zespół aktywacji makrofagów
Zespół aktywacji makrofagów (ZAM, ang. macrophage activation syndrome, MAS) to ciężkie, zagrażające życiu powikłanie chorób reumatycznych, szczególnie często występujące w przebiegu układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (uMIZS). Charakteryzuje się nadmierną aktywacją i proliferacją limfocytów T oraz makrofagów, prowadzącą do hipercytokinemii i rozwoju burzy cytokinowej.
Patofizjologia zespołu obejmuje zaburzenia funkcji cytotoksycznych limfocytów T i komórek NK, które nie są w stanie eliminować aktywowanych makrofagów i limfocytów T, co prowadzi do niekontrolowanej produkcji cytokin prozapalnych, w tym IL-1, IL-6, IL-18, TNF-α i IFN-γ. ZAM może być wywołany przez infekcje, zmiany leczenia lub zaostrzenie choroby podstawowej.
Obraz kliniczny zespołu aktywacji makrofagów obejmuje uporczywą wysoką gorączkę, powiększenie wątroby i śledziony, limfadenopatię, wysypkę, objawy neurologiczne oraz krwawienia. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się cytopenię (szczególnie trombocytopenię), podwyższone stężenie ferrytyny, triglicerydów, transaminaz oraz zaburzenia koagulologiczne z hipofibrynogenemią. Charakterystycznym objawem jest hemofagocytoza w szpiku kostnym.
Leczenie ZAM wymaga szybkiej interwencji z zastosowaniem wysokich dawek glikokortykosteroidów, cyklosporyny A oraz ewentualnie etopozydu. W przypadkach opornych na leczenie stosuje się terapie biologiczne, w tym antagonistów IL-1 (anakinra), IL-6 (tocilizumab) czy INF-γ (emapalumab). Bez odpowiedniego leczenia śmiertelność w ZAM może sięgać 20-30%.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół zapalny wielonarządowy u dzieci (mis-c) – Objawy
Zespół zapalny wielonarządowy u dzieci (MIS-C) jest rzadkim, ale poważnym powikłaniem po zakażeniu SARS-CoV-2, pojawiającym się zwykle 2-6 tygodni po infekcji, nawet jeśli przebieg COVID-19 był bezobjawowy lub łagodny. Średni wiek pacjentów to 6-11 lat, a częstość występowania szacuje się na 1 na 3000-4000 dzieci po COVID-19. Klinicznie MIS-C charakteryzuje się uporczywą gorączką (93-100% przypadków), dominującymi objawami żołądkowo-jelitowymi (86%), takimi jak silny ból brzucha, wymioty i biegunka, oraz objawami skórno-śluzówkowymi (61%), w tym wysypką, zapaleniem spojówek i obrzękiem kończyn. Szczególnie niebezpieczne są objawy sercowo-naczyniowe, takie jak hipotensja, wstrząs (występujący u 50-80% pacjentów), zaburzenia rytmu serca i niewydolność serca, które często wymagają leczenia na oddziale intensywnej terapii. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się znaczne podwyższenie markerów zapalnych (CRP 229-250 mg/L), uszkodzenia serca (troponina, BNP/NT-proBNP), limfocytopenię, trombocytopenię oraz hipoalbuminemię.
białko C-reaktywne, ból głowy, burza cytokinowa, choroba Kawasakiego, dysfunkcja mięśnia sercowego, hipoalbuminemia, hipotensja, infekcja COVID-19, limfocytopenia, nieprawidłowości tętnic wieńcowych, niewydolność serca, objawy neurologiczne, objawy żołądkowo-jelitowe, odczyn Biernackiego, odpowiedź zapalna, opóźniona reakcja immunologiczna, ostra faza COVID-19, peptyd natriuretyczny typu B, posocznica, powiększone węzły chłonne, przekrwienie spojówek, trombocytopenia, troponina, truskawkowy język, utrzymująca się gorączka, wirus SARS-CoV-2, zaburzenia rytmu serca, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zapalenie spojówek, zapalenie wyrostka robaczkowego, zespół aktywacji makrofagów, zespół Stevensa-Johnsona, zespół wstrząsu toksycznego, zespół zapalny wielonarządowy u dzieci - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba stilla u dorosłych – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Choroba Stilla u dorosłych (AOSD) to rzadkie, zapalne schorzenie o zmiennym przebiegu klinicznym, klasyfikowanym na trzy fenotypy: samoograniczający się (54% pacjentów), nawracający oraz przewlekły. Wyróżnia się trzy podtypy kliniczne: klaster 1 z zapaleniem układowym i wysokim ryzykiem infekcji oraz śmiertelności (34,6%), klaster 2 obejmujący wyłącznie kobiety z zajęciem stawów i brakiem powikłań narządowych (21,3%) oraz klaster 3 charakteryzujący się niższym ryzykiem powikłań (44,1%). Czynniki prognostyczne obejmują m.in. wiek ≥50 lat (HR 6,78), hepatomegalię (HR 5,05), infekcje (HR 15,56) oraz zespół aktywacji makrofagów (MAS) (HR 26,82). Skala prognostyczna Pouchot może wspomagać identyfikację pacjentów z wysokim ryzykiem powikłań i potrzebą leczenia biologicznego, zwłaszcza przy wyniku ≥7, co sugeruje ryzyko MAS lub powikłań nerkowych (czułość 41,7%, swoistość 90%).
choroba Stilla u dorosłych, enzymy wątrobowe, gorączka o nieznanym pochodzeniu, hepatomegalia, hiperferrytynemia, markery ostrej fazy, neuropatia, piorunujące zapalenie wątroby, powikłania sercowo-płucne, przebieg jednofazowy, przewlekły przebieg choroby, schorzenie zapalne, trombocytopenia, trombocytoza, zaburzenia krzepnięcia krwi, zajęcie narządów, zajęcie narządów wewnętrznych, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zapalenie stawów proksymalnych, zespół aktywacji makrofagów, zespół hemofagocytarny, zespół niewydolności oddechowej, zwyrodnieniowe zapalenie stawów - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba stilla u dorosłych – Epidemiologia
Choroba Stilla u dorosłych (AOSD) to rzadkie, wielonarządowe schorzenie autozapalne o nieznanej etiologii, charakteryzujące się dwumodalnym rozkładem wieku zachorowania (15-25 lat oraz 36-46 lat) i nieznaczną przewagą zachorowań u kobiet. Zapadalność waha się od 0,16 do 0,62 przypadków na 100 000 osób rocznie, a chorobowość od 1 do 6,77 na 100 000, z regionalnymi różnicami (np. Polska: zapadalność 0,32/100 000, chorobowość 2,7/100 000). Przebieg kliniczny może być monocykliczny (30-54%), policykliczny (24-30%) lub przewlekły z dominującym zapaleniem stawów (36-40%). Czynniki ryzyka przewlekłego przebiegu to m.in. płeć żeńska, zapalenie stawów proksymalnych, trombocytoza i uzależnienie od kortykosteroidów, natomiast przebieg układowy wiąże się z wysoką gorączką i podwyższonymi markerami zapalnymi. Rokowanie jest generalnie dobre (5-letnia przeżywalność 92,4%, 10-letnia 86,9%), jednak starszy wiek zachorowania (≥50 lat), hepatomegalia, infekcje i zespół aktywacji makrofagów (MAS) znacząco zwiększają ryzyko zgonu.
amyloidoza AA, choroba autoimmunologiczna, choroba autozapalna, choroba erozyjna, choroba Stilla u dorosłych, choroba układu sercowo-naczyniowego, chorobowość, enzym wątrobowy, hepatomegalia, kryteria Yamaguchi, lek biologiczny, marker zapalny, przebieg monocykliczny, rozpowszechnienie choroby, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, trombocytoza, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zapadalność, zapalenie opłucnej, zapalenie stawów proksymalnych, zapalenie wielostawowe, zespół aktywacji makrofagów - Leksykon chorób i schorzeń
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów – Epidemiologia
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) jest najczęstszą przewlekłą chorobą reumatologiczną u dzieci, o zróżnicowanej epidemiologii zależnej od regionu, grup etnicznych i podtypów choroby. Roczna zapadalność waha się od 1,6 do 23 przypadków na 100 000 dzieci, a chorobowość od 3,8 do 400 na 100 000. W USA i Kanadzie zapadalność wynosi 0,041-0,061 na 1000 dzieci, a chorobowość w populacji białej z Utah to 1,2 na 1000. W Europie średnia chorobowość to około 70 na 100 000, z najwyższą w Norwegii (148/100 000) i najniższą w Niemczech (20/100 000). W Polsce w 2022 roku zapadalność wyniosła 4,3, a chorobowość 78,8 na 100 000. MIZS częściej dotyka dziewczęta (stosunek 2:1 do 3:1), z różnicami w podtypach: oligoartykularny (3:1), uveitis (5-6,6:1), wielostawowy RF-ujemny (2,8:1), a postać układowa wykazuje równą częstość u obu płci. Wiek zachorowania jest najczęściej 1-3 lata, z dwufazowym szczytem w podtypie wielostawowym RF-ujemnym (1-4 i 6-12 lat). Dominujące podtypy to skąpostawowy (50-60%), wielostawowy RF-ujemny (11-28%), układowy (10-20%) i łuszczycowe zapalenie stawów (2-15%).
amyloidoza, atopowe zapalenie skóry, choroba przewlekła, chorobowość, czynnik reumatoidalny, jaskra, łuszczycowe zapalenie stawów, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów, nadzór epidemiologiczny, niepełnosprawność funkcjonalna, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, postać skąpostawowa, postać układowa, torbielowaty obrzęk plamki, zaćma, zapadalność, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie błony śluzowej nosa, zapalenie przyczepów ścięgnistych, zespół aktywacji makrofagów - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba stilla u dorosłych – Diagnostyka i diagnoza
Choroba Stilla u dorosłych (AOSD) to rzadkie, autoimmunologiczne schorzenie zapalne, którego diagnostyka opiera się na wykluczeniu innych chorób zakaźnych, nowotworowych i reumatycznych. Najczęściej stosowanymi kryteriami diagnostycznymi są kryteria Yamaguchi (czułość 93,5%, specyficzność 98,5%) oraz Fautrela, które uwzględniają objawy kliniczne takie jak gorączka ≥39°C utrzymująca się co najmniej tydzień, bóle stawów trwające minimum 2 tygodnie, nieswędzącą wysypkę łososiową oraz leukocytozę ≥10 000/μl z ≥80% granulocytów. W badaniach laboratoryjnych charakterystyczne są podwyższone parametry zapalne: OB >50 mm/h, CRP >2,0 mg/dl, podwyższony fibrynogen, leukocytoza z neutrofilią, trombocytoza oraz niedokrwistość. Kluczowym markerem jest hiperferrytynemia (>1000 ng/ml, często >5000 ng/ml) z obniżonym poziomem glikozylowanej ferrytyny (≤20%), co zwiększa specyficzność diagnostyczną do 89%. Dodatkowo, podwyższony poziom IL-18 może wskazywać na aktywność choroby, choć jego oznaczanie nie jest powszechnie dostępne.
aminotransferaza, białaczka, białko C-reaktywne, borelioza, chłoniak, choroba autoimmunologiczna, choroba Behçeta, choroba infekcyjna, choroba Stilla u dorosłych, czynnik reumatoidalny, dehydrogenaza mleczanowa, fibrynogen, granulocyt, gruźlica, hepatomegalia, HIV, infekcyjne zapalenie wsierdzia, interleukina, kryteria Yamaguchi, leukocytoza, limfadenopatia, mononukleoza zakaźna, neutrofilia, niedokrwistość, nowotwór układu krwiotwórczego, odczyn Biernackiego, przeciwciało ANCA, przeciwciało anty-CCP, przeciwciało antyfosfolipidowe, przeciwciało przeciwjądrowe, reumatoidalne zapalenie stawów, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, splenomegalia, spondyloartropatia, toczeń rumieniowaty układowy, trombocytoza, wirusowe zapalenie wątroby, zapalenie błony maziowej, zapalenie osierdzia, zapalenie wątroby, zespół aktywacji makrofagów, zespół hemofagocytarny - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba stilla u dorosłych – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba Stilla u dorosłych (Adult-onset Still’s Disease, AOSD) to rzadka, ogólnoustrojowa choroba zapalna charakteryzująca się codzienną gorączką sięgającą nawet 40°C, zapaleniem wielostawowym oraz przemijającą wysypką o łososiowym zabarwieniu. Diagnostyka i leczenie wymagają interdyscyplinarnego podejścia, w którym kluczową rolę odgrywają reumatolodzy, pielęgniarki, fizjoterapeuci, terapeuci zajęciowi oraz psycholodzy. Pielęgniarki monitorują parametry życiowe, objawy kliniczne (w tym gorączkę, wysypkę, ból i ograniczenia ruchomości stawów), a także parametry laboratoryjne (OB, CRP, leukocytoza, anemia, testy wątrobowe). Szczególną uwagę zwraca się na wczesne wykrywanie powikłań zagrażających życiu, takich jak zespół hemofagocytarny (HS), zespół aktywacji makrofagów (MAS) oraz zajęcie płuc. Leczenie obejmuje NLPZ (np. ibuprofen, naproksen, diklofenak), glikokortykosteroidy (prednizon 0,5-1,0 mg/kg/dobę), leki modyfikujące przebieg choroby (metotreksat, cyklosporyna, leflunomid, hydroksychlorochina) oraz leki biologiczne (inhibitory IL-1: anakinra, kanakinumab; IL-6: tocilizumab; TNF-α: etanercept), dobierane indywidualnie do dominującego obrazu klinicznego.
anakinra, anemia, choroba Stilla u dorosłych, cyklosporyna, dysfagia, etanercept, glikokortykosteroid, hydroksychlorochina, inhibitor IL-1, inhibitor IL-6, inhibitor TNF-α, kanakinumab, leflunomid, lek biologiczny, lek modyfikujący przebieg choroby, leukocytoza, metotreksat, mindfulness, monitorowanie parametrów życiowych, niesteroidowy lek przeciwzapalny, osteoporoza, prednizon, remisja, terapeutyczna wymiana osocza, tocilizumab, wskaźnik stanu zapalnego, zajęcie płuc, zaostrzenie choroby, zapalenie wielostawowe, zespół aktywacji makrofagów, zespół hemofagocytarny, zespół interdyscyplinarny, zespół ostrej niewydolności oddechowej - Leksykon chorób i schorzeń
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów – Leczenie
Leczenie młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS) opiera się na wczesnym rozpoznaniu i agresywnej terapii mającej na celu kontrolę stanu zapalnego, osiągnięcie remisji oraz zapobieganie uszkodzeniom stawów. Podstawę farmakoterapii stanowią NLPZ (np. ibuprofen, naproxen) stosowane w łagodnych postaciach oraz DMARDs, w tym metotreksat (podawany doustnie lub parenteralnie), sulfasalazyna i leflunomid, które spowalniają progresję choroby. W cięższych lub opornych przypadkach stosuje się leki biologiczne, takie jak inhibitory TNF-alfa (etanercept, adalimumab), inhibitory IL-1 (anakinra, kanakinumab) i IL-6 (tocilizumab), a także inhibitory kinazy janusowej (tofacytynib, upadacytynib). Kortykosteroidy, zarówno systemowe (prednizon), jak i dostawowe (heksacetonian triamcynolonu), są wykorzystywane do szybkiego opanowania zapalenia, jednak ich stosowanie ogólnoustrojowe ogranicza się ze względu na działania niepożądane. Kompleksowe leczenie obejmuje również fizjoterapię, terapię zajęciową oraz regularne badania okulistyczne ze względu na ryzyko zapalenia błony naczyniowej oka.
