zespół Stevens-Johnsona

Zespół Stevens-Johnsona (SJS) to rzadka, zagrażająca życiu reakcja skórno-śluzówkowa, która charakteryzuje się martwicą naskórka i błon śluzowych. Choroba ta jest klasyfikowana jako ciężka postać rumienia wielopostaciowego i stanowi spektrum kliniczne z toksyczną nekrolizą naskórka (TEN), gdzie SJS obejmuje mniej niż 10% powierzchni ciała, a TEN powyżej 30%.

Etiologia SJS najczęściej związana jest z reakcją nadwrażliwości na leki, szczególnie sulfonamidy, leki przeciwdrgawkowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne i allopurynol. Rzadziej zespół może być wywołany przez infekcje (zwłaszcza Mycoplasma pneumoniae, wirus Herpes simplex) lub choroby autoimmunologiczne. Patogeneza opiera się na reakcji immunologicznej prowadzącej do apoptozy keratynocytów i komórek nabłonkowych.

Objawy kliniczne SJS poprzedzone są zwykle prodromami grypopodobnymi, po których następuje bolesna wysypka pęcherzowa, obejmująca skórę oraz błony śluzowe jamy ustnej, oczu i narządów płciowych. Powikłania mogą obejmować zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej, wtórne infekcje bakteryjne, powikłania oczne (zespół suchego oka, symblefaron), a w ciężkich przypadkach niewydolność wielonarządową.

Leczenie SJS wymaga natychmiastowej hospitalizacji, z natychmiastowym odstawieniem podejrzanego leku wywołującego. Podstawą terapii jest leczenie objawowe i podtrzymujące, zbliżone do postępowania u pacjentów z oparzeniami – obejmujące płynoterapię, wyrównywanie zaburzeń elektrolitowych, profilaktykę przeciwbakteryjną oraz specjalistyczną opiekę dermatologiczną i okulistyczną. Rola kortykosteroidów systemowych i immunoglobulin dożylnych pozostaje kontrowersyjna, ale są one często stosowane w praktyce klinicznej.

Śmiertelność w SJS wynosi około 5-10%, głównie z powodu powikłań septycznych. Rokowanie zależy od wieku pacjenta, rozległości zmian, chorób współistniejących oraz szybkości wdrożenia odpowiedniego leczenia. Pacjenci po przebyciu SJS wymagają długoterminowej obserwacji, zwłaszcza pod kątem powikłań ocznych.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl