hemofagocytoza

Hemofagocytoza to patologiczny proces, w którym makrofagi i histiocyty pochłaniają erytrocyty, leukocyty, płytki krwi oraz ich prekursory. Jest to kluczowy objaw histopatologiczny zespołu aktywacji makrofagów (MAS) oraz limfohistiocytozy hemofagocytarnej (HLH).

Proces ten może być wywołany przez pierwotne defekty genetyczne (HLH rodzinna) lub wtórnie w przebiegu ciężkich infekcji, chorób autoimmunologicznych (szczególnie układowych chorób tkanki łącznej), chorób nowotworowych (głównie chłoniaków) lub po przeszczepach. Hemofagocytozę można zaobserwować w szpiku kostnym, węzłach chłonnych, wątrobie, śledzionie i innych narządach.

W diagnostyce hemofagocytozy kluczowe jest badanie cytologiczne szpiku kostnego, gdzie obserwuje się makrofagi zawierające sfagocytowane elementy morfotyczne krwi. Proces ten prowadzi do cytopenii obwodowej, w tym niedokrwistości, małopłytkowości i leukopenii. Towarzyszą mu zwykle wysokie stężenia ferrytyny, triglicerydów oraz znacząco podwyższone markery stanu zapalnego.

Leczenie hemofagocytozy zależy od jej przyczyny i obejmuje terapię choroby podstawowej, immunosupresję (glikokortykosteroidy, cyklosporyna A, etopozyd) oraz w ciężkich przypadkach przeszczepienie komórek krwiotwórczych. Wczesne rozpoznanie i leczenie jest kluczowe ze względu na wysoką śmiertelność, szczególnie w przypadkach nieleczonych.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl