dekstro-transpozycja wielkich naczyń
Dekstro-transpozycja wielkich naczyń (d-TGA) to wrodzona wada serca, w której aorta wychodzi z prawej komory, a tętnica płucna z lewej komory. Powoduje to powstanie dwóch odrębnych obiegów krwi – systemowego i płucnego, co uniemożliwia prawidłowe utlenowanie krwi dostarczanej do organizmu.
U noworodków z d-TGA występuje sinica, która nie reaguje na podawanie tlenu. Przeżycie umożliwiają połączenia międzyobiegowe: przetrwały przewód tętniczy, przetrwały otwór owalny lub ubytek przegrody międzykomorowej. Diagnostyka opiera się na echokardiografii, która pozwala na dokładną ocenę anatomii oraz badaniach dodatkowych takich jak angio-TK czy cewnikowanie serca.
Leczenie d-TGA wymaga interwencji kardiochirurgicznej. Początkowe postępowanie może obejmować podanie prostaglandyny E1 w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego oraz zabieg septostomii balonowej Rashkinda dla powiększenia otworu owalnego. Docelowym leczeniem jest zabieg korekcji anatomicznej (operacja arterial switch), który powinien być wykonany w pierwszych tygodniach życia.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Transpozycja wielkich naczyń – Epidemiologia
Transpozycja wielkich naczyń (TGA), w szczególności jej najczęstsza forma D-TGA, stanowi około 3% wszystkich wrodzonych wad serca i 20% wad siniczych, z częstością występowania 20-30 przypadków na 100 000 żywych urodzeń (około 1 na 3000-5000). Występuje z przewagą u płci męskiej (stosunek 1,5-3:1). Etiopatogeneza jest wieloczynnikowa, z czynnikami ryzyka takimi jak cukrzyca matki, wiek powyżej 40 lat, palenie tytoniu, infekcje wirusowe i alkoholizm. TGA może występować jako wada izolowana (90%) lub z towarzyszącymi anomaliami, najczęściej ubytkiem przegrody międzykomorowej (30-50%), zwężeniem drogi odpływu lewej komory (do 25%) oraz innymi wadami serca. Diagnostyka prenatalna opiera się na echokardiografii płodowej, jednak wykrywalność prenatalna pozostaje niska (<40% w wielu krajach europejskich). Po urodzeniu rozpoznanie wspomaga pulsoksymetria, echokardiografia, EKG i RTG klatki piersiowej.
choroba wirusowa, cukrzyca ciążowa, dekstro-transpozycja wielkich naczyń, delecja 22q11, echokardiografia, echokardiografia płodowa, kardiomegalia, koarktacja aorty, krytyczna wrodzona wada serca, niewydolność serca, nikotynizm, operacja przełożenia tętnic, przerost prawej komory, różyczka, sinicza wada serca, transpozycja wielkich naczyń, ubytek przegrody międzykomorowej, wrodzona wada serca, zespół DiGeorge’a, zespół hipoplazji lewego serca, zwężenie drogi odpływu lewej komory, zwężenie zastawki płucnej