uogólniona twardzina układowa
Uogólniona twardzina układowa (systemic sclerosis, SSc) to rzadka, przewlekła choroba autoimmunologiczna z grupy układowych chorób tkanki łącznej, charakteryzująca się postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych. W postaci uogólnionej zmiany skórne wykraczają poza palce i dłonie, obejmując kończyny, tułów i twarz.
Patogeneza twardziny układowej opiera się na trzech głównych procesach: dysfunkcji naczyń krwionośnych, aktywacji układu immunologicznego oraz nadmiernym włóknieniu tkanek. Choroba prowadzi do pogrubienia i stwardnienia skóry oraz postępującego uszkodzenia narządów wewnętrznych, szczególnie płuc, serca, przewodu pokarmowego i nerek.
W obrazie klinicznym uogólnionej twardziny układowej dominuje objaw Raynauda, postępujące twardnienie skóry, zaburzenia motoryki przełyku, włóknienie płuc prowadzące do śródmiąższowej choroby płuc, oraz nadciśnienie płucne. Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych, oznaczaniu autoprzeciwciał (ANA, anty-Scl-70, anty-centromere) oraz badaniach obrazowych narządów wewnętrznych.
Leczenie twardziny układowej jest kompleksowe i obejmuje terapię immunosupresyjną (cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu), leki naczyniowe (blokery kanału wapniowego, inhibitory fosfodiesterazy-5), oraz leczenie narządowo-specyficzne. Istotną rolę odgrywa również fizjoterapia i leczenie objawowe. Rokowanie zależy od postaci choroby, stopnia zajęcia narządów wewnętrznych oraz odpowiedzi na leczenie.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Encorton 10 mg
Encorton, zawierający prednizon w dawkach 1 mg, 5 mg, 10 mg i 20 mg, jest kortykosteroidem stosowanym w terapii krótkotrwałej i długotrwałej. Działania niepożądane są rzadkie przy krótkotrwałym stosowaniu, natomiast długotrwała terapia wiąże się z licznymi powikłaniami, w tym wtórną niedoczynnością kory nadnerczy (szczególnie przy dawkach >5 mg/dobę), zespołem Cushinga, zahamowaniem wzrostu u dzieci, zaburzeniami cyklu miesiączkowego, hiperglikemią, ujawnieniem cukrzycy, hirsutyzmem oraz ujemnym bilansem azotowym. Ponadto obserwuje się wzrost masy ciała, zwiększone łaknienie, zespoły zakrzepowo-zatorowe, zaburzenia psychiczne (występujące u 15-50% pacjentów, zwłaszcza przy dawkach 40 mg/dobę), wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, drgawki, zawroty głowy, bóle głowy oraz powikłania okulistyczne takie jak zaćma podtorebkowa tylna (2,5-60% pacjentów), jaskra i wytrzeszcz.
alergiczne zapalenie skóry, aseptyczna martwica kości, bradykardia, cukrzyca, drgawki, glukozuria, hiperglikemia, hipokaliemia, hirsutyzm, jaskra, kortykosteroid, miopatia steroidowa, nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, niedoczynność kory nadnerczy, niesteroidowy lek przeciwzapalny, obrzęk naczynioruchowy, osteoporoza, pokrzywka, prednizon, reakcja anafilaktyczna, rozstępy skórne, steroidoterapia, toczeń rumieniowaty, twardzina układowa, twardzinowy przełom nerkowy, ujemny bilans azotowy, uogólniona twardzina układowa, wrzód trawienny, wytrzeszcz, zaburzenie cyklu miesiączkowego, zaćma podtorebkowa, zahamowanie wzrostu, zapalenie trzustki, zasadowica hipokaliemiczna, zespół Cushinga, zespół odstawienia, zespół zakrzepowo-zatorowy - Leksykon leków
Działania niepożądane – Predasol 25 mg
Predasol (prednizolon) stosowany parenteralnie wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, których częstość i nasilenie są ściśle związane z dawką oraz czasem terapii. Do najważniejszych powikłań należą immunosupresja prowadząca do zwiększonego ryzyka infekcji, w tym reaktywacji zakażeń wirusowych, bakteryjnych, grzybiczych oraz oportunistycznych, a także pobudzenie strongyloidozy u pacjentów z utajonym zakażeniem. Długotrwałe stosowanie prednizolonu powoduje zahamowanie czynności kory nadnerczy i rozwój zespołu Cushinga jatrogennnego, objawiającego się m.in. twarzą księżycowatą, otyłością centralną oraz retencją płynów. Zaburzenia gospodarki elektrolitowej manifestują się zatrzymaniem sodu i hipokaliemią, co zwiększa ryzyko arytmii serca. Ponadto obserwuje się zaburzenia metaboliczne, takie jak nietolerancja glukozy, cukrzyca posteroidowa oraz dyslipidemia (hipercholesterolemia i hipertriglicerydemia).
arytmia, bradykardia, brak miesiączki, choroba wrzodowa żołądka, cukrzyca posteroidowa, eozynopenia, halucynacje, hipercholesterolemia, hipernatremia, hipertriglicerydemia, hipokaliemia, hirsutyzm, impotencja, infekcje oportunistyczne, jałowa martwica kości, jaskra, krwawienie z przewodu pokarmowego, leukocytoza, limfopenia, maskowanie zakażeń, miopatia posteroidowa, myśli samobójcze, nadciśnienie tętnicze, napad padaczkowy, niewydolność kory nadnerczy, obniżenie odporności, opóźnione gojenie ran, ośrodkowy układ nerwowy, osteoporoza, otyłość centralna, owrzodzenie rogówki, policytemia, powikłania zakrzepowo-zatorowe, reakcja anafilaktyczna, retencja płynów, rozstępy, rzekomy guz mózgu, skurcz oskrzeli, strongyloidoza, trądzik różowaty, trądzik steroidowy, twardzina układowa, twardzinowy przełom nerkowy, twarz księżycowata, uogólniona twardzina układowa, zaburzenia rytmu serca, zaćma, zanik mięśni, zapalenie naczyń, zapalenie ścięgien, zapalenie trzustki, zapaść krążeniowa, zespół Cushinga