zespół nadlepkości krwi
Zespół nadlepkości krwi (hyperviscosity syndrome) to stan kliniczny charakteryzujący się zwiększoną lepkością krwi, co prowadzi do spowolnienia przepływu krwi w mikronaczyniach. Najczęściej jest wywołany przez podwyższone stężenie białek w osoczu (np. w szpiczaku mnogim, makroglobulinemii Waldenströma) lub zwiększoną liczbę elementów morfotycznych krwi (np. w czerwienicy prawdziwej, białaczkach).
Objawy zespołu nadlepkości krwi obejmują zaburzenia neurologiczne (bóle głowy, zawroty głowy, zaburzenia widzenia, ataksja), krwawienia (zwłaszcza z błon śluzowych), oraz objawy związane z zaburzeniami krążenia (duszność, niedokrwienie tkanek). Charakterystyczne są również zmiany oczne, w tym poszerzenie i krętość naczyń siatkówki, krwotoki siatkówkowe oraz obrzęk tarczy nerwu wzrokowego.
Diagnostyka opiera się na pomiarze lepkości osocza (wartość przekraczająca 4-5 cP jest diagnostyczna), badaniach laboratoryjnych identyfikujących przyczynę (elektroforeza białek, immunoelektroforeza) oraz badaniach obrazowych. Leczenie zespołu nadlepkości krwi obejmuje plazmaferezę jako postępowanie doraźne oraz terapię choroby podstawowej. W przypadkach wtórnych do chorób rozrostowych układu krwiotwórczego stosuje się odpowiednią chemioterapię lub leczenie biologiczne.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Szpiczak mnogi – Objawy
Szpiczak mnogi to złośliwy nowotwór plazmocytów w szpiku kostnym, prowadzący do wypierania zdrowych komórek krwi i rozwoju objawów takich jak ból kości, anemia, niewydolność nerek oraz hiperkalcemia. Wczesne stadia, takie jak MGUS i tlący się szpiczak mnogi (SMM), charakteryzują się obecnością białka monoklonalnego bez objawów klinicznych, z ryzykiem progresji odpowiednio około 1% rocznie dla MGUS i 10% rocznie w pierwszych 5 latach dla SMM. Typowe objawy aktywnego szpiczaka obejmują kryteria CRAB: hiperkalcemię, niewydolność nerek, anemię oraz uszkodzenie kości, które występuje u około 85% pacjentów i manifestuje się bólem, złamaniami patologicznymi oraz ryzykiem ucisku rdzenia kręgowego. Anemia dotyczy ponad 60% chorych przy rozpoznaniu, a uszkodzenie nerek obserwuje się u ponad połowy pacjentów, często związane z nefrotoksycznym działaniem białka M. Objawy neurologiczne i zespół nadlepkości krwi również mogą się pojawić, wpływając na jakość życia i przebieg choroby.
anemia, białe krwinki, białko monoklonalne, ból kości, czerwona krwinka, dysfagia, dysfunkcja nerek, gammapatia monoklonalna, hiperkalcemia, kryteria CRAB, nawracająca infekcja, neuropatia obwodowa, niewydolność nerek, nowotwór złośliwy, opieka paliatywna, osteoporoza, plazmocyt, szpiczak mnogi, szpiczak tlący się, szpik kostny, trombocytopenia, ucisk rdzenia kręgowego, układ odpornościowy, zespół nadlepkości krwi, złamanie patologiczne, złe samopoczucie, zmiana osteolityczna - Leksykon chorób i schorzeń
Chłoniak waldenströma – Objawy
Chłoniak Waldenströma (WM) to rzadki, indolentny chłoniak limfoplazmocytowy charakteryzujący się obecnością monoklonalnej immunoglobuliny M (IgM) w surowicy oraz naciekiem limfoplazmocytarnym w szpiku kostnym. Około 25% pacjentów jest bezobjawowych w momencie diagnozy (SWM), a choroba może pozostawać utajona przez wiele lat. Objawy kliniczne obejmują objawy B (gorączka, nocne poty, utrata masy ciała), niedokrwistość, neutropenię, małopłytkowość, zespół nadlepkości krwi (przy stężeniu IgM >40 g/L) manifestujący się bólami głowy, zaburzeniami widzenia i krwawieniami, neuropatię obwodową, limfadenopatię, splenomegalię, hepatomegalię oraz objawy krioglobulinemii i amyloidozy. Wczesna progresja choroby (POD24) wiąże się z gorszym rokowaniem (mediana przeżycia 40 miesięcy vs. 156 miesięcy bez POD24). Transformacja do agresywnego chłoniaka (DLBCL) występuje u 4-6% pacjentów.
amyloidoza, ból neuropatyczny, chłoniak limfoplazmocytowy, chłoniak rozlany z dużych komórek B, chłoniak Waldenströma, choroba zimnych aglutynin, gammapatia monoklonalna, hepatomegalia, immunoglobulina M, inhibitor kinazy tyrozynowej Brutona, krioglobulinemia, limfadenopatia, makroglobulinemia Waldenströma, małopłytkowość, naciek limfoplazmocytarny, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna, objaw Raynauda, plazmafereza, przeszczep komórek macierzystych, splenomegalia, szpik kostny, tlący się chłoniak Waldenströma, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, zespół Binga-Neela, zespół nadlepkości, zespół nadlepkości krwi, zespół von Willebranda nabyty