międzybłoniak
Międzybłoniak (mesothelioma) to rzadki, agresywny nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek mezotelialnych wyściełających błony surowicze. Najczęstszą lokalizacją jest opłucna (około 80% przypadków), rzadziej otrzewna, osierdzie lub osłonka jądra. Etiologia choroby wiąże się przede wszystkim z ekspozycją na azbest (w 80% przypadków), przy czym okres latencji między narażeniem a rozwojem nowotworu wynosi 20-40 lat.
Wyróżnia się trzy główne typy histologiczne międzybłoniaka: nabłonkowaty (najczęstszy, o lepszym rokowaniu), mięsakowaty (o najgorszym rokowaniu) oraz mieszany. Objawy kliniczne zależą od lokalizacji i obejmują duszność, ból w klatce piersiowej, kaszel i utratę masy ciała w przypadku międzybłoniaka opłucnej. Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (RTG, TK, MRI, PET-CT), badanie płynu wysiękowego oraz biopsję z badaniem histopatologicznym i immunohistochemicznym.
Leczenie międzybłoniaka jest trudne i często wielokierunkowe. Obejmuje chirurgię (pleurektomię/dekortykację lub pozaopłucnową pneumonektomię w wybranych przypadkach), radioterapię oraz chemioterapię opartą na cisplatynie z pemetreksedem. Nowe opcje terapeutyczne to immunoterapia (np. inhibitory punktów kontrolnych immunologicznych) oraz terapie celowane. Rokowanie pozostaje niekorzystne – mediana przeżycia wynosi 9-17 miesięcy, a 5-letnie przeżycie osiąga mniej niż 10% pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Azbestoza – Epidemiologia
Azbestoza to przewlekła, zwłókniająca choroba płuc wywołana długotrwałym wdychaniem respirabilnych włókien azbestu, stanowiąca istotny problem zdrowia publicznego na świecie. Szacuje się, że globalnie azbestoza powoduje około 55 000 zgonów rocznie, a zawodowe narażenie na azbest odpowiada za ponad 200 000 zgonów rocznie (dane WHO/ILO z 2016 r.). W USA odnotowuje się około 2000 zgonów rocznie z powodu azbestozy, a liczba przypadków wynosi około 200 000. Największe ryzyko dotyczy pracowników branż takich jak budownictwo, górnictwo, przemysł stoczniowy i motoryzacyjny, a także osób narażonych pośrednio („bystanders”). Okres latencji choroby wynosi zwykle 20-40 lat, co wymaga długoterminowego nadzoru epidemiologicznego i medycznego. Diagnostyka opiera się na badaniach radiologicznych i testach czynnościowych płuc, a optymalne kryteria do badań przesiewowych to wiek ≥55 lat, czas ekspozycji ≥17 lat oraz okres latencji ≥28 lat. Wskazane jest wykonywanie badań kontrolnych co 3-5 lat, choć w przypadku raka płuc związanego z azbestem zaleca się częstsze monitorowanie.
ASMR, azbestoza, badanie przesiewowe, choroba związana z azbestem, DALY, międzybłoniak, międzybłoniak opłucnej, nadzór medyczny, narażenie na azbest, narażenie środowiskowe, narażenie zawodowe, niedrobnokomórkowy rak płuc, okres latencji, płytka opłucnowa, rak płuc, rentgen klatki piersiowej, włókno azbestu - Leksykon chorób i schorzeń
Azbestoza – Leczenie
Azbestoza to przewlekła, postępująca choroba płuc wywołana długotrwałą ekspozycją na włókna azbestu, charakteryzująca się bliznowaceniem tkanki płucnej i trwałym upośledzeniem funkcji oddechowych. Obecnie nie istnieje leczenie odwracające zmiany, dlatego terapia skupia się na spowolnieniu progresji, łagodzeniu duszności, zachowaniu funkcji płuc oraz zapobieganiu powikłaniom, takim jak infekcje. W zaawansowanych stadiach stosuje się tlenoterapię, dostarczając tlen przez kaniule nosowe lub maskę, często z wykorzystaniem koncentratorów tlenu w warunkach domowych. Rehabilitacja pulmonologiczna, obejmująca ćwiczenia oddechowe, trening wysiłkowy, wsparcie psychologiczne i edukację, jest integralną częścią leczenia, poprawiającą jakość życia pacjentów. Farmakoterapia obejmuje leki przeciwfibrotyczne (np. pirfenidon, nintedanib), bronchodilatatory (Accu-Hale, Maxair, Ventolin i inne), kortykosteroidy, mukolityki, antybiotyki oraz leki przeciwbólowe i przeciwkaszlowe.
azbestoza, bliznowacenie tkanki płucnej, bronchodilator, dekortykacja, hipoksemia, kortykosteroid, leki rozszerzające oskrzela, międzybłoniak, mukolityк, niedodma, nintedanib, opieka paliatywna, pirfenidon, pleurektomia, przeszczep płuca, pulmonolog, rehabilitacja pulmonologiczna, spirometria, technika relaksacyjna, terapia immunomodulująca, tlenoterapia, toracenteza, włókna azbestu, wysięk opłucnowy, zwłóknienie opłucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Mezotelioma – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Mezotelioma, najczęściej lokalizująca się w opłucnej lub otrzewnej, jest agresywnym nowotworem związanym z ekspozycją na azbest, charakteryzującym się niekorzystnym rokowaniem. Mediana przeżycia wynosi 8-12 miesięcy, z 47% pacjentów żyjących po roku, 20% po dwóch latach i 15% po trzech latach od diagnozy. Rokowanie zależy od wielu czynników, w tym wieku (HR=1,04 na rok, 95% CI 1,03-1,06), płci, statusu palenia (HR 3,42, 95% CI 1,11-4,20), typu histologicznego (typ epithelioid z najlepszym, a sarcomatoid z najgorszym przeżyciem, HR=2,45, 95% CI 2,06-2,90), stopnia jądrowego i obecności martwicy, lokalizacji guza (pozaopłucnowa HR=1,67, 95% CI 1,26-2,22) oraz stadium zaawansowania (mediana przeżycia od 21 miesięcy w stadium I do 12 miesięcy w stadium IV). Wartości laboratoryjne, takie jak liczba płytek (HR 1,05), poziom mocznika (HR 2,73), skorygowanego wapnia (HR 1,47), stosunek neutrofili do limfocytów (NLR ≤5 korzystny, HR 2,7), poziom mezoteliny (≥5 nmol/L, HR 2,25) oraz VEGF (>460 pg/mL) również mają znaczenie prognostyczne.
choroby współistniejące, dootrzewnowa chemioterapia w hipertermii, ekspozycja na azbest, HIPEC, inhibitor punktów kontrolnych, ipilimumab, martwica guza, mezotelioma, międzybłoniak, międzybłoniak opłucnej, międzybłoniak otrzewnej, niwolumab, opieka paliatywna, pemetreksed, rokowanie, sieć neuronowa, stadium zaawansowania nowotworu, stopień jądrowy, stosunek neutrofili do limfocytów, terapia multimodalna, zabieg cytoredukcyjny - Leksykon chorób i schorzeń
Hiponatremia – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Hiponatremia jest najczęstszym zaburzeniem elektrolitowym u pacjentów hospitalizowanych i stanowi niezależny czynnik prognostyczny w wielu schorzeniach, w tym COVID-19, zatorowości płucnej, ostrym zespole wieńcowym (ACS), chorobach nowotworowych, marskości wątroby oraz przewlekłej chorobie nerek. W COVID-19 hiponatremia wiąże się z istotnie gorszym rokowaniem (OR 2,65; p < 0,001), a w zatorowości płucnej zwiększa śmiertelność do 12,8% i 40,4% w przypadku hiponatremii nabytej i przetrwałej (vs. 2% przy normonatremii). W ACS hiponatremia podnosi ryzyko śmiertelności 30-dniowej (RR 2,18) oraz niewydolności serca (RR 1,71). W onkologii hiponatremia dotyczy niemal połowy pacjentów i jest silnym negatywnym czynnikiem prognostycznym, zwiększając ryzyko zgonu nawet trzykrotnie, szczególnie u chorych z przerzutami. W marskości wątroby i ACLF hiponatremia obniża przeżycie trzymiesięczne (35,8% vs 58,7%, p < 0,001). Hiponatremia jest także powiązana ze zwiększonym ryzykiem ostrego uszkodzenia nerek (AKI) oraz wyższą śmiertelnością u pacjentów dializowanych.
albumina w surowicy, choroba nowotworowa, ciężka hiponatremia, dializa otrzewnowa, drobnokomórkowy rak płuca, hemodializa, hipoalbuminemia, hiponatremia, marskość wątroby, międzybłoniak, niedrobnokomórkowy rak płuca, niewydolność serca, ostra niewydolność wątroby, ostre uszkodzenie nerek, ostry zespół wieńcowy, przewlekła choroba nerek, przewlekła choroba wątroby, rak dróg żółciowych, rak jajnika, rak nerkowokomórkowy, rak prostaty, rak trzustki, rak wątrobowokomórkowy, schyłkowa niewydolność nerek, zaburzenie elektrolitowe, zatorowość płucna - Leksykon chorób i schorzeń
Neurofibromatoza typu 2 – Zapobieganie i profilaktyka
Neurofibromatoza typu 2 (NF2) to autosomalnie dominująca choroba genetyczna charakteryzująca się rozwojem licznych łagodnych nowotworów układu nerwowego, w tym nerwiaków osłonkowych przedsionkowych, oponiaków i wyściółczaków. Profilaktyka opiera się głównie na poradnictwie genetycznym, które umożliwia ocenę ryzyka dziedziczenia mutacji z 50% prawdopodobieństwem przekazania potomstwu. Dostępne są badania genetyczne przedkoncepcyjne, diagnostyka prenatalna (biopsja kosmówki, amniopunkcja) oraz diagnostyka preimplantacyjna w procedurze IVF, jednakże badania prenatalne nie pozwalają na ocenę stopnia nasilenia choroby. Kluczowe jest regularne monitorowanie pacjentów za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI), badań okulistycznych, audiologicznych, neurologicznych oraz oceny skóry, co umożliwia wczesne wykrycie guzów i zapobieganie powikłaniom, takim jak utrata słuchu czy zaburzenia neurologiczne.
amniocenteza, badanie audiologiczne, badanie neurologiczne, badanie okulistyczne, bewacyzumab, biopsja kosmówki, brigatinib, choroba genetyczna, diagnostyka preimplantacyjna, doradca genetyczny, dziedziczenie autosomalne dominujące, immunoterapia, inhibitor mTOR, inhibitor VEGF, korelacja genotyp-fenotyp, kryzotynib, kwas acetylosalicylowy, międzybłoniak, mutacja genetyczna, nerwiak akustyczny, nerwiak osłonkowy przedsionkowy, neurofibromatoza typu 2, oponiak, poradnictwo genetyczne, rezonans magnetyczny, terapia celowana molekularnie, terapia genowa, wyściółczak, zapłodnienie in vitro - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Detimedac 200 mg 200 mg
Dakarbazyna, substancja czynna leku Detimedac, jest cytotoksycznym środkiem przeciwnowotworowym dostępnym w formie proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji w dawkach 100 mg i 200 mg, zawierającym po rekonstytucji 10 mg/ml dakarbazyny w postaci cytrynianu. Wskazania do stosowania obejmują przede wszystkim zaawansowanego czerniaka złośliwego w monoterapii, zaawansowaną chorobę Hodgkina oraz zaawansowane mięsaki tkanek miękkich u dorosłych, gdzie lek jest stosowany wyłącznie w ramach chemioterapii skojarzonej. Należy podkreślić, że dakarbazyna nie jest wskazana w leczeniu międzybłoniaka ani mięsaka Kaposiego, mimo ich klasyfikacji jako mięsaków tkanek miękkich.
chemioterapia przeciwnowotworowa, chemioterapia skojarzona, chłoniak Hodgkina, choroba Hodgkina, cytrynian dakarbazyny, czerniak złośliwy przerzutowy, czynność nerek, czynność wątroby, dakarbazyna, Detimedac, działanie cytotoksyczne, działanie niepożądane, interakcja lekowa, leczenie cytotoksyczne, lek przeciwnowotworowy, międzybłoniak, mięsak Kaposiego, mięsak tkanek miękkich, monoterapia, morfologia krwi, ośrodek onkologiczny, protokół terapeutyczny, przerzut odległy, roztwór do wstrzykiwań, schemat wielolekowy - Leksykon substancji czynnych
Dakarbazyna – Wskazania do stosowania
Dakarbazyna, dostępna w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji pod nazwą handlową Detimedac, jest stosowana w leczeniu trzech głównych grup nowotworów: czerniaka złośliwego przerzutowego (monoterapia), zaawansowanej choroby Hodgkina oraz zaawansowanych mięsaków tkanek miękkich u dorosłych (w obu ostatnich jako element chemioterapii skojarzonej). Preparaty Detimedac dostępne są w dawkach 100 mg, 200 mg, 500 mg oraz 1000 mg, z różnym stężeniem po rekonstytucji i rozcieńczeniu (od 1,4 mg/ml do 10 mg/ml), co umożliwia precyzyjne dostosowanie terapii do indywidualnych potrzeb pacjenta i schematu leczenia. Wskazania wykluczają międzybłoniaka i mięsaka Kaposiego w przypadku mięsaków tkanek miękkich. Dakarbazyna powinna być stosowana wyłącznie pod nadzorem doświadczonych onkologów, z uwzględnieniem oceny stanu klinicznego, stadium choroby oraz dostępności alternatywnych terapii, zwłaszcza w czerniaku złośliwym przerzutowym, gdzie dostępne są nowoczesne metody immunoterapii i terapie celowane.
bleomycyna, chemioterapia przeciwnowotworowa, chemioterapia skojarzona, choroba Hodgkina, czerniak złośliwy przerzutowy, dakarbazyna, doksorubicyna, efekt przeciwnowotworowy, immunoterapia, infuzja dożylna, leczenie systemowe, międzybłoniak, mięsak Kaposiego, mięsak tkanek miękkich, monoterapia, nowotwór skóry, nowotwór układu chłonnego, proszek do sporządzania roztworu, protokół wielolekowy, schemat terapeutyczny, substancja cytotoksyczna, terapia celowana molekularnie, tkanka mezenchymalna, winblastyna - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Detimedac 100 mg 100 mg
Dakarbazyna, dostępna w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań/infuzji pod nazwą handlową Detimedac (100 mg i 200 mg), jest cytostatykiem stosowanym w terapii przeciwnowotworowej. Wskazania obejmują leczenie przerzutowego czerniaka złośliwego jako monoterapię, zaawansowaną chorobę Hodgkina oraz zaawansowane mięsaków tkanek miękkich u dorosłych (z wyłączeniem międzybłoniaka i mięsaka Kaposiego) w ramach chemioterapii skojarzonej. Po odtworzeniu, stężenie dakarbazyny wynosi 10 mg/ml. Podawanie leku odbywa się wyłącznie dożylnie, w warunkach szpitalnych, pod ścisłym nadzorem specjalistów onkologów.
chemioterapia, chemioterapia skojarzona, chłoniak, choroba Hodgkina, choroba nowotworowa, cytostatyk, cytrynian dakarbazyny, czerniak złośliwy przerzutowy, dakarbazyna, Detimedac, infuzja dożylna, lek przeciwnowotworowy, międzybłoniak, mięsak Kaposiego, mięsak tkanek miękkich, monoterapia, nowotwór skóry, nowotwór złośliwy, przerzut odległy, roztwór do wstrzykiwań, schemat chemioterapeutyczny, terapia przeciwnowotworowa, terapia skojarzona - Leksykon chorób i schorzeń
Samotny guz włóknisty – Etiologia i przyczyny
Samotny guz włóknisty (SFT) to rzadki nowotwór mezenchymalny, którego patogeneza opiera się głównie na charakterystycznej fuzji genów NAB2-STAT6 zlokalizowanych w regionie 12q13. Fuzja ta prowadzi do powstania białka fuzyjnego aktywującego czynnik transkrypcyjny EGR1, co skutkuje nadekspresją genów takich jak IGF2 i FGFR1, promujących proliferację komórek i onkogenezę. Immunohistochemicznie SFT wykazuje ekspresję markerów CD34, CD99, wimentyny, BCL-2 oraz rozproszoną jądrową ekspresję STAT6, która stanowi czuły i specyficzny marker diagnostyczny. W diagnostyce różnicowej istotne jest odróżnienie SFT od innych nowotworów wrzecionowatokomórkowych, zwłaszcza biorąc pod uwagę, że 5-10% klasycznych SFT może być ujemnych dla CD34. Czynniki ryzyka rozwoju SFT obejmują wiek (najczęściej 50-70 lat) oraz potencjalnie wcześniejszą radioterapię, natomiast nie wykazano związku z ekspozycją na azbest czy paleniem tytoniu.
azbest, badanie immunohistochemiczne, czynnik transkrypcyjny, fuzja NAB2-STAT6, gen TERT, hipoglikemia, indeks Ki67, indeks mitotyczny, komórki dendrytyczne, marker CD34, martwica guza, międzybłoniak, nowotwór mezenchymalny, nowotwór wrzecionowatokomórkowy, odróżnicowanie, onkogeneza, opłucna, osteoartropatia przerostowa, palce pałeczkowate, perycyt, pleomorfizm jądrowy, proliferacja komórek, radioterapia, samotny guz włóknisty, SFT opłucnej, stratyfikacja ryzyka, tumorogeneza, zespół Doege-Pottera - Leksykon chorób i schorzeń
Czerniak oka – Etiologia i przyczyny
Czerniak oka, stanowiący 3-5% wszystkich czerniaków, jest najczęstszym pierwotnym nowotworem złośliwym gałki ocznej u dorosłych, charakteryzującym się wysoką agresywnością i zdolnością do przerzutów. Kluczowe mutacje genetyczne dotyczą genów GNAQ i GNA11 (występują u 71-93% pacjentów z czerniakiem błony naczyniowej), które prowadzą do stałej aktywacji szlaków sygnałowych białek G. Inne istotne mutacje obejmują BAP1 (związany z wysokim ryzykiem przerzutów), SF3B1 (opóźnione przerzuty) oraz EIF1AX (lepsze rokowanie). Monosomia chromosomu 3 i zysk chromosomu 8q są dodatkowymi markerami złego rokowania. Lokalizacja guza w błonie naczyniowej (naczyniówka 85-90%, ciało rzęskowe 5-8%, tęczówka 3-5%) ma znaczenie prognostyczne – czerniaki tęczówki cechują się najniższym ryzykiem przerzutów (~5% w 5 lat), podczas gdy guzy ciała rzęskowego i naczyniówki wykazują ryzyko około 20%. Czerniak spojówki, rozwijający się często na podłożu pierwotnej nabytej melanozy (PAM), wykazuje mutacje promotora TERT, NRAS i NF1.
BAP1, białko G, błona naczyniowa, ciało rzęskowe, czerniak błony naczyniowej, czerniak oka, czerniak spojówki, czerniak tęczówki, gen GNAQ, melanocytoza oczna, międzybłoniak, monosomia chromosomu 3, mutacja genu, mutacja germinalna, mutacja TERT, naczyniówka, nowotwór złośliwy gałki ocznej, promieniowanie UV, przerzut czerniaka, rak piersi, rak płuca, rak podstawnokomórkowy, receptor sprzężony z białkiem G, tęczówka, zespół predyspozycji do nowotworów BAP1, zespół znamion dysplastycznych, znamię naczyniówki, znamię tęczówki - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie opłucnej – Etiologia i przyczyny
Zapalenie opłucnej to stan zapalny błony surowiczej wyściełającej płuca i jamę klatki piersiowej, charakteryzujący się bólem nasilającym się przy oddychaniu. Etiologia jest zróżnicowana, z infekcjami wirusowymi jako najczęstszą przyczyną, obejmującą m.in. wirus grypy, Coxsackie B, RSV, CMV, EBV, adenowirusy, SARS-CoV-2. Infekcje bakteryjne, takie jak Streptococcus, Staphylococcus (w tym MRSA), Mycobacterium tuberculosis, Escherichia coli i Haemophilus influenzae, mogą prowadzić do ropniaka opłucnej (empyema). Rzadziej występują infekcje grzybicze i pasożytnicze (np. Histoplazmoza, Paragonimus westermani). Choroby autoimmunologiczne (RZS, SLE, zespół Sjögrena, FMF) oraz zatorowość płucna (odpowiedzialna za 5-21% przypadków bólu opłucnowego) stanowią istotne przyczyny zapalenia opłucnej. Nowotwory, zwłaszcza rak płuca, międzybłoniak i chłoniak, odpowiadają za około 56% przypadków rozpoznawanych biopsją chirurgiczną.
azbestoza, choroba autoimmunologiczna, endometrioza klatki piersiowej, gruźlica, jama opłucnowa, krwiak opłucnej, międzybłoniak, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, niewydolność serca, odma opłucnowa, przewlekła obturacyjna choroba płuc, rak płuca, reumatoidalne zapalenie stawów, rodzinna gorączka śródziemnomorska, ropa w jamie opłucnowej, ropniak opłucnej, rozwarstwienie aorty, stan zapalny opłucnej, toczeń rumieniowaty układowy, wirus syncytialny oddechowy, zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia, zapalenie płuc, zapalenie trzustki, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, zespół Sjögrena, złamanie żebra, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon chorób i schorzeń
Azbestoza – Objawy
Azbestoza to przewlekła, postępująca choroba płuc wywołana długotrwałym narażeniem na włókna azbestu, prowadząca do bliznowacenia miąższu płucnego i zmniejszenia jego elastyczności. Okres latencji wynosi od 10 do 40 lat, a wczesne objawy obejmują duszność wysiłkową, suchy kaszel, ból w klatce piersiowej oraz zmęczenie. W miarę progresji pojawiają się duszność spoczynkowa, palce pałeczkowate, trzeszczenia przy oddychaniu, utrata masy ciała i sinica. Zaawansowane stadium może prowadzić do nadciśnienia płucnego i niewydolności serca (cor pulmonale). Tempo progresji jest zindywidualizowane i zależy m.in. od czasu i intensywności ekspozycji, palenia tytoniu, wieku oraz stopnia uszkodzenia płuc przy rozpoznaniu. Mediana przeżycia wynosi około 10 lat, z różnicami zależnymi od stopnia zaawansowania (od 14 lat w I stopniu do 1,75 roku w III stopniu). Pacjenci z progresją zmian radiologicznych mają zwiększone ryzyko rozwoju raka płuc (46% vs. 9% bez progresji).
bliznowacenie tkanki płucnej, ból klatki piersiowej, choroba postępująca, duszność wysiłkowa, ekspozycja na azbest, kaszel nieproduktywny, miąższ płuc, międzybłoniak, nadciśnienie płucne, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, opłucna, palce pałeczkowate, pałeczkowatość palców, palenie tytoniu, przewlekła choroba płuc, rak płuc, serce płucne, sinica, suchy kaszel, świszczący oddech, trudność w oddychaniu, ucisk w klatce piersiowej, utrata apetytu, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Detimedac 500 mg 500 mg
Detimedac (dakarbazyna) jest lekiem przeciwnowotworowym podawanym dożylnie w formie roztworu po rekonstytucji proszku, dostępnym w dawkach 500 mg i 1000 mg. Po przygotowaniu roztwór zawiera odpowiednio 1,4-2,0 mg/ml lub 2,8-4,0 mg/ml substancji czynnej. Lek znajduje zastosowanie przede wszystkim w leczeniu przerzutowego czerniaka złośliwego, zarówno w monoterapii, jak i w schematach wielolekowych, a także w terapii zaawansowanej choroby Hodgkina (np. w protokole ABVD) oraz zaawansowanych mięsaków tkanek miękkich u dorosłych, z wyłączeniem międzybłoniaka i mięsaka Kaposiego. Podawanie Detimedacu wymaga specjalistycznej opieki onkologicznej i monitorowania w warunkach szpitalnych ze względu na potencjalne działania niepożądane.
chemioterapia skojarzona, choroba Hodgkina, choroba współistniejąca, cytrynian dakarbazyny, czerniak złośliwy przerzutowy, czynnik prognostyczny, dakarbazyna, działanie niepożądane, hematologia, immunoterapia, lek przeciwnowotworowy, międzybłoniak, mięsak Kaposiego, mięsak tkanek miękkich, nowotwór układu chłonnego, onkologia kliniczna, roztwór do infuzji, schemat ABVD, stosunek korzyści do ryzyka, terapia celowana, terapia wielolekowa, typ histologiczny - Leksykon chorób i schorzeń
Azbestoza – Patofizjologia i mechanizm
Azbestoza jest przewlekłą, postępującą chorobą śródmiąższową płuc, wywołaną przez inhalację włókien azbestu, szczególnie amfibolowych (krokidolit, tremolit, amozyt), które wykazują większy potencjał fibrogenny i rakotwórczy niż chryzotyl. Patogeneza opiera się na śródmiąższowym zwłóknieniu, indukowanym przez uszkodzenie komórek nabłonkowych typu I, apoptozę mitochondrialną, aktywację inflammasomu NLRP3 oraz produkcję reaktywnych form tlenu (ROS) i azotu (RNS). Długość włókien (>5 μm) i ich zdolność do utrzymywania się w miąższu płucnym są kluczowe dla rozwoju choroby. Proces zapalny obejmuje uwalnianie cytokin prozapalnych (IL-1β, TNF-α, IL-8) i czynników wzrostu (PDGF, FGF, TGF-β), które stymulują proliferację fibroblastów i odkładanie kolagenu, prowadząc do zwłóknienia. Wczesne objawy obejmują hipoksemię wysiłkową oraz zmniejszenie DLCO i podatności płuc, a ciężkość choroby koreluje z całkowitą dawką ekspozycji. Azbestoza wiąże się także z ryzykiem rozwoju nowotworów, w tym raka płuc, międzybłoniaka oraz chorób autoimmunologicznych, co jest związane z przewlekłym stanem zapalnym i mutacjami w genach supresorowych (p53, CDKN2A, NF2).
anion nadtlenkowy, apoptoza, białko p53, chłoniak nie-Hodgkina, choroba śródmiąższowa płuc, ciało azbestowe, czynnik wzrostu fibroblastów, działanie cytotoksyczne, ekspresja genów, fosforylacja oksydacyjna, hipoksemia wysiłkowa, inflammasom NLRP3, insulinopodobny czynnik wzrostu, interleukina, kanakinumab, macierz pozakomórkowa, makrofag pęcherzykowy, martwica tkanek, mediator zapalny, miąższ płuc, międzybłoniak, nadtlenek wodoru, oskrzelik oddechowy, płytkopochodny czynnik wzrostu, proliferacja fibroblastów, reaktywne formy azotu, reaktywne formy tlenu, receptor TNF-alfa, rodnik hydroksylowy, sfrustrowana fagocytoza, śmierć komórki, testy czynności płuc, transformujący czynnik wzrostu, uszkodzenie DNA, uszkodzenie oksydacyjne, włókno amfibolowe, zaburzenie limfoproliferacyjne, zdolność dyfuzyjna płuc, zwłóknienie śródmiąższowe, zwłóknienie tkanki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Samotny guz włóknisty – Diagnostyka i diagnoza
Samotny guz włóknisty (SFT) to rzadki nowotwór mezenchymalny, stanowiący mniej niż 2% guzów tkanek miękkich, najczęściej lokalizujący się w jamie opłucnowej, ale mogący występować w różnych lokalizacjach. Diagnostyka SFT wymaga podejścia multidyscyplinarnego, obejmującego ocenę kliniczną, badania obrazowe (CT, MRI z charakterystycznym wzorem „yin-yang” na T2), biopsję (preferowana gruboigłowa) oraz badania histopatologiczne i immunohistochemiczne. Kluczowym markerem jest jądrowa ekspresja STAT6, będąca surogatem fuzji genów NAB2-STAT6, obecnej w około 91% przypadków, co stanowi złoty standard diagnostyczny. Dodatkowo, pozytywność CD34 (ok. 90%), CD99 (70%) i BCL-2 (50%) wspiera rozpoznanie, natomiast brak ekspresji EMA, S100, desmin i SMA pomaga w różnicowaniu z innymi nowotworami. Ocena złośliwości opiera się na kryteriach WHO 2021, takich jak martwica, indeks mitotyczny ≥4/10 HPF, atypia jądrowa i naciekanie, a także na czynnikach prognostycznych jak wielkość guza >10 cm i lokalizacja pozaopłucnowa.
badanie histologiczne, badanie histopatologiczne, badanie immunohistochemiczne, badanie ultrasonograficzne, biopsja aspiracyjna cienkoigłowa, biopsja gruboigłowa, biopsja otwarta, fuzja genów NAB2-STAT6, guz tkanki miękkiej, hybrydyzacja fluorescencyjna in situ, indeks mitotyczny, jama opłucnowa, komórka wrzecionowata, lek antyangiogenny, marker immunohistochemiczny, marker neuroendokrynny, martwica guza, międzybłoniak, oponiak, przerzut odległy, przeżycie całkowite, przeżycie wolne od progresji, radiochemioterapia, radioterapia pooperacyjna, rezonans magnetyczny, RT-PCR, samotny guz włóknisty, sekwencjonowanie następnej generacji, śródczaszkowy, terapia adjuwantowa, tomografia komputerowa - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie opłucnej – Epidemiologia
Zapalenie opłucnej charakteryzuje się zróżnicowaną etiologią, z dominującą rolą chorób nowotworowych (55,9%), w tym międzybłoniaka złośliwego (22,5%), raka płuca (15,7%) oraz chłoniaka (2,5%). Choroby zakaźne stanowią 24% przypadków, z gruźlicą jako główną przyczyną (16,2%). Choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów (1,3%) i toczeń rumieniowaty układowy (0,3%), odpowiadają za 2,8% przypadków. Epidemiologia zapalenia opłucnej jest silnie związana z podstawowymi schorzeniami, a zatorowość płucna występuje u 5-20% pacjentów, z bólem opłucnowym u 75% z nich. Występowanie zapalenia opłucnej w przebiegu SLE sięga 40-60%, a w reumatoidalnym zapaleniu stawów objawy pojawiają się u 3-5% pacjentów mimo wysokiego odsetka wysięków opłucnowych w badaniach autopsyjnych.
biopsja opłucnej, ból opłucnowy, choroba IgG4-zależna, gruźlica, idiopatyczne włóknienie płuc, infekcja dolnych dróg oddechowych, międzybłoniak, mukowiscydoza, Mycobacterium tuberculosis, mykobakterioza niegruźlicza, neuralgia popółpaścowa, odma opłucnowa, pneumokok, półpasiec, pozaszpitalne zapalenie płuc, prątek gruźlicy, przewlekła obturacyjna choroba płuc, reumatoidalne zapalenie stawów, ropniak opłucnej, rozstrzenie oskrzeli, śródmiąższowa choroba płuc, szczepionka Hib, toczeń rumieniowaty układowy, wysięk opłucnowy, wysięk parapneumoniczny, zapalenie opłucnej, zatorowość płucna, zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Mezotelioma – Leczenie
Mezotelioma to agresywny nowotwór wywodzący się z tkanki międzybłonkowej opłucnej lub otrzewnej, charakteryzujący się szybkim rozprzestrzenianiem się wzdłuż powierzchni narządów, nerwów i naczyń, co utrudnia leczenie. Standardowe metody terapeutyczne obejmują chirurgię (pleurektomia z dekortykacją, pozaopłucnowa pneumonektomia, cytoredukcja z HIPEC), chemioterapię (pemetreksed z cisplatyną lub karboplatyną), radioterapię (IMRT, tomografia 4D) oraz immunoterapię (niwolumab z ipilimumabem, pembrolizumab z chemioterapią). Mediana przeżycia po samym zabiegu chirurgicznym wynosi około 11,7 miesiąca, po chemioterapii 13,3 miesiąca, a po immunoterapii 18,1 miesiąca. Terapie skojarzone, w tym trimodalne podejście łączące chemioterapię, operację i radioterapię, mogą wydłużyć medianę przeżycia do 20-29 miesięcy, a w przypadku mezoteliomy otrzewnej z cytoredukcją i HIPEC nawet do około 53 miesięcy. Nowości terapeutyczne to m.in. enzymatyczna terapia depletująca pegargiminazą (ADI-PEG20), która w badaniu ATOMIC-meso wydłużyła medianę przeżycia o 1,6 miesiąca oraz system NovoTTF-100L wykorzystujący pola elektryczne do hamowania wzrostu guza.
bewacyzumab, cisplatyna, dootrzewnowa chemioterapia w hipertermii, drenaż wysięku, duszność, dysfagia, immunoterapia, ipilimumab, kontrola choroby, leki przeciwbólowe, mediana przeżycia, międzybłoniak, nawrót choroby, niwolumab, operacja cytoredukcyjna, opłucna, otrzewna, paracenteza, pembrolizumab, pemetreksed, pleurodeza, radioterapia z modulacją intensywności wiązki, rehabilitacja pulmonologiczna, resekcja en bloc, rozprzestrzenianie nowotworu, terapia CAR-T, terapia fotodynamiczna, toracenteza, Tumor Treating Fields, wysięk