abatacept, adalimumab, anakinra, endoprotezoplastyka, etanercept, fizjoterapia, hydroterapia, inhibitor interleukiny-1, inhibitor interleukiny-6, inhibitor kinazy janusowej, inhibitor limfocytów B, inhibitor TNF-alfa, iniekcja dostawowa, iniekcja dostawowa kortykosteroidów, kortykosteroid, leflunomid, lek biologiczny, lek modyfikujący przebieg choroby, metotreksat, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, niesteroidowy lek przeciwzapalny, postać wielostawowa MIZS, prednizon, remisja, reumatolog dziecięcy, rytuksymab, sulfasalazyna, synowektomia, szyna i orteza, terapia zajęciowa, tocilizumab, tofacytynib, upadacytynib, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie tęczówki, zespół aktywacji makrofagów - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół zapalny wielonarządowy u dzieci (mis-c) – Leczenie
Zespół zapalny wielonarządowy u dzieci (MIS-C) jest poważnym powikłaniem po zakażeniu SARS-CoV-2, wymagającym natychmiastowej hospitalizacji i intensywnej terapii. Podstawą leczenia jest modulacja odpowiedzi immunologicznej, głównie za pomocą dożylnego podania immunoglobulin (IVIG) w dawce 2 g/kg masy ciała (maksymalnie 100 g), z uwzględnieniem wydłużonego czasu infuzji u pacjentów z niewydolnością serca. Glikokortykosteroidy (metyloprednizolon 1-2 mg/kg/dobę) stosuje się jako terapię wspomagającą, szczególnie u chorych z wstrząsem lub niewydolnością narządową, z możliwością zwiększenia dawki do pulsacyjnej (10-30 mg/kg/dobę) w przypadkach opornych. W terapii opornej na IVIG i sterydy rozważa się leki biologiczne: anakinrę (2-6 mg/kg/dobę), tocilizumab (12 mg/kg dożylnie <30 kg, 8 mg/kg ≥30 kg) oraz infliksymab, zwłaszcza w ciężkich przypadkach. Leczenie wspomagające obejmuje dożylne płyny, wsparcie oddechowe, leki inotropowe oraz przeciwgorączkowe, a także profilaktykę przeciwzakrzepową kwasem acetylosalicylowym (3-5 mg/kg/dobę przez 6-8 tygodni) i heparyną drobnocząsteczkową u pacjentów z podwyższonymi D-dimerami (>5-krotna norma) lub innymi czynnikami ryzyka zakrzepicy.
Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne, anakinra, antagonista receptora IL-1, antagonista receptora IL-6, antybiotyk o szerokim spektrum, badanie echokardiograficzne, bezwzględna liczba limfocytów, białko C-reaktywne, D-dimer, dożylne immunoglobuliny, dożylne podawanie płynów, enzym sercowy, enzym wątrobowy, glikokortykosteroid, hematolog, heparyna drobnocząsteczkowa, infliksymab, inhibitor TNF-α, kardiolog dziecięcy, kwas acetylosalicylowy, leczenie immunomodulujące, lek przeciwgorączkowy, leki wazoaktywne, marker stanu zapalnego, niewydolność oddechowa, oddział intensywnej terapii pediatrycznej, profilaktyka przeciwzakrzepowa, remdesiwir, reumatolog, sepsa bakteryjna, stan nadkrzepliwości, terapia immunosupresyjna, terapia przeciwwirusowa, tętnica wieńcowa, tocilizumab, wentylacja mechaniczna, wsparcie inotropowe, wsparcie oddechowe, wstrząs, zakażenie SARS-CoV-2, zespół aktywacji makrofagów, zespół zapalny wielonarządowy u dzieci - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół zapalny wielonarządowy u dzieci (mis-c) – Diagnostyka i diagnoza
Zespół zapalny wielonarządowy u dzieci (MIS-C) jest poważnym, opóźnionym powikłaniem po zakażeniu SARS-CoV-2, manifestującym się nasilonym stanem zapalnym obejmującym co najmniej dwa układy narządowe, m.in. sercowo-naczyniowy, oddechowy, nerwowy i żołądkowo-jelitowy. Kryteria diagnostyczne CDC obejmują gorączkę ≥38,0°C trwającą ≥24 godziny, CRP ≥3,0 mg/dl (30 mg/l), ciężki stan kliniczny wymagający hospitalizacji oraz potwierdzenie zakażenia SARS-CoV-2 (RT-PCR, test antygenowy lub serologia). Typowe objawy to uporczywa gorączka, objawy żołądkowo-jelitowe, zmiany skórno-śluzówkowe, zaburzenia hemodynamiczne i neurologiczne. Diagnostyka laboratoryjna wykazuje limfopenię, trombocytopenię, podwyższone markery zapalne (CRP, IL-6, prokalcytonina), a także wskaźniki uszkodzenia narządów (troponina, BNP, enzymy wątrobowe, parametry nerkowe). Echokardiografia i EKG są kluczowe w ocenie funkcji serca, wykazując często dysfunkcję lewej komory (frakcja wyrzutowa <55%), tętniaki tętnic wieńcowych czy wysięk osierdziowy.
