krytyczna wrodzona wada serca
Krytyczna wrodzona wada serca to poważna anomalia strukturalna serca lub dużych naczyń krwionośnych obecna już w momencie urodzenia, wymagająca pilnej interwencji w pierwszych dniach lub tygodniach życia. Bez szybkiego leczenia stanowi bezpośrednie zagrożenie życia noworodka.
Do najczęstszych krytycznych wad serca należą: przerwany łuk aorty, zespół hipoplazji lewego serca (HLHS), koarktacja aorty krytyczna, krytyczne zwężenie zastawki aortalnej, atrezja zastawki płucnej, całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA) oraz zespół heterotaksji. Wady te stanowią około 25% wszystkich wrodzonych wad serca.
Diagnostyka prenatalna odgrywa kluczową rolę w przygotowaniu do opieki nad noworodkiem z krytyczną wadą serca. Po urodzeniu, podstawowe znaczenie ma pulsoksymetria jako badanie przesiewowe oraz echokardiografia jako badanie potwierdzające. W przypadku podejrzenia wady należy rozpocząć wlew prostaglandyny E1 w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego.
Leczenie najczęściej wymaga interwencji kardiochirurgicznej lub kardiologii interwencyjnej. W wielu przypadkach konieczne są wieloetapowe operacje naprawcze. Postęp w metodach diagnostycznych i technikach operacyjnych znacząco poprawił rokowanie w tych wadach, jednak nadal wiążą się one z podwyższoną śmiertelnością i chorobowością.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Transpozycja wielkich naczyń – Epidemiologia
Transpozycja wielkich naczyń (TGA), w szczególności jej najczęstsza forma D-TGA, stanowi około 3% wszystkich wrodzonych wad serca i 20% wad siniczych, z częstością występowania 20-30 przypadków na 100 000 żywych urodzeń (około 1 na 3000-5000). Występuje z przewagą u płci męskiej (stosunek 1,5-3:1). Etiopatogeneza jest wieloczynnikowa, z czynnikami ryzyka takimi jak cukrzyca matki, wiek powyżej 40 lat, palenie tytoniu, infekcje wirusowe i alkoholizm. TGA może występować jako wada izolowana (90%) lub z towarzyszącymi anomaliami, najczęściej ubytkiem przegrody międzykomorowej (30-50%), zwężeniem drogi odpływu lewej komory (do 25%) oraz innymi wadami serca. Diagnostyka prenatalna opiera się na echokardiografii płodowej, jednak wykrywalność prenatalna pozostaje niska (<40% w wielu krajach europejskich). Po urodzeniu rozpoznanie wspomaga pulsoksymetria, echokardiografia, EKG i RTG klatki piersiowej.
choroba wirusowa, cukrzyca ciążowa, dekstro-transpozycja wielkich naczyń, delecja 22q11, echokardiografia, echokardiografia płodowa, kardiomegalia, koarktacja aorty, krytyczna wrodzona wada serca, niewydolność serca, nikotynizm, operacja przełożenia tętnic, przerost prawej komory, różyczka, sinicza wada serca, transpozycja wielkich naczyń, ubytek przegrody międzykomorowej, wrodzona wada serca, zespół DiGeorge’a, zespół hipoplazji lewego serca, zwężenie drogi odpływu lewej komory, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Szmer sercowy – Epidemiologia
Szmery sercowe stanowią powszechne zjawisko kliniczne o zróżnicowanej częstości występowania w zależności od wieku pacjenta, metody diagnostycznej oraz populacji. U noworodków częstość wykrywania szmerów waha się od 0,9% do 77,4%, z badaniem obejmującym 7204 noworodków, gdzie stwierdzono szmer u 1,37% (13,7/1000), a około 42,5% z nich miało strukturalne wady serca, z czego 5% wymagało wczesnej interwencji kardiologicznej. W populacji pediatrycznej szmery występują u 8,6% niemowląt i nawet do 80-90% dzieci w wieku 4-7 lat, z większością szmerów o charakterze niewinnym. U dorosłych szmery sercowe występują u około 10% populacji, częściej wskazując na patologię, zwłaszcza choroby zastawkowe, a szmery rozkurczowe i ciągłe są szczególnie podejrzane. W ciąży szmery obserwuje się u około 90% kobiet, co jest związane ze zwiększonym przepływem krwi. Diagnostyka opiera się na auskultacji, echokardiografii, EKG, pulsoksymetrii (która zwiększa czułość wykrywania krytycznych wad serca u noworodków z 46% do 77%) oraz badaniach laboratoryjnych, takich jak pro-BNP.
auskultacja, badanie osłuchowe, choroba zastawkowa, echokardiografia, krytyczna wrodzona wada serca, nadciśnienie płucne, niewinny szmer sercowy, niewydolność serca, patologiczny szmer sercowy, peptyd natriuretyczny typu B, pulsoksymetria, starzenie się populacji, szmer sercowy, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, udar mózgu, wada strukturalna serca, wada zastawki serca, wrodzona wada serca, zapalenie wsierdzia, zastawka serca