paraganglioma głowy i szyi
Paraganglioma głowy i szyi to rzadki, zazwyczaj łagodny, bogato unaczyniony nowotwór neuroendokrynny, wywodzący się z paragangliów. Najczęstsze lokalizacje obejmują kłębek szyjny (carotid body), zwój bębenkowy (glomus tympanicum), zwój jarzmowy (glomus jugulare) oraz kłębek nerwu błędnego (vagal paraganglioma).
Paraganglioma występuje częściej u kobiet, a w około 30-50% przypadków nowotwory te mają podłoże genetyczne, związane z mutacjami w genach SDH (A, B, C, D), VHL, RET i NF1. Nowotwory dziedziczne często są mnogie i mogą wystąpić w młodszym wieku. Hormonalnie czynne paraganglioma, wydzielające katecholaminy, stanowią około 1-3% wszystkich przypadków w obrębie głowy i szyi.
Diagnostyka paraganglioma opiera się na badaniach obrazowych (angio-CT, MRI, angiografia), scyntygrafii z użyciem MIBG oraz badaniach biochemicznych (oznaczanie metabolitów katecholamin w moczu i osoczu). Charakterystyczny obraz w badaniach radiologicznych to bogato unaczyniony guz typu „salt and pepper” w MRI oraz intensywne wzmocnienie kontrastowe.
Leczenie zależy od wielkości, lokalizacji, złośliwości oraz stanu ogólnego pacjenta. Metodą z wyboru jest całkowite wycięcie chirurgiczne, często poprzedzone embolizacją przedoperacyjną. W przypadku guzów nieoperacyjnych stosuje się radioterapię stereotaktyczną. Konieczne jest długoterminowe monitorowanie pacjentów z uwagi na powolny wzrost i możliwość nawrotów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Paraganglioma – Objawy
Paraganglioma to rzadki neuroendokrynny guz pozanadnerczowy, którego objawy zależą od lokalizacji, wielkości oraz zdolności do wydzielania katecholamin (adrenaliny i noradrenaliny). Najczęściej występuje u osób w wieku 20-50 lat, choć może pojawić się w każdym wieku. Objawy związane z nadmiernym wydzielaniem katecholamin obejmują nadciśnienie tętnicze (stałe lub napadowe), bóle głowy, nadmierną potliwość, kołatanie serca, drżenie rąk, bladość skóry oraz napady niepokoju. Charakterystyczna jest napadowość symptomów, które mogą być wywołane wysiłkiem fizycznym, stresem, spożyciem pokarmów bogatych w tyraminę czy zmianą pozycji ciała. Paraganglioma głowy i szyi, zwykle niehormonozależne, manifestują się objawami neurologicznymi i miejscowymi, takimi jak tinnitus pulsacyjny, dysfagia, chrypka, utrata słuchu czy wyczuwalny guz na szyi. Warto podkreślić, że około 10-15% paraganglioma jest bezobjawowych, a w przypadku guzów głowy i szyi odsetek ten może być wyższy.
adrenalina i noradrenalina, dysfagia, guz neuroendokrynny, hiperglikemia, kardiomiopatia, krwiomocz, krwotok mózgowy, myocarditis, nadciśnienie tętnicze, nadmierne wydzielanie katecholamin, niedowład, niewydolność wielonarządowa, obrzęk płuc, paraganglioma, paraganglioma głowy i szyi, pheochromocytoma, podwójne widzenie, przełom katecholaminowy, przerzutowanie, tinnitus pulsacyjny, udar mózgu, wydzielanie katecholamin, zawał mięśnia sercowego