esteraza C1

Esteraza C1 jest enzymem proteolitycznym będącym istotnym składnikiem układu dopełniacza, odgrywającym kluczową rolę w reakcjach immunologicznych organizmu. Enzym ten stanowi pierwszą składową klasycznej drogi aktywacji dopełniacza, która inicjuje kaskadę reakcji obronnych skierowanych przeciwko patogenom.

W warunkach fizjologicznych esteraza C1 występuje w formie nieaktywnej jako kompleks składający się z podjednostek C1q, C1r i C1s. Aktywacja następuje poprzez związanie C1q z kompleksami immunologicznymi lub powierzchnią patogenów, co prowadzi do konformacyjnych zmian i uruchomienia aktywności proteolitycznej enzymu. Aktywna esteraza C1 rozpoznaje i rozcina składowe C4 i C2, inicjując dalsze etapy kaskady dopełniacza.

Niedobór esterazy C1 lub jej inhibitora może prowadzić do poważnych zaburzeń klinicznych, takich jak dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE), charakteryzujący się nawracającymi epizodami obrzęków tkanek podskórnych i podśluzówkowych. Diagnostyka poziomu i aktywności esterazy C1 oraz jej inhibitora stanowi istotny element w rozpoznawaniu chorób związanych z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu dopełniacza.

W praktyce klinicznej oznaczanie esterazy C1 i jej inhibitora ma znaczenie w diagnostyce różnicowej obrzęków, chorób autoimmunologicznych oraz niektórych pierwotnych niedoborów odporności. Leczenie zaburzeń związanych z esterzą C1 może obejmować suplementację brakujących składników, stosowanie inhibitorów kalikreiny lub antagonistów receptora bradykininy.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl