przewlekłe zanikowe zapalenie wielochrzęstne

Przewlekłe zanikowe zapalenie wielochrzęstne (relapsing polychondritis) to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się nawracającym, postępującym zapaleniem tkanki chrzęstnej w różnych częściach ciała. Proces chorobowy obejmuje głównie chrząstkę małżowin usznych, nosa, krtani, tchawicy, oskrzeli, stawów oraz narządów wzroku.

W patogenezie choroby kluczową rolę odgrywają autoprzeciwciała skierowane przeciwko składnikom tkanki chrzęstnej, w tym przeciwko kolagenowi typu II. Choroba ma charakter nawrotowy, z okresami zaostrzeń i remisji, a z czasem prowadzi do destrukcji i zaniku zajętej chrząstki.

Objawy kliniczne obejmują bolesny obrzęk i zaczerwienienie małżowin usznych z oszczędzeniem płatków, deformację nosa (nos siodełkowaty), zapalenie spojówek, episklerę, tęczówkę, zaburzenia słuchu, zawroty głowy, a także objawy ze strony układu oddechowego – duszność, stridor, kaszel. W przypadku zajęcia chrząstki tchawicy i oskrzeli może dojść do zagrażającego życiu zwężenia dróg oddechowych.

Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych McAdama oraz badaniach obrazowych, w tym TK, MRI i PET. Leczenie zależy od stopnia nasilenia objawów i obejmuje stosowanie glikokortykosteroidów, leków immunosupresyjnych (metotreksat, azatiopryna, cyklofosfamid) oraz leków biologicznych (inhibitory TNF-α, tocilizumab, rituksymab) w przypadkach opornych na standardową terapię.

Powiązane wpisy

  1. 16.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl