selektywny niedobór IgA
Selektywny niedobór IgA to najczęstszy pierwotny niedobór odporności, charakteryzujący się stężeniem immunoglobuliny A w surowicy poniżej 0,07 g/l przy prawidłowych poziomach pozostałych klas immunoglobulin. Częstość występowania w populacji europejskiej wynosi około 1:600.
Schorzenie to może pozostawać bezobjawowe lub manifestować się zwiększoną podatnością na nawracające infekcje dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. U pacjentów obserwuje się również zwiększoną częstość występowania chorób alergicznych, autoimmunologicznych oraz celiakii. Charakterystyczne są nawracające zapalenia zatok, oskrzeli oraz płuc.
Diagnostyka obejmuje oznaczenie stężenia immunoglobulin w surowicy, przy czym kluczowe jest wykrycie obniżonego poziomu IgA przy zachowanych prawidłowych stężeniach IgG i IgM. Leczenie ma charakter objawowy i polega głównie na terapii infekcji antybiotykami. W przypadkach z ciężkimi, nawracającymi zakażeniami można rozważyć profilaktykę antybiotykową.
U osób z selektywnym niedoborem IgA istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej po przetoczeniu preparatów krwiopochodnych zawierających IgA, co należy uwzględnić w postępowaniu klinicznym. Pacjenci powinni być objęci regularną kontrolą lekarską w celu wczesnego wykrywania powikłań oraz chorób towarzyszących.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Lamblioza – Etiologia i przyczyny
Giardioza, wywoływana przez pierwotniaka Giardia duodenalis, jest jedną z najczęstszych infekcji pasożytniczych przewodu pokarmowego na świecie, szczególnie istotną w krajach rozwiniętych i rozwijających się. Pasożyt występuje w formie trofozoitów, które kolonizują jelito cienkie, oraz cyst odpornych na warunki środowiskowe, które są głównym źródłem zakażenia. Dawka zakaźna jest niska – spożycie 10-25 cyst może wywołać chorobę. Zakażenie następuje głównie przez spożycie wody zanieczyszczonej cystami, które mogą przetrwać w zimnej, chlorowanej wodzie nawet do 2 miesięcy, a także przez kontakt bezpośredni z zakażonym kałem, co jest szczególnie istotne w środowiskach takich jak żłobki, przedszkola czy ośrodki opieki. Genotypy Giardia (assemblages A i B) mają potencjał zoonotyczny, choć transmisja od zwierząt domowych do ludzi jest rzadka. Czynniki ryzyka obejmują niedostateczną higienę, osłabiony układ odpornościowy (np. niedobory IgA, AIDS), oraz ekspozycję na zanieczyszczoną wodę i żywność.
agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X, biegunka, biegunka pasożytnicza, cykl życiowy, cysta Giardia, dawka zakaźna, droga transmisji, Giardia duodenalis, Giardia intestinalis, Giardia lamblia, jelito cienkie, kwas żołądkowy, mechanizm patogenetyczny, nabłonek jelita cienkiego, niedobór IgA, niedobór immunoglobulin, niedobór odporności, odpowiedź immunologiczna, okres inkubacji, pospolity zmienny niedobór odporności, potencjał zoonotyczny, przepuszczalność jelitowa, selektywny niedobór IgA, transmisja bezpośrednia, trofozoit, zakażenie pasożytnicze przewodu pokarmowego, zespół jelita drażliwego, zespół złego wchłaniania, żołądek - Leksykon chorób i schorzeń
Niedobór odporności pierwotny – Etiologia i przyczyny
Pierwotne niedobory odporności (PID) to heterogenna grupa chorób genetycznych, obejmująca ponad 550 zidentyfikowanych typów, charakteryzujących się wrodzonymi defektami w rozwoju i funkcjonowaniu układu immunologicznego. Mutacje genetyczne, dziedziczone autosomalnie dominująco, recesywnie lub sprzężone z chromosomem X, prowadzą do zaburzeń produkcji i funkcji komórek odpornościowych oraz białek, takich jak przeciwciała, receptory interleukin czy enzymy (np. deaminaza adenozyny). Przykłady obejmują SCID (często mutacja genu łańcucha gamma receptora IL-2), zespół DiGeorge’a (mikrodelecja 22q11.2), zespół hiper-IgM (defekt CD40L), czy przewlekłą chorobę ziarniniakową (defekt oksydazy NADPH). PID klasyfikuje się na niedobory komórek B (50-60% przypadków), T (5-10%), złożone niedobory komórek B i T, defekty fagocytów, niedobory dopełniacza (2%) oraz niedobory idiopatyczne. Diagnostyka molekularna, w tym sekwencjonowanie całego eksomu (WES), umożliwia identyfikację mutacji i precyzyjne rozpoznanie.
agammaglobulinemia, ataksja-teleangiektazja, choroba autoimmunologiczna, chromosom X, ciężki złożony niedobór odporności, dziedziczenie autosomalne dominujące, dziedziczenie autosomalne recesywne, fagocyt, hipogammaglobulinemia, kinaza tyrozynowa Brutona, komórki Th17, konsanguinizm, makrofag, mutacja genetyczna, neutrofil, niedobór adhezji leukocytów, niedobór deaminazy adenozyny, niedobór dopełniacza, niedobór inhibitora esterazy C1, niedobór mieloperoksydazy, niedobór odporności pierwotny, niedobór przeciwciał, oksydaza NADPH, pospolity zmienny niedobór odporności, przewlekła choroba ziarniniakowa, receptor rozpoznający wzorce, receptor Toll-podobny, sekwencjonowanie całego eksomu, selektywny niedobór IgA, układ odpornościowy, wtórny niedobór odporności, zespół Chediaka-Higashiego, zespół DiGeorge’a, zespół hiper-IgE, zespół hiper-IgM, zespół IPEX, zespół Wiskotta-Aldricha - Leksykon chorób i schorzeń
Selektywna niedobór iga – Patofizjologia i mechanizm
Selektywny niedobór IgA (SIgAD) jest najczęstszym pierwotnym niedoborem odporności, definiowanym jako stężenie IgA w surowicy poniżej 0,07 mg/ml przy prawidłowych poziomach innych klas immunoglobulin. Patogeneza SIgAD jest heterogenna i obejmuje defekt różnicowania limfocytów B, prowadzący do zahamowania przełączania klas na IgA oraz niedojrzały fenotyp komórek B z ekspresją IgM i IgD, ale brakiem zdolności do produkcji IgA. Kluczową rolę odgrywają zaburzenia w sieci cytokin, w tym niedobory IL-4, IL-6, IL-7, IL-10, TGF-β oraz IL-21, które wpływają na przełączanie klas i różnicowanie komórek plazmatycznych. Ponadto, dysfunkcja limfocytów T pomocniczych (Th) i regulatorowych (Treg) oraz komponenty wrodzonego układu odpornościowego, takie jak cytokiny BAFF i APRIL, mają istotne znaczenie w patogenezie. Genetycznie SIgAD wiąże się z mutacjami w genach JAK3, RAG1/2, TAC1, CXCR4, STAT1 oraz polimorfizmami w TNFRSF13B (TACI), a także z haplotypem HLA 8.1 (A1, B8, DR3, DQ2), który jest wspólny dla innych chorób autoimmunologicznych, co sugeruje mechanizmy autoimmunologiczne w etiologii choroby.
ataksja-teleangiektazja, celiakia, choroba Gravesa-Basedowa, cukrzyca typu 1, czynnik transkrypcyjny, dojrzewanie komórek B, główny kompleks zgodności tkankowej, kłębuszkowe zapalenie nerek, kwas retinowy, limfocyt T, miastenia gravis, niedobór podklas IgG, pierwotny niedobór odporności, pospolity zmienny niedobór odporności, przeciwciało anty-IgA, receptor Toll-podobny, regulatorowy limfocyt T, reumatoidalne zapalenie stawów, selektywny niedobór IgA, toczeń rumieniowaty układowy, wstrząs anafilaktyczny - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Octagam 10% 100 mg/ml
Octagam 10% to roztwór do infuzji zawierający ludzką immunoglobulinę normalną w stężeniu 100 mg/ml, z co najmniej 95% IgG, w rozkładzie podklas: IgG1 (~60%), IgG2 (~32%), IgG3 (~7%) i IgG4 (~1%). Preparat zawiera również 69 mg sodu na 100 ml roztworu, co stanowi 3,45% dziennego zalecanego spożycia sodu wg WHO. Główne przeciwwskazania do stosowania Octagam 10% obejmują nadwrażliwość na ludzkie immunoglobuliny lub substancje pomocnicze oraz selektywny niedobór IgA u pacjentów z obecnością przeciwciał anty-IgA, u których podanie preparatu (zawierającego do 400 µg/ml IgA) może wywołać zagrażającą życiu reakcję anafilaktyczną. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z historią reakcji alergicznych na immunoglobuliny dożylne.
dieta niskosodowa, immunoglobulina A, immunoglobulina G1, immunoglobulina G2, immunoglobulina G3, immunoglobulina G4, immunoglobulina ludzka normalna, immunoglobuliny dożylne, nadwrażliwość na substancję czynną, osmolalność, osocze ludzkie, podklasy IgG, przeciwciała anty-IgA, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, roztwór do infuzji, selektywny niedobór IgA, substancja pomocnicza - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Megalotect CP 100 U/ml
Lek Megalotect CP, zawierający ludzką immunoglobulinę G przeciwko wirusowi cytomegalii (CMV) w stężeniu 50 mg/ml (≥96% IgG), jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub substancje pomocnicze. Preparat dostępny jest w fiolkach 10 ml (500 mg białka osocza, 1000 U przeciwciał przeciw CMV) oraz 50 ml (2500 mg białka osocza, 5000 U przeciwciał). Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest także selektywny niedobór IgA z obecnością przeciwciał przeciwko IgA, ze względu na ryzyko anafilaksji, mimo że zawartość IgA w preparacie jest ograniczona do ≤ 2000 µg/ml. Rozkład podklas IgG w preparacie obejmuje IgG1 (65%), IgG2 (30%), IgG3 (3%) i IgG4 (2%).
białko osocza ludzkiego, immunoglobulina A, immunoglobulina przeciw cytomegalii, ludzka immunoglobulina, nadwrażliwość na substancję czynną, podklasy IgG, preparaty krwiopochodne, profilaktyka zakażenia CMV, przeciwciała anty-CMV, przeciwciała anty-IgA, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, reakcja niepożądana, roztwór do infuzji, selektywny niedobór IgA, wirus cytomegalii, zakażenie CMV - Leksykon chorób i schorzeń
Celiakia – Diagnostyka i diagnoza
Celiakia to autoimmunologiczne schorzenie jelita cienkiego wywołane reakcją na gluten, prowadzące do zaniku kosmków jelitowych i zaburzeń wchłaniania. Diagnostyka opiera się na badaniach serologicznych, głównie oznaczeniu przeciwciał tTG-IgA (czułość ~93%, swoistość ~98%) oraz EMA-IgA (swoistość ~99%, czułość ~90%), przy czym poziomy tTG-IgA przekraczające 10-krotność górnej granicy normy mają wysoką wartość predykcyjną. U pacjentów z niedoborem IgA zaleca się testy oparte na przeciwciałach klasy IgG (DGP-IgG). Biopsja jelita cienkiego pozostaje złotym standardem diagnostycznym u dorosłych, z oceną zmian według klasyfikacji Marsh (typ 3 – spłaszczenie kosmków – jest najbardziej charakterystyczny). Diagnostyka bez biopsji jest możliwa u dzieci spełniających kryteria ESPGHAN (wysoki poziom tTG-IgA, pozytywny EMA-IgA, objawy kliniczne, obecność HLA-DQ2/DQ8), a u dorosłych w wybranych przypadkach (wiek <55 lat, wysoki poziom tTG-IgA, pozytywny EMA-IgA). Badania genetyczne HLA-DQ2/DQ8 mają wysoką wartość negatywną, ale niską predykcyjną pozytywną i są pomocne w diagnostyce różnicowej i u pacjentów po wprowadzeniu diety bezglutenowej.
anemia, ataksja, autoimmunologiczna choroba tarczycy, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, badanie serologiczne, biopsja jelita cienkiego, błona śluzowa jelita cienkiego, celiakia, choroba Addisona, choroba autoimmunologiczna, cukrzyca typu 1, dieta bezglutenowa, endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego, enzymy wątrobowe, gastroskopia, hiperplazja krypt, klasyfikacja Marsha, limfocyty śródnabłonkowe, łuszczyca, migrena, neuropatia obwodowa, niedobór IgA, niedokrwistość z niedoboru żelaza, niedożywienie, niepłodność, nietolerancja glutenu, opryszczkowe zapalenie skóry, osteoporoza, selektywny niedobór IgA, toczeń rumieniowaty układowy, zanik kosmków jelitowych, zespół Downa, zespół jelita drażliwego, zespół Turnera, zespół Williamsa - Leksykon chorób i schorzeń
Selektywna niedobór iga – Zapobieganie i profilaktyka
Selektywny niedobór immunoglobuliny A (IgA) definiowany jest jako poziom IgA poniżej 7 mg/dl u pacjentów powyżej 4 roku życia, z zachowaniem prawidłowych poziomów IgG i IgM. Wyróżnia się niedobór względny (IgA >5 mg/dl) oraz całkowity (IgA <0,05 mg/dl). Schorzenie występuje u około 1% populacji kaukaskiej i często przebiega bezobjawowo, choć u części pacjentów manifestuje się nawracającymi infekcjami dróg oddechowych i przewodu pokarmowego, a także zwiększoną podatnością na choroby alergiczne i autoimmunologiczne. Profilaktyka pierwotna opiera się głównie na poradnictwie genetycznym, natomiast profilaktyka wtórna obejmuje szczepienia ochronne (m.in. przeciwko pneumokokom, Hib, grypie, półpaścowi oraz 9-walentnej szczepionce HPV) oraz, w wybranych przypadkach, profilaktykę antybiotykową i immunoterapię podjęzykową (SLIT) z inaktywowanymi ekstraktami bakteryjnymi. Szczególną uwagę zwraca się na unikanie żywych szczepionek takich jak OPV, BCG, DEN4CYD i szczepionka przeciwko żółtej gorączce.
alergiczny nieżyt nosa, astma oskrzelowa, badania przesiewowe, choroby atopowe, choroby autoimmunologiczne, immunoglobulina A, immunoterapia podjęzykowa, mikrobiom jelitowy, płytki krwi, poradnictwo genetyczne, probiotyki, profilaktyka antybiotykowa, przeciwciała anty-IgA, reakcja anafilaktyczna, rozstrzenie oskrzeli, selektywny niedobór IgA, szczepienia ochronne, szczepionka przeciwko grypie, szczepionka przeciwko HPV, szczepionka przeciwko pneumokokom, terapia immunoglobulinowa, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół złego wchłaniania - Leksykon substancji czynnych
Immunoglobulina ludzka – Przeciwwskazania stosowania
Immunoglobulina ludzka przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu B (HBV) jest stosowana w profilaktyce i leczeniu zakażeń HBV, jednak jej podanie wymaga dokładnej oceny przeciwwskazań. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na substancję czynną lub składniki pomocnicze preparatu, a także selektywny niedobór IgA u pacjentów z obecnymi przeciwciałami anty-IgA, szczególnie w przypadku preparatu Hepatect CP, który zawiera do 2000 mikrogramów/ml IgA i może wywołać reakcję anafilaktyczną zagrażającą życiu. Preparaty różnią się składem: GAMMA anty-HBs 200 zawiera ≥100 mg białka ludzkiego/ml (≥85% IgG) i 200 j.m./ml przeciwciał anty-HBs, natomiast Hepatect CP zawiera 50 g/l białka (≥96% IgG), 50 j.m./ml anty-HBs oraz maksymalnie 2000 mikrogramów/ml IgA, co ma znaczenie przy ocenie ryzyka działań niepożądanych u pacjentów z niedoborami immunoglobulin.
choroba autoimmunologiczna, immunoglobulina G, immunoglobulina ludzka, immunoglobulina ludzka przeciw WZW B, lek przeciwwirusowy, nadwrażliwość, preparat krwiopochodny, przeciwciała anty-HBs, przeciwciała anty-IgA, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, selektywny niedobór IgA, substancja pomocnicza, szczepienie przeciw WZW B, wirus HBV, WZW typu B, zakażenie HBV - Leksykon chorób i schorzeń
Selektywna niedobór iga – Leczenie
Selektywny niedobór IgA (SIgAD) charakteryzuje się obniżonym lub niewykrywalnym poziomem immunoglobuliny A przy prawidłowych poziomach innych immunoglobulin. Brak jest leczenia przyczynowego, a terapia koncentruje się na zapobieganiu i leczeniu powikłań, głównie zakażeń bakteryjnych. Antybiotykoterapia, zarówno celowana, jak i o szerokim spektrum, jest podstawą leczenia, z możliwością profilaktyki ciągłej lub sezonowej, szczególnie ukierunkowanej na Streptococcus pneumoniae i Haemophilus influenzae. Zalecane jest szczepienie przeciwko pneumokokom i grypie, natomiast szczepionki żywe, takie jak doustna polio, BCG czy przeciwko żółtej febrze, są przeciwwskazane. Terapia immunoglobulinami jest generalnie niezalecana ze względu na ryzyko reakcji anafilaktycznych i niską zawartość IgA w preparatach, choć w wybranych przypadkach z towarzyszącym niedoborem IgG2 i nawracającymi infekcjami można rozważyć podskórne podawanie immunoglobulin (SCIG).
antybiotykoterapia profilaktyczna, celiakia, choroba autoimmunologiczna, choroba Kawasaki, cyklosporyna A, funkcjonalna endoskopowa chirurgia zatok, Haemophilus influenzae, immunoglobulina A, immunoglobuliny dożylne, immunoglobuliny podskórne, inhibitory TNF-alfa, koncentrat krwinek czerwonych, kwas retinowy, limfocyty T regulatorowe, nawracające zakażenia, niedobór podklas IgG, pierwotny niedobór odporności, pospolity zmienny niedobór odporności, przeciwciała anty-IgA, przewlekłe zapalenie oskrzeli, przewlekłe zapalenie zatok przynosowych, reakcja anafilaktyczna, selektywny niedobór IgA, Streptococcus pneumoniae, szczepionka BCG, szczepionka przeciwko grypie, szczepionka przeciwko pneumokokom, szczepionka przeciwko polio, terapia substytucyjna immunoglobulinami, zespół złego wchłaniania, żywa szczepionka - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Rymphysia
Produkt leczniczy Rymphysia, zawierający ludzki inhibitor alfa1-proteinazy, wymaga szczególnej ostrożności podczas stosowania, zwłaszcza u pacjentów z niedoborem IgA lub obecnością przeciwciał przeciwko IgA, ze względu na ryzyko ciężkich reakcji nadwrażliwości, w tym anafilaksji. Konieczne jest dokładne dokumentowanie nazwy handlowej i numeru serii preparatu dla zapewnienia identyfikowalności i monitorowania bezpieczeństwa. Pomimo zaawansowanych procedur selekcji dawców, badań przesiewowych i metod inaktywacji patogenów, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych, w tym HIV, HBV, HCV, wirusa zapalenia wątroby typu A oraz parwowirusa B19. Zaleca się rozważenie szczepień ochronnych przeciwko WZW A i B u pacjentów poddawanych regularnej terapii.
czynnik zakaźny, HBV, HCV, HIV, immunoglobulina A, inhibitor alfa1-proteinazy, inhibitor proteinazy, ludzkie osocze, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, parwowirus B19, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, rozedma płuc, selektywny niedobór IgA, wirus bezotoczkowy, wirus otoczkowy, wirusowe zapalenie wątroby typu A, zakażenie wirusowe - Leksykon chorób i schorzeń
Selektywna niedobór iga – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Selektywny niedobór IgA (sIgAD) jest najczęstszą, łagodniejszą formą pierwotnego niedoboru odporności, charakteryzującą się zmiennym przebiegiem klinicznym. U części pacjentów, zwłaszcza dzieci, może dojść do samoistnego ustąpienia niedoboru z powrotem poziomu IgA do wartości prawidłowych, podczas gdy u innych sIgAD utrzymuje się jako stabilna, przewlekła choroba. Istnieje również ryzyko progresji do pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID), szczególnie w okresie dojrzewania i wczesnej dorosłości, co wiąże się z gorszym rokowaniem. Rokowanie zależy od obecności współistniejących schorzeń, takich jak choroby autoimmunologiczne, nawracające infekcje dróg oddechowych oraz rozwój nowotworów, które mogą znacząco pogorszyć stan pacjenta.
choroba autoimmunologiczna, choroba nowotworowa, chorobowość, infekcja dróg oddechowych, nawracająca infekcja, nawracająca infekcja zatok, niedobór odporności, ocena kliniczna, okres dojrzewania, parametr immunologiczny, patogeneza choroby, pierwotny niedobór odporności, podejście multidyscyplinarne, podłoże genetyczne, pospolity zmienny niedobór odporności, rokowanie, schorzenie współistniejące, selektywny niedobór IgA, stan zapalny - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Rhophylac 300 300 mcg/2 ml (1500 IU)
Immunoglobulina anty-D (Rhophylac 300) jest przeciwwskazana u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną, czyli ludzką immunoglobulinę anty-D, oraz na substancje pomocnicze takie jak albumina ludzka (10 mg/ml), glicyna i chlorek sodu. Preparat zawiera do 30 mg/ml białek osocza, w tym immunoglobuliny klasy IgG (95%), głównie IgG1 (84,1%), oraz śladowe ilości IgA (do 5 µg/ml), co stanowi ryzyko u pacjentów z niedoborem IgA i obecnością przeciwciał anty-IgA. Podanie domięśniowe jest bezwzględnie przeciwwskazane u osób z ciężką małopłytkowością, zaburzeniami hemostazy (koagulopatie, hemofilia, choroba von Willebranda) ze względu na ryzyko krwawienia, a także u pacjentów z wywiadem reakcji alergicznych na preparaty krwiopochodne lub immunoglobuliny ludzkie.
albumina ludzka, białko osocza ludzkiego, choroba von Willebranda, ciężka małopłytkowość, hematolog, hemofilia, immunoglobulina anty-D, immunoglobulina IgA, immunoglobulina IgG, koagulopatia, konsultacja alergologiczna, lek przeciwpłytkowy, lek przeciwzakrzepowy, nadwrażliwość na immunoglobuliny, nadwrażliwość na substancję czynną, preparat krwiopochodny, przeciwciało anty-IgA, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, selektywny niedobór IgA, synteza czynników krzepnięcia, zaburzenie funkcji płytek krwi, zaburzenie hemostazy, zestaw przeciwwstrząsowy - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Octagam 5% 50 mg/ml
Octagam 5% to preparat zawierający ludzką immunoglobulinę G (IgG) w stężeniu 50 mg/ml, o czystości ≥95% IgG, stosowany w terapii immunoglobulinowej. Bezwzględnym przeciwwskazaniem do jego podania jest nadwrażliwość na składniki leku oraz obecność przeciwciał przeciwko IgA u pacjentów z selektywnym niedoborem IgA, ze względu na ryzyko anafilaksji. Maksymalna zawartość IgA w preparacie wynosi 200 µg/ml, co może wywołać ciężkie reakcje u predysponowanych osób. Ponadto, preparat zawiera 35 mg sodu na 100 ml, co stanowi 1,75% dziennego zalecanego spożycia sodu wg WHO, co wymaga ostrożności u pacjentów z ograniczeniami sodu, np. z niewydolnością serca lub nadciśnieniem opornym na leczenie.
choroba autoimmunologiczna, ciężka niewydolność serca, immunoglobulina, immunoglobulina ludzka, immunoglobulina ludzka normalna, nadciśnienie oporne na leczenie, nadwrażliwość na substancję czynną, niedobór odporności, pacjent pediatryczny, podklasa IgG, przeciwciała przeciwko IgA, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, selektywny niedobór IgA, substancja pomocnicza, zawartość sodu - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Rhesonativ 750 IU/ml
Preparat Rhesonativ, zawierający immunoglobulinę ludzką anty-D w stężeniu 750 j.m./ml (150 µg/ml), jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub substancje pomocnicze, a także u osób z przeciwciałami przeciwko IgA ze względu na ryzyko ciężkich reakcji alergicznych, w tym anafilaksji. Maksymalna zawartość IgA w preparacie wynosi 82,5 µg/ml, co może wywołać reakcje u predysponowanych pacjentów. Istotne jest również uwzględnienie historii alergii na ludzkie immunoglobuliny, gdyż preparat zawiera całkowitą zawartość białka ludzkiego 165 mg/ml, z dominującymi podklasami IgG1 (70,5%) i IgG2 (26%). Ze względu na pochodzenie z ludzkiego osocza, konieczne jest szczegółowe zebranie wywiadu alergicznego przed podaniem leku.
antygen Rh, działanie niepożądane, immunizacja antygenem D, immunoglobulina G, immunoglobulina ludzka anty-D, lek Rhesonativ, nadwrażliwość na immunoglobuliny, nadwrażliwość na substancję czynną, podklasy IgG, preparat krwiopochodny, preparat osoczopochodny, przeciwciała anty-IgA, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, selektywny niedobór IgA - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Biseko 50 mg/ml
Lek Biseko, zawierający 50 mg/ml białka surowicy ludzkiej w postaci roztworu do infuzji, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na białka surowicy ludzkiej oraz u osób z nietolerancją immunoglobulin homologicznych, szczególnie u pacjentów z niedoborem IgA i obecnością przeciwciał anty-IgA. Preparat zawiera około 50 g białka osocza na 1000 ml, w tym albuminę (ok. 31 g), immunoglobuliny (IgG ok. 7,0 g, IgA ok. 1,4 g, IgM ok. 0,5 g), co może wywołać reakcje nadwrażliwości, w tym anafilaksję. Ze względu na obecność 155 mmol sodu i 4 mmol potasu na 1000 ml, lek wymaga ostrożności u pacjentów z niewydolnością krążenia, nadciśnieniem tętniczym oraz zaburzeniami elektrolitowymi.
Wskazane jest indywidualne rozważenie odradzenia stosowania Biseko u pacjentów z selektywnym niedoborem IgA, chorobami autoimmunologicznymi, ciężkimi zaburzeniami funkcji nerek oraz u osób z hiperwolemią lub przeciążeniem płynami. Decyzja terapeutyczna powinna uwzględniać dokładną analizę historii medycznej oraz bilans korzyści i ryzyka. Szczególną uwagę należy zwrócić na potencjalne reakcje alergiczne i przeciążenie układu krążenia wynikające z zawartości białek osocza i elektrolitów w preparacie.
albumina, choroba autoimmunologiczna, hiperwolemia, immunoglobulina A, immunoglobulina G, immunoglobulina M, immunoglobuliny, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na białka surowicy, niedobór IgA, nietolerancja immunoglobulin, niewydolność krążenia, przeciążenie płynami, przeciwciała anty-IgA, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, selektywny niedobór IgA, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia funkcji nerek - Leksykon chorób i schorzeń
Selektywna niedobór iga – Epidemiologia
Selektywny niedobór immunoglobuliny A (SIgAD), definiowany jako poziom IgA w surowicy poniżej 0,07 g/L przy prawidłowych poziomach IgG i IgM, jest najczęstszym pierwotnym niedoborem odporności, o częstości występowania w populacji ogólnej od 1:100 do 1:1000, z wyraźnymi różnicami etnicznymi. Najwyższa częstość obserwowana jest u osób rasy białej, zwłaszcza europejskiego pochodzenia (np. 1:143 na Półwyspie Arabskim, 1:163 w Hiszpanii), natomiast najniższa w populacjach azjatyckich (np. 1:2600–1:5300 w Chinach, 1:14840–1:18500 w Japonii). SIgAD wykazuje silne predyspozycje rodzinne, z 7,5% częstością u krewnych pierwszego stopnia i około 20% ryzykiem dziedziczenia, co wskazuje na istotny komponent genetyczny, w tym związek z haplotypami HLA-B8, DR3, DQ2. Choroba współwystępuje często z autoimmunizacją, zwłaszcza celiakią (częstość SIgAD 1:39–1:57), cukrzycą typu 1 (1:27–1:261), toczniem rumieniowatym układowym, chorobami tarczycy i innymi schorzeniami autoimmunologicznymi, co podkreśla wspólne podłoże immunogenetyczne.
alergia pokarmowa, alergiczne zapalenie spojówek, alergiczny nieżyt nosa, astma, atopowe zapalenie skóry, bielactwo, burza cytokinowa, celiakia, choroba Gravesa-Basedowa, choroba trzewna, choroby tarczycy, cukrzyca typu 1, główny kompleks zgodności tkankowej, haplotyp HLA, ludzki antygen leukocytarny, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, nawracająca infekcja dróg oddechowych, pierwotny niedobór odporności, pochodzenie etniczne, pokrzywka, pospolity zmienny niedobór odporności, przeciwciało anty-IgA, reumatoidalne zapalenie stawów, selektywny niedobór IgA, toczeń rumieniowaty układowy, zapalne choroby jelit, zespół ostrej niewydolności oddechowej - Leksykon chorób i schorzeń
Selektywna niedobór iga – Objawy
Selektywny niedobór immunoglobuliny A (SIgAD) jest najczęstszym pierwotnym niedoborem odporności, charakteryzującym się niskim lub niewykrywalnym poziomem IgA w surowicy przy prawidłowych stężeniach innych klas immunoglobulin. Około 85-90% pacjentów pozostaje bezobjawowych, a rozpoznanie następuje przypadkowo. U pozostałych manifestacje kliniczne obejmują nawracające infekcje dróg oddechowych (zapalenie zatok, ucha środkowego, oskrzeli, płuc), infekcje przewodu pokarmowego (giardiaza, przewlekła biegunka, zespół złego wchłaniania), choroby autoimmunologiczne (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, celiakia) oraz alergie (alergiczny nieżyt nosa, astma, egzema). W badaniach wykazano, że pacjenci z SIgAD mają 3-4-krotnie wyższe ryzyko ciężkich infekcji dróg oddechowych, a 25% z nich doświadczyło zapalenia płuc w ciągu ostatnich 2 lat. U około 20-30% objawowych pacjentów współistnieją choroby autoimmunologiczne, a u 5% może dojść do progresji do pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID). Warto podkreślić ryzyko reakcji anafilaktycznych na transfuzje krwi u pacjentów z przeciwciałami anty-IgA, choć są one rzadkie.
alergia pokarmowa, alergiczne zapalenie spojówek, alergiczny nieżyt nosa, astma, błony śluzowe, celiakia, chłoniak, choroba Addisona, choroba Hashimoto, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroby autoimmunologiczne, COVID-19, cukrzyca typu 1, egzema, giardiaza, gruczolakorak żołądka, guzkowy przerost limfatyczny, immunoglobulina A, małopłytkowość immunologiczna, miastenia, niedobór podklas IgG, niedokrwistość hemolityczna, nietolerancja laktozy, pierwotny niedobór odporności, pospolity zmienny niedobór odporności, przeciwciała anty-IgA, reakcja anafilaktyczna, reumatoidalne zapalenie stawów, rozstrzenie oskrzeli, selektywny niedobór IgA, toczeń rumieniowaty układowy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok przynosowych, zespół złego wchłaniania