białko C-reaktywne, Centrum Kontroli i Zapobiegania Chorobom, choroba Kawasakiego, dehydrogenaza mleczanowa, echokardiografia, elektrokardiogram, limfopenia, marker stanu zapalnego, MIS-C, morfologia krwi, nakłucie lędźwiowe, niedokrwistość, objaw neurologiczny, objaw żołądkowo-jelitowy, peptyd natriuretyczny typu B, sepsa bakteryjna, Światowa Organizacja Zdrowia, test serologiczny, tętniak tętnicy wieńcowej, tomografia komputerowa, trombocytopenia, wskaźnik koagulacji, wskaźnik śmiertelności, wstrząs kardiogenny, wysięk osierdziowy, zakażenie SARS-CoV-2, zapalenie mięśnia sercowego, zespół aktywacji makrofagów, zespół wstrząsu toksycznego, zespół zapalny wielonarządowy u dzieci - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba stilla u dorosłych – Objawy
Choroba Stilla u dorosłych (Adult-onset Still’s Disease, AOSD) to rzadka, zapalna choroba o podłożu autoimmunologicznym lub autozapalnym, charakteryzująca się triadą objawów: gorączką (≥39°C, występującą codziennie z 1-2 skokami, najczęściej po południu lub wieczorem), łososiowo-różową, plamistą wysypką oraz bólem i obrzękiem stawów (dotyczącym najczęściej kolan i nadgarstków, z poranną sztywnością trwającą ≥1 godziny). Objawy stawowe utrzymują się zwykle co najmniej 2 tygodnie. Dodatkowo często występują bóle mięśniowe (u 80% pacjentów), ból gardła (50-70%), powiększenie węzłów chłonnych (50-60%), hepatosplenomegalia oraz przewlekłe zmęczenie. Przebieg choroby jest zróżnicowany: u około 1/3 pacjentów ma charakter samoograniczający się, u kolejnej 1/3 nawracający, a u pozostałych 1/3 przewlekły z dominującym zapaleniem stawów i ryzykiem trwałych uszkodzeń. Fenotypy kliniczne dzielą się na układowy (z wysokimi markerami zapalenia, trombocytopenią i hiperferrytynemią) oraz stawowy (dominujące objawy zapalenia stawów, częściej u kobiet).
amyloidoza AA, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, burza cytokinowa, choroba autoimmunologiczna, choroba nawracająca, choroba Stilla, deformacja stawów, enzymy wątrobowe, gorączka, hepatosplenomegalia, kłębuszkowe zapalenie nerek, koagulopatia, limfadenopatia, limfohistiocytoza hemofagocytarna, mialgia, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, neuropatia obwodowa, śródmiąższowa choroba płuc, śródmiąższowe zapalenie nerek, terapia biologiczna, triada objawów, wysypka łososiowo-różowa, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie stawów, zapalenie wielostawowe, zapalne zapalenie stawów, zespół aktywacji makrofagów, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba stilla u dorosłych – Leczenie
Choroba Stilla u dorosłych (AOSD) to rzadka, wielogenowa choroba autozapalna charakteryzująca się gorączką, wysypką i zapaleniem stawów, z patogenezą opartą na nadmiernym uwalnianiu cytokin prozapalnych (IL-1, IL-6, TNF-α). Leczenie jest zindywidualizowane i zależy od fenotypu choroby – postaci ogólnoustrojowej lub przewlekłej stawowej. NLPZ stosowane są jako terapia uzupełniająca, skuteczne jedynie u 7-15% pacjentów, natomiast glikokortykosteroidy (prednizon 0,5-1 mg/kg/dobę) pozostają podstawą terapii z odsetkiem odpowiedzi 76-95%, choć ich długotrwałe stosowanie wiąże się z ryzykiem działań niepożądanych. W przypadku steroidozależności lub niewystarczającej odpowiedzi wprowadza się csDMARDs, głównie metotreksat (7,5-25 mg/tydzień), a w ciężkich lub opornych przypadkach – leki biologiczne, które zrewolucjonizowały leczenie AOSD.
adalimumab, anakinra, azatiopryna, ból stawów, choroba autozapalna, choroba Stilla u dorosłych, cyklosporyna A, cytokiny, cytokiny zapalne, destrukcja stawów, diklofenak, endoprotezoplastyka stawu, etanercept, glikokortykosteroidy, hydroksychlorochina, ibuprofen, infliksymab, inhibitory JAK, kanakinumab, leflunomid, leki biologiczne, leki modyfikujące przebieg choroby, limfadenopatia, metotreksat, metyloprednizolon, morfologia krwi, mykofenolan mofetylu, naproksen, niesteroidowe leki przeciwzapalne, OB i CRP, osteoporoza, patogeneza choroby, prednizon, remisja kliniczna, rilonacept, rytuksymab, suplementacja wapnia i witaminy D, sztywność poranna, tocilizumab, wysypka skórna, zapalenie stawów, zespół aktywacji makrofagów - Leksykon chorób i schorzeń
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów – Objawy
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) to najczęstsza przewlekła choroba reumatyczna u dzieci poniżej 16 roku życia, charakteryzująca się zapaleniem stawów utrzymującym się co najmniej 6 tygodni. Występuje u około 3 na 1000 dzieci i obejmuje różne podtypy, m.in. nielicznostawowy (do 4 stawów, głównie duże stawy jak kolana i kostki), wielostawowy (5 lub więcej stawów, z podtypem RF+ i RF-), oraz układowy, który cechuje się wysoką gorączką (>39°C), łososiowo-różową wysypką i ryzykiem zespołu aktywacji makrofagów (MAS). Objawy kliniczne obejmują ból, obrzęk, poranną sztywność trwającą co najmniej 30 minut, ograniczenie ruchomości, a także objawy pozastawowe, takie jak zapalenie błony naczyniowej oka, gorączka, powiększenie węzłów chłonnych i zmęczenie. Szczególnie istotne jest monitorowanie oczu ze względu na ryzyko powikłań prowadzących do utraty wzroku.
ból stawów, choroba reumatyczna, czynnik reumatoidalny, dactylitis, deformacja stawów, jaskra, łuszczyca, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów, nadciśnienie płucne, obrzęk stawów, okno terapeutyczne, poranna sztywność, przykurcz stawów, schorzenie autoimmunologiczne, śródmiąższowa choroba płuc, sztywność stawów, uszkodzenie chrząstki, uveitis, zaćma, zaostrzenie i remisja, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia, zapalenie stawów, zapalenie tęczówki, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, zespół aktywacji makrofagów - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół zapalny wielonarządowy u dzieci (mis-c) – Patofizjologia i mechanizm
Zespół zapalny wielonarządowy u dzieci (MIS-C) jest rzadkim, opóźnionym powikłaniem po zakażeniu SARS-CoV-2, manifestującym się ciężką, układową reakcją zapalną obejmującą serce, płuca, nerki, mózg, skórę, oczy i przewód pokarmowy. Patofizjologia MIS-C opiera się na nadmiernej odpowiedzi immunologicznej, charakteryzującej się burzą cytokinową z podwyższonymi poziomami IL-1, IL-6, IL-8, IL-10, IL-17, IL-18, IFN-γ oraz TNF, a także limfopenią komórek T CD4+ i CD8+. Mechanizmy patogenetyczne obejmują działanie białka kolczastego SARS-CoV-2 jako superantygenu, mimikrę molekularną między białkiem nukleokapsydu wirusa a ludzkim białkiem SNX8, dysfunkcję śródbłonka oraz zaburzenia bariery jelitowej, co umożliwia przedłużoną ekspozycję na antygeny wirusa. Genetyczne predyspozycje, w tym warianty w genach C6, C9, FREM1, MPO i innych, mogą zwiększać ryzyko rozwoju MIS-C. Klinicznie MIS-C wykazuje cechy częściowo pokrywające się z chorobą Kawasakiego, zespołem wstrząsu toksycznego i limfohistiocytozą hemofagocytarną, jednak jest odrębnym zespołem o bardziej nasilonej odpowiedzi zapalnej i różnicach w wieku pacjentów oraz parametrach laboratoryjnych, takich jak trombocytopenia i eozynopenia.
białko nukleokapsydu, białko spike, burza cytokinowa, choroba autoimmunologiczna, choroba Kawasakiego, cukrzyca typu 1, cytokina prozapalna, czynnik martwicy nowotworów, dysfunkcja śródbłonka, dysregulacja immunologiczna, immunoglobulina dożylna, komórki NK, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, lek przeciwzapalny, limfohistiocytoza hemofagocytarna, limfopenia komórek T, mechanizm immunologiczny, mimikra molekularna, reakcja autoimmunologiczna, reakcja zapalna, receptor komórki T, receptor Toll-podobny, sekwencjonowanie całego eksomu, stwardnienie rozsiane, superantygen bakteryjny, szczepienie przeciwko COVID-19, test serologiczny, układ dopełniacza, układ odpornościowy, wymaz z nosogardzieli, zakażenie SARS-CoV-2, zespół aktywacji makrofagów, zespół wstrząsu toksycznego, zespół zapalny wielonarządowy u dzieci - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół zapalny wielonarządowy u dzieci (mis-c) – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Zespół zapalny wielonarządowy u dzieci (MIS-C) jest rzadkim, ale potencjalnie ciężkim powikłaniem po infekcji SARS-CoV-2, pojawiającym się zwykle 2-6 tygodni po przebytym COVID-19, także u dzieci bezobjawowych. Charakteryzuje się nadmierną reakcją zapalną obejmującą co najmniej dwa układy narządowe, z gorączką powyżej 38°C trwającą minimum 24 godziny oraz podwyższonymi markerami zapalenia (CRP ≥ 3,0 mg/dl, OB, prokalcytonina, ferrytyna, D-dimery). Klinicznie dominują objawy żołądkowo-jelitowe (75-86%), zmiany skórno-śluzówkowe, objawy podobne do choroby Kawasakiego oraz w cięższych przypadkach wstrząs i dysfunkcja serca. Diagnostyka obejmuje badania laboratoryjne (limfopenia u 91,7%, trombocytopenia u 75%, nieprawidłowości koagulologiczne, podwyższone BNP i troponinę) oraz obrazowe (echokardiografia, RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej). Echokardiogram często wykazuje wysięk osierdziowy (64%), zajęcie zastawek (68%), dysfunkcję komorową (39%) i zmiany w tętnicach wieńcowych (29%).
antybiotykoterapia, białko C-reaktywne, choroba Kawasakiego, echokardiogram, glikokortykosteroidy, gorączka, heparyna, hipotensja, immunoglobuliny dożylne, kwas acetylosalicylowy, leki biologiczne, leki inotropowe, leki przeciwzakrzepowe, limfopenia, metylprednizolon, nieprawidłowości tętnic wieńcowych, objawy żołądkowo-jelitowe, oddział intensywnej terapii pediatrycznej, ostre uszkodzenie nerek, peptyd natriuretyczny typu B, pozaustrojowe natlenianie krwi, steroidoterapia, trombocytopenia, troponina, wazopresory, wirus SARS-CoV-2, wstrząs, wysięk osierdziowy, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie spojówek, zespół aktywacji makrofagów, zespół zapalny wielonarządowy u dzieci, zmiany skórno-śluzówkowe