terapia MIBG
Terapia MIBG (metajodobenzylguanidyna) to rodzaj leczenia wykorzystującego radiofarmaceutyk, który specyficznie wnika do komórek nowotworu neuroendokrynnego. Znakowana jodem radioaktywnym (I-131 lub I-123) MIBG stosowana jest zarówno w diagnostyce, jak i w leczeniu nowotworów wywodzących się z tkanki chromochłonnej, takich jak guz chromochłonny (pheochromocytoma), przyzwojak (paraganglioma) oraz neuroblastoma.
W zastosowaniu terapeutycznym MIBG znakowana I-131 działa bezpośrednio cytotoksycznie na komórki nowotworowe poprzez emisję promieniowania beta. Efektywność terapii zależy od gromadzenia MIBG przez komórki guza, co można ocenić wcześniej za pomocą badania scyntygraficznego. Leczenie wymaga przygotowania pacjenta poprzez blokadę tarczycy jodem stabilnym oraz odstawienie leków mogących interferować z wychwytem radiofarmaceutyku.
Terapia MIBG stanowi opcję leczenia u pacjentów z nieoperacyjnymi, przerzutowymi lub nawrotowymi nowotworami neuroendokrynnymi, szczególnie w przypadkach opornych na konwencjonalne metody leczenia. Badania kliniczne wykazują, że terapia może prowadzić do zmniejszenia masy guza, złagodzenia objawów związanych z wydzielaniem hormonów oraz poprawy jakości życia pacjentów. Główne działania niepożądane obejmują mielosupresję, nudności oraz potencjalne działanie na tarczycę.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Paraganglioma – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Paraganglioma, jako rzadki guz neuroendokrynny, charakteryzuje się zmiennym potencjałem przerzutowym i nieprzewidywalnym przebiegiem klinicznym. Wszystkie guzy typu PPGL według klasyfikacji WHO 2017 mają potencjał przerzutowy, co komplikuje prognozowanie. Pięcioletnie przeżycie w przypadku przerzutowej postaci wynosi poniżej 50%, a mediana całkowitego przeżycia (OS) po leczeniu 177Lu-DOTATATE to 49,6 miesiąca, z medianą przeżycia wolnego od progresji (PFS) 21,6 miesiąca. Czynniki prognostyczne związane z gorszym rokowaniem obejmują m.in. wynik PASS ≥7, Ki-67 ≥15%, ujemny wychwyt MIBG, lokalizację podprzeponową, wielkość guza >5 cm, podwyższone poziomy metoksytyraminy oraz cechy histopatologiczne takie jak inwazja naczyń, martwica typu comedo i wysoki wskaźnik mitotyczny (>3 mitoz/10 HPF). Genetycznie istotne są mutacje SDHB, aktywacja telomerazy i utrata funkcji ATRX, choć rola SDHB w prognozie jest obecnie dyskutowana.
177Lu-DOTATATE, całkowite przeżycie, choroba przerzutowa, deregulacja telomerów, guz neuroendokrynny, immunoterapia, indeks proliferacyjny Ki-67, inwazja naczyniowa, Ki-67, martwica typu comedo, metoksytyramina, mikrośrodowisko guza, paraganglioma, pheochromocytoma, potencjał przerzutowy, przeżycie pięcioletnie, przeżycie wolne od progresji, skala COPPs, skala PASS, stadium guza, system GAPP, terapia MIBG, terapia PRRT, wskaźnik mitotyczny, wychwyt MIBG - Leksykon chorób i schorzeń
Neuroblastoma – Leczenie
Neuroblastoma jest najczęstszym pozaczaszkowym guzem litym u dzieci, stanowiąc około 10% nowotworów pediatrycznych i odpowiadając za 15% zgonów nowotworowych w tej grupie. Wskaźnik 5-letniego przeżycia poprawił się znacząco między 1975 a 2020 rokiem, osiągając 93% u dzieci poniżej 1 roku życia oraz 83% u dzieci w wieku 1-14 lat. Leczenie opiera się na klasyfikacji ryzyka (niskie, pośrednie, wysokie) uwzględniającej wiek, stadium, histologię, status MYCN, lokalizację guza, poziomy LDH i ferrytyny oraz odpowiedź na terapię. Pacjenci niskiego ryzyka mają 5-letnie przeżycie około 98%, pośredniego 70-90%, a wysokiego ryzyka około 62%. Terapia niskiego ryzyka obejmuje głównie chirurgię, z selektywnym zastosowaniem chemioterapii (karboplatyna, cyklofosfamid, doksorubicyna, etopozyd) i rzadko radioterapii. U niemowląt z małymi, bezobjawowymi guzami nadnerczy możliwa jest obserwacja bez interwencji.
autologiczny przeszczep komórek macierzystych, całkowite usunięcie guza, chemioterapia indukcyjna, choroba przerzutowa, dehydrogenaza mleczanowa, difluorometyloornityna, inhibitor ALK, komórki NK, leczenie podtrzymujące, lek anty-angiogenny, mutacja ALK, neuroblastoma wysokiego ryzyka, pozaczaszkowy guz lity, remisja choroby, stratyfikacja ryzyka, szczepionka przeciwnowotworowa, terapia CAR-T, terapia MIBG, terapia mieloablacyjna, wskaźnik pięcioletniego przeżycia