guzkowy przerost limfatyczny
Guzkowy przerost limfatyczny (ang. nodular lymphoid hyperplasia, NLH) to łagodna proliferacja tkanki limfatycznej, najczęściej występująca w przewodzie pokarmowym, szczególnie w jelicie cienkim i grubym. Charakteryzuje się obecnością mnogich, drobnych guzków składających się z prawidłowo zróżnicowanych limfocytów, tworzących grudki chłonne z centrami rozmnażania.
Etiologia tego schorzenia nie jest w pełni poznana, ale wiąże się je z przewlekłą stymulacją antygenową błony śluzowej, zaburzeniami odporności (zwłaszcza niedoborami IgA) oraz infekcjami. Guzkowy przerost limfatyczny często współwystępuje z niedoborami immunologicznymi, chorobami autoimmunologicznymi, infekcjami pasożytniczymi oraz zespołem złego wchłaniania.
Klinicznie NLH może przebiegać bezobjawowo lub manifestować się bólami brzucha, biegunką, krwawieniem z przewodu pokarmowego, niedokrwistością czy utratą masy ciała. Diagnostyka opiera się na badaniach endoskopowych z pobraniem wycinków do oceny histopatologicznej, co pozwala odróżnić tę jednostkę od chłoniaków i innych nowotworów limfoproliferacyjnych.
Leczenie guzkowego przerostu limfatycznego zależy od przyczyny i nasilenia objawów. Obejmuje terapię choroby podstawowej, leczenie towarzyszących infekcji, suplementację immunoglobulin w przypadku niedoborów oraz postępowanie objawowe. Rokowanie jest zazwyczaj dobre, choć w niektórych przypadkach, szczególnie u pacjentów z niedoborami odporności, istnieje zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Selektywna niedobór iga – Objawy
Selektywny niedobór immunoglobuliny A (SIgAD) jest najczęstszym pierwotnym niedoborem odporności, charakteryzującym się niskim lub niewykrywalnym poziomem IgA w surowicy przy prawidłowych stężeniach innych klas immunoglobulin. Około 85-90% pacjentów pozostaje bezobjawowych, a rozpoznanie następuje przypadkowo. U pozostałych manifestacje kliniczne obejmują nawracające infekcje dróg oddechowych (zapalenie zatok, ucha środkowego, oskrzeli, płuc), infekcje przewodu pokarmowego (giardiaza, przewlekła biegunka, zespół złego wchłaniania), choroby autoimmunologiczne (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, celiakia) oraz alergie (alergiczny nieżyt nosa, astma, egzema). W badaniach wykazano, że pacjenci z SIgAD mają 3-4-krotnie wyższe ryzyko ciężkich infekcji dróg oddechowych, a 25% z nich doświadczyło zapalenia płuc w ciągu ostatnich 2 lat. U około 20-30% objawowych pacjentów współistnieją choroby autoimmunologiczne, a u 5% może dojść do progresji do pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID). Warto podkreślić ryzyko reakcji anafilaktycznych na transfuzje krwi u pacjentów z przeciwciałami anty-IgA, choć są one rzadkie.
alergia pokarmowa, alergiczne zapalenie spojówek, alergiczny nieżyt nosa, astma, błony śluzowe, celiakia, chłoniak, choroba Addisona, choroba Hashimoto, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroby autoimmunologiczne, COVID-19, cukrzyca typu 1, egzema, giardiaza, gruczolakorak żołądka, guzkowy przerost limfatyczny, immunoglobulina A, małopłytkowość immunologiczna, miastenia, niedobór podklas IgG, niedokrwistość hemolityczna, nietolerancja laktozy, pierwotny niedobór odporności, pospolity zmienny niedobór odporności, przeciwciała anty-IgA, reakcja anafilaktyczna, reumatoidalne zapalenie stawów, rozstrzenie oskrzeli, selektywny niedobór IgA, toczeń rumieniowaty układowy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok przynosowych, zespół złego wchłaniania