choroba Werlhofa

Choroba Werlhofa, znana również jako małopłytkowość immunologiczna (ITP – Immune Thrombocytopenic Purpura), to nabyte schorzenie autoimmunologiczne charakteryzujące się izolowanym zmniejszeniem liczby płytek krwi poniżej 100 x 10^9/l, przy prawidłowych pozostałych parametrach morfologii krwi.

W patogenezie choroby Werlhofa kluczową rolę odgrywają przeciwciała skierowane przeciwko glikoproteinom błonowym płytek krwi, prowadzące do ich przedwczesnego niszczenia przez układ siateczkowo-śródbłonkowy, głównie w śledzionie. U większości pacjentów obserwuje się również upośledzenie produkcji płytek w szpiku kostnym.

Objawy kliniczne małopłytkowości immunologicznej obejmują skazy krwotoczne na skórze i błonach śluzowych (wybroczyny, siniaki), krwawienia z dziąseł, nosa, przewodu pokarmowego oraz przedłużone lub obfite krwawienia miesięczne u kobiet. Nasilenie objawów zwykle koreluje ze stopniem małopłytkowości, przy czym krwawienia zagrażające życiu pojawiają się zazwyczaj przy liczbie płytek poniżej 10 x 10^9/l.

Diagnostyka choroby Werlhofa opiera się na wykluczeniu innych przyczyn małopłytkowości. Podstawowe badania obejmują morfologię krwi z rozmazem, ocenę szpiku kostnego oraz wykluczenie wtórnych przyczyn małopłytkowości immunologicznej (zakażenia, choroby autoimmunologiczne, nowotwory, leki).

Leczenie małopłytkowości immunologicznej zależy od nasilenia objawów, liczby płytek krwi oraz wieku pacjenta. Pierwszą linię terapii stanowią glikokortykosteroidy, dożylne immunoglobuliny oraz immunoglobulina anty-D. W przypadkach opornych rozważa się splenektomię lub zastosowanie agonistów receptora trombopoetyny, rytuksymabu czy innych leków immunosupresyjnych.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl