twardzinowy przełom nerkowy

Twardzinowy przełom nerkowy (ang. scleroderma renal crisis, SRC) stanowi jedno z najpoważniejszych powikłań twardziny układowej, charakteryzujące się nagłym rozwojem nadciśnienia tętniczego o charakterze złośliwym oraz postępującą niewydolnością nerek. Występuje głównie u pacjentów z twardziną układową o typie uogólnionym, zwłaszcza we wczesnej fazie choroby.

Patofizjologia tego stanu obejmuje naczyniowe uszkodzenie nerek z proliferacją błony wewnętrznej naczyń, zwężeniem światła tętnic oraz aktywacją układu renina-angiotensyna-aldosteron. Klinicznie manifestuje się nagłym wzrostem ciśnienia tętniczego, często przekraczającym wartości 200/100 mmHg, bólami głowy, zaburzeniami widzenia, encefalopatią nadciśnieniową oraz objawami niewydolności nerek.

W diagnostyce kluczowe znaczenie ma monitorowanie funkcji nerek, oznaczanie aktywności reninowej osocza oraz badania obrazowe. Leczenie opiera się na natychmiastowym wdrożeniu inhibitorów konwertazy angiotensyny (ACE-I), które znacząco poprawiły rokowanie pacjentów z SRC. W przypadkach opornych na farmakoterapię może być konieczne zastosowanie dializoterapii, a w niektórych przypadkach rozważenie przeszczepu nerki.

Czynniki ryzyka twardzinowego przełomu nerkowego obejmują: stosowanie glikokortykosteroidów w dawkach >15 mg/dobę, obecność przeciwciał anty-RNA polimeraza III, rozległe zajęcie skóry oraz szybką progresję zmian skórnych. Profilaktyka polega na regularnym monitorowaniu ciśnienia tętniczego i funkcji nerek u pacjentów z twardziną układową, szczególnie w pierwszych latach choroby.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl