kryteria CRAB
Kryteria CRAB to zespół objawów stanowiących podstawę diagnostyczną szpiczaka mnogiego. Akronim CRAB odnosi się do czterech kluczowych objawów: hiperkalcemii (C – Calcium), niewydolności nerek (R – Renal failure), niedokrwistości (A – Anemia) oraz zmian osteolitycznych kości (B – Bone lesions).
Hiperkalcemia (stężenie wapnia w surowicy >0,25 mmol/l powyżej górnej granicy normy lub >2,75 mmol/l) jest wynikiem zwiększonej resorpcji kostnej. Niewydolność nerek (stężenie kreatyniny w surowicy >177 μmol/l) wynika z odkładania się białka Bence’a-Jonesa w kanalikach nerkowych. Niedokrwistość (stężenie hemoglobiny 2 g/dl poniżej dolnej granicy normy lub <10 g/dl) jest konsekwencją wyparcia prawidłowego utkania szpiku przez naciek plazmocytów. Zmiany osteolityczne widoczne w badaniach obrazowych są efektem zaburzonej równowagi między osteoklastami a osteoblastami.
Zgodnie z aktualnymi wytycznymi International Myeloma Working Group, rozpoznanie szpiczaka mnogiego wymaga obecności co najmniej jednego z kryteriów CRAB oraz obecności klonalnych plazmocytów w szpiku kostnym ≥10% lub potwierdzonego biopsją pozaszpikowego guza plazmocytowego. Nowsze wytyczne uwzględniają również tzw. biomarkery złośliwości (SLiM), które wraz z kryteriami CRAB tworzą rozszerzone kryteria SLiM-CRAB.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Szpiczak mnogi – Diagnostyka i diagnoza
Szpiczak mnogi to złośliwy nowotwór plazmocytów charakteryzujący się obecnością ≥10% klonalnych plazmocytów w szpiku kostnym lub potwierdzoną plazmocytomą. Diagnoza opiera się na kryteriach IMWG, które obejmują klasyczne objawy CRAB: hiperkalcemia (Ca >2,75 mmol/l), niewydolność nerek (kreatynina >177 μmol/l), niedokrwistość (Hb <10 g/dl) oraz zmiany osteolityczne w badaniach obrazowych. Dodatkowo, wprowadzono biomarkery SLiM: ≥60% plazmocytów w szpiku, stosunek wolnych łańcuchów lekkich ≥100 (przy stężeniu ≥100 mg/l) oraz obecność >1 zmiany ogniskowej w MRI ≥5 mm. Diagnostyka obejmuje morfologię, elektroforezę białek, immunofiksację, badanie wolnych łańcuchów lekkich, ocenę beta-2-mikroglobuliny, LDH, albuminy oraz badania moczu (UPEP, immunofiksacja). Biopsja szpiku kostnego i badania genetyczne (FISH, cytogenetyka, NGS) dostarczają informacji prognostycznych i wpływają na terapię. Obrazowanie (RTG, CT, MRI, PET-CT) służy do oceny zajęcia kości i aktywności choroby.
amyloidoza pierwotna, beta-2 mikroglobulina, białko Bence’a Jonesa, białko M, cytometria przepływowa, dehydrogenaza mleczanowa, elektroforeza białek moczu, elektroforeza białek surowicy, fluorescencyjna hybrydyzacja in situ, gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu, hiperkalcemia, immunofiksacja surowicy, klonalne komórki plazmatyczne, kryteria CRAB, minimalna choroba resztkowa, morfologia krwi obwodowej, niedokrwistość, niewydolność nerek, niskodawkowa tomografia komputerowa, plazmocytoma, pozytonowa tomografia emisyjna, rezonans magnetyczny, sekwencjonowanie nowej generacji, szpiczak mnogi, tlący się szpiczak mnogi, trepanobiopsja szpiku kostnego, wolne łańcuchy lekkie, zmiana osteolityczna - Leksykon chorób i schorzeń
Szpiczak mnogi – Objawy
Szpiczak mnogi to złośliwy nowotwór plazmocytów w szpiku kostnym, prowadzący do wypierania zdrowych komórek krwi i rozwoju objawów takich jak ból kości, anemia, niewydolność nerek oraz hiperkalcemia. Wczesne stadia, takie jak MGUS i tlący się szpiczak mnogi (SMM), charakteryzują się obecnością białka monoklonalnego bez objawów klinicznych, z ryzykiem progresji odpowiednio około 1% rocznie dla MGUS i 10% rocznie w pierwszych 5 latach dla SMM. Typowe objawy aktywnego szpiczaka obejmują kryteria CRAB: hiperkalcemię, niewydolność nerek, anemię oraz uszkodzenie kości, które występuje u około 85% pacjentów i manifestuje się bólem, złamaniami patologicznymi oraz ryzykiem ucisku rdzenia kręgowego. Anemia dotyczy ponad 60% chorych przy rozpoznaniu, a uszkodzenie nerek obserwuje się u ponad połowy pacjentów, często związane z nefrotoksycznym działaniem białka M. Objawy neurologiczne i zespół nadlepkości krwi również mogą się pojawić, wpływając na jakość życia i przebieg choroby.
anemia, białe krwinki, białko monoklonalne, ból kości, czerwona krwinka, dysfagia, dysfunkcja nerek, gammapatia monoklonalna, hiperkalcemia, kryteria CRAB, nawracająca infekcja, neuropatia obwodowa, niewydolność nerek, nowotwór złośliwy, opieka paliatywna, osteoporoza, plazmocyt, szpiczak mnogi, szpiczak tlący się, szpik kostny, trombocytopenia, ucisk rdzenia kręgowego, układ odpornościowy, zespół nadlepkości krwi, złamanie patologiczne, złe samopoczucie, zmiana osteolityczna