych komórek zwojowych i komórek Schwanna, pozbawionych cech neuroblastów.
Guzy te występują najczęściej w tylnym śródpiersiu, przestrzeni zaotrzewnowej i nadnerczach, choć mogą rozwinąć się w dowolnym miejscu, gdzie występuje tkanka współczulna. Ganglioneuroma zwykle rozwija się powoli i często pozostaje bezobjawowa do momentu osiągnięcia znacznych rozmiarów, kiedy może powodować objawy uciskowe okolicznych struktur.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (TK, MRI), badania laboratoryjne (poziomy katecholamin) oraz ostateczne potwierdzenie w badaniu histopatologicznym. Leczeniem z wyboru jest całkowite chirurgiczne usunięcie guza, które zazwyczaj prowadzi do całkowitego wyleczenia. Ze względu na łagodny charakter, ganglioneuroma ma doskonałe rokowanie, a nawroty po resekcji są rzadkie.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Akromegalia – Etiologia i przyczyny
Akromegalia to rzadkie schorzenie endokrynologiczne charakteryzujące się nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu (GH) po zakończeniu fizjologicznego wzrostu, prowadzącym do patologicznego przerostu kości, tkanek miękkich i narządów. Etiologia w 95-98% przypadków wiąże się z łagodnym gruczolakiem przysadki mózgowej, który wydziela GH niezależnie od fizjologicznych mechanizmów regulacyjnych. Gruczolaki somatotropowe mogą mieć rozmiary od mikrogruczolaków (<10 mm) do makrogruczolaków (>10 mm), które mogą powodować objawy uciskowe, takie jak bóle głowy i zaburzenia widzenia. Nadmiar GH stymuluje wątrobę do produkcji IGF-1, będącego głównym mediatorem efektów biologicznych, co skutkuje charakterystycznymi zmianami tkankowymi i metabolicznymi, w tym hiperglikemią, insulinoopornością, nadciśnieniem tętniczym oraz przerostem mięśnia sercowego. W około 40% przypadków wykrywa się mutacje aktywujące podjednostkę Gs-alfa, a u młodszych pacjentów mutacje w genie AIP, co wskazuje na podłoże genetyczne w patogenezie choroby.
cukrzyca typu 2, cyklaza adenylanowa, drobnokomórkowy rak płuca, FIPA, ganglioneuroma, gen AIP, gigantyzm, glukoneogeneza, gruczolak przysadki, guz chromochłonny, hamartoma podwzgórza, hormon wzrostu, insulinooporność, insulinopodobny czynnik wzrostu, lipoliza, makrogruczolak, mikrogruczolak, nadciśnienie tętnicze, nerwiakowłókniakowatość, nowotwór neuroendokrynny trzustki, pheochromocytoma, polip jelita grubego, przedni płat przysadki, przerost mięśnia sercowego, rak rdzeniasty tarczycy, rakowiak oskrzela, schorzenie endokrynologiczne, somatostatyna, stwardnienie guzowate, zespół Carneya, zespół McCune’a-Albrighta, zespół MEN - Leksykon chorób i schorzeń
Neuroblastoma – Objawy
Neuroblastoma to złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek nerwowych, najczęściej diagnozowany u dzieci poniżej 5. roku życia, zwłaszcza niemowląt. Stanowi około 6-8% wszystkich nowotworów dziecięcych i jest najczęstszym pozaczaszkowym guzem litym u dzieci. Lokalizuje się głównie w nadnerczach (około 65% przypadków), jamie brzusznej, klatce piersiowej, szyi oraz rdzeniu kręgowym. Objawy kliniczne są zróżnicowane i zależą od lokalizacji guza, jego wielkości, stopnia zaawansowania oraz ewentualnej produkcji hormonów przez komórki nowotworowe. Charakterystyczne symptomy obejmują gorączkę, zmęczenie, utratę masy ciała, a także objawy miejscowe takie jak wyczuwalna masa w jamie brzusznej, świszczący oddech, zespół Hornera czy objawy ucisku rdzenia kręgowego. W momencie rozpoznania u 50-70% pacjentów stwierdza się przerzuty do węzłów chłonnych, kości, szpiku, wątroby i skóry, co znacząco pogarsza rokowanie.
amplifikacja MYCN, anizokoria, ataksja, ganglioneuroma, guz pozaczaszkowy, komórki nerwowe, mioklonie, nadciśnienie tętnicze, nadnercze, neuroblastoma, oczy szopa, opsoklonus, proptoza, przerzut do kości, spontaniczna regresja, stopień zaawansowania choroby, szpik kostny, ucisk rdzenia kręgowego, wazoaktywny peptyd jelitowy, wodnista biegunka, wydzielanie hormonów, zespół Hornera, zespół paraneoplastyczny