porażenie rzekomoopuszkowe
Porażenie rzekomoopuszkowe (pseudobulbar palsy) to zespół neurologiczny charakteryzujący się uszkodzeniem górnych neuronów ruchowych unerwiających mięśnie opuszki (bulbus) rdzenia przedłużonego. W przeciwieństwie do porażenia opuszkowego, które dotyczy uszkodzenia dolnych neuronów ruchowych, w porażeniu rzekomoopuszkowym dochodzi do obustronnego uszkodzenia dróg korowo-jądrowych.
Klinicznie porażenie rzekomoopuszkowe objawia się zaburzeniami mowy (dyzartria), trudnościami w połykaniu (dysfagia), zaburzeniami ruchomości języka oraz charakterystyczną labilnością emocjonalną. Pacjenci często wykazują przymusowy śmiech lub płacz, nieproporcjonalny do bodźca emocjonalnego (tzw. nietrzymanie afektu). Odruchy żuchwowe, gardłowe i podniebieniowe są wzmożone, w przeciwieństwie do ich osłabienia lub zniesienia w porażeniu opuszkowym.
Najczęstszymi przyczynami porażenia rzekomoopuszkowego są udary naczyniowe (zwłaszcza mnogie udary lakunarne), stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne, urazy czaszkowo-mózgowe oraz procesy demielinizacyjne. W diagnostyce kluczowe znaczenie ma badanie neurologiczne oraz obrazowanie mózgowia (MRI). Leczenie jest ukierunkowane na przyczynę podstawową oraz objawowe – obejmuje rehabilitację mowy i połykania oraz farmakoterapię zaburzeń emocjonalnych.
Powiązane wpisy
-
Leksykon chorób i schorzeń
Pseudobulbarne zaburzenie emocjonalne (PBA) jest wynikiem dysfunkcji złożonych połączeń korowo-limbiczno-podkorowo-wzgórzowo-mostowo-móżdżkowych, które regulują ekspresję emocjonalną. Uszkodzenia tych szlaków, szczególnie obejmujących korę ruchową, limbiczną i asocjacyjną oraz drogi zstępujące do pnia mózgu, prowadzą do rozhamowania emocji, manifestującego się nieadekwatnym, mimowolnym śmiechem lub płaczem. Kluczową rolę odgrywa móżdżek, który zgodnie z teorią kontroli bramkowej moduluje reakcje emocjonalne na podstawie informacji z kory mózgowej. Patofizjologia PBA obejmuje dwa główne szlaki: emocjonalny (odruchowy) i wolicjonalny (regulujący), których uszkodzenia korelują z objawami. Neuroprzekaźnikowo, zaburzenia w układach serotoninergicznym, glutaminergicznym, dopaminergicznym oraz receptorach sigma-1 przyczyniają się do dysregulacji emocjonalnej, co potwierdza skuteczność terapii lekami modulującymi te systemy, w tym dekstrometorfanem z chinidyną oraz SSRI i TLPD.
choroba afektywna dwubiegunowa, choroba Alzheimera, choroba Parkinsona, ciało migdałowate, dysfagia, dyzartria, elektroencefalografia, istota szara okołowodociągowa, kora somatosensoryczna, obrazowanie tensora dyfuzji, porażenie rzekomoopuszkowe, pseudobulbarne zaburzenie emocjonalne, receptor NMDA, selektywny inhibitor wychwytu serotoniny, sieć neuronalna, stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne, torebka wewnętrzna, trójcykliczny lek przeciwdepresyjny, udar mózgu, układ dopaminergiczny, układ glutaminergiczny, układ serotoninergiczny, urazowe uszkodzenie mózgu, uszkodzenie kory ruchowej, zaburzenie neurologiczne -
Leksykon chorób i schorzeń
Pseudobulbarne zaburzenie emocjonalne (PBA) jest wtórnym zaburzeniem neurologicznym charakteryzującym się nagłymi, niekontrolowanymi epizodami śmiechu i/lub płaczu, nieadekwatnymi do aktualnego stanu emocjonalnego pacjenta. Etiologia PBA wiąże się z uszkodzeniami obustronnymi szlaków korowo-opuszkowych, płata czołowego (szczególnie kory przedczołowej), móżdżku oraz pnia mózgu, zwłaszcza mostu brzusznego. Zaburzenie to występuje najczęściej u pacjentów z chorobami neurodegeneracyjnymi (np. ALS – 38,5% chorych, SM, choroba Parkinsona, choroba Alzheimera), po udarze mózgu (około 20% w fazie ostrej i poudarowej, 12,5% po 6 miesiącach), urazach mózgu oraz w niektórych zaburzeniach endokrynologicznych (choroba Gravesa, dysfunkcje tarczycy). Patofizjologia PBA obejmuje dysfunkcję złożonej sieci korowo-limbiczno-podkorowo-wzgórzowo-mostowo-móżdżkowej, prowadzącą do rozdzielenia między odczuwaniem a ekspresją emocji, co skutkuje nieadekwatnymi wybuchami emocjonalnymi mimo zachowanego normalnego afektu między epizodami. Kluczową rolę odgrywają zaburzenia neurotransmisji serotoniny, glutaminianu, dopaminy i noradrenaliny, co potwierdzają efekty terapeutyczne leków serotoninergicznych (SSRI, TCA) oraz modulujących glutaminian (dekstrometorfan/chinidyna – Nuedexta).
choroba Alzheimera, choroba Gravesa, choroba Parkinsona, dekstrometorfan, demencja, dopamina, epilepsja, glutaminian, guz mózgu, kora przedczołowa, malformacja naczyniowa, móżdżek, nadczynność tarczycy, niedoczynność tarczycy, noradrenalina, pień mózgu, porażenie rzekomoopuszkowe, pseudobulbarne zaburzenie emocjonalne, serotonina, SSRI, stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne, stymulacja głębokich struktur mózgu, szlak korowo-mostowo-móżdżkowy, trójcykliczny lek przeciwdepresyjny, udar mózgu, urazowe uszkodzenie mózgu, zaburzenie pozapiramidowe
