limfohistiocytoza hemofagocytarna

Limfohistiocytoza hemofagocytarna (HLH) to rzadki, zagrażający życiu zespół nadmiernej aktywacji układu immunologicznego charakteryzujący się niekontrolowaną proliferacją i aktywacją limfocytów T i makrofagów. W efekcie dochodzi do hipercytokinemii (tzw. „burzy cytokinowej”) oraz nasilonej fagocytozy komórek krwi, co prowadzi do uszkodzenia wielu narządów.

HLH występuje w dwóch głównych postaciach: pierwotnej (genetycznej), najczęściej manifestującej się w dzieciństwie, oraz wtórnej (nabytej), która może rozwinąć się w każdym wieku jako następstwo infekcji (szczególnie wirusowych), chorób nowotworowych (głównie chłoniaków), chorób autoimmunologicznych lub immunosupresji. Klinicznie zespół objawia się przedłużającą się gorączką, powiększeniem wątroby i śledziony, cytopeniami, hiperferrytynemią, hipertriglicerydemią oraz podwyższonym poziomem rozpuszczalnego receptora IL-2 (sIL-2R).

Rozpoznanie HLH opiera się na kryteriach HLH-2004, obejmujących objawy kliniczne, laboratoryjne oraz badania genetyczne. Leczenie obejmuje immunosupresję (deksametazon, cyklosporyna A), chemioterapię (etopozyd) oraz terapię przyczynową, jeśli zidentyfikowano czynnik wywołujący. W przypadkach pierwotnego HLH jedyną metodą leczenia radykalnego jest przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych. Wczesna diagnoza i rozpoczęcie terapii są kluczowe dla poprawy rokowania.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl