linijna IgA dermatoza

Liniowa dermatoza IgA (Linear IgA Dermatosis – LAD) to autoimmunologiczna choroba pęcherzowa skóry, charakteryzująca się linijnym złogami immunoglobuliny A wzdłuż błony podstawnej naskórka. Choroba ta może występować zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, przy czym u tych ostatnich często określana jest jako przewlekłe pęcherzowe zapalenie skóry wieku dziecięcego.

Klinicznie LAD objawia się występowaniem pęcherzy i rumieni, które często układają się w charakterystyczne pierścieniowate skupiska nazywane „sznurami pereł”. Zmiany mogą dotyczyć skóry całego ciała, ze szczególnym predylekcją do okolic tułowia, pośladków i kończyn. W przypadku zajęcia błon śluzowych może dojść do nadżerek i trudności w przyjmowaniu pokarmów.

Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym oraz immunofluorescencji bezpośredniej, która wykazuje charakterystyczne linijne złogi IgA wzdłuż błony podstawnej. Różnicowanie obejmuje inne choroby pęcherzowe, takie jak pemfigoid pęcherzowy, zapalenie skórno-śluzówkowe czy pęcherzyca.

Leczenie pierwszego rzutu stanowią sulfonamidy, głównie dapson, który jest skuteczny u większości pacjentów. W przypadkach opornych stosuje się glikokortykosteroidy systemowe, leki immunosupresyjne jak azatiopryna, mykofenolan mofetylu, lub metotreksat. Rokowanie jest zazwyczaj dobre, choć choroba może mieć charakter przewlekły z okresami zaostrzeń i remisji.

Powiązane wpisy

  1. 13.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl