ekalantyd
Ekalantyd (Ecalantide, znany również pod nazwą handlową Kalbitor) to lek będący inhibitorem kalikreiny osoczowej, stosowany w leczeniu ostrych napadów obrzęku naczynioruchowego u pacjentów z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym (HAE). Mechanizm działania ekalatydu polega na hamowaniu aktywności kalikreiny, enzymu odpowiedzialnego za przekształcanie kininogenu w bradykininę, która jest głównym mediatorem zwiększonej przepuszczalności naczyń w HAE.
Ekalantyd podawany jest we wstrzyknięciach podskórnych w dawce 30 mg w trzech oddzielnych iniekcjach po 10 mg. Jest skuteczny w redukcji czasu trwania i nasilenia objawów ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego. Ze względu na ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznych, lek powinien być podawany wyłącznie przez personel medyczny w warunkach umożliwiających monitorowanie pacjenta i szybką interwencję w razie wystąpienia ciężkich reakcji alergicznych.
Do najczęstszych działań niepożądanych ekalatydu należą: bóle głowy, nudności, biegunka, wymioty, reakcje w miejscu wstrzyknięcia oraz infekcje górnych dróg oddechowych. Lek został zatwierdzony przez FDA w 2009 roku do leczenia ostrych napadów HAE u pacjentów w wieku 12 lat i starszych. W Europie nie jest aktualnie dopuszczony do obrotu.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Obwodzenie – Leczenie
Leczenie obwodzenia (angioedema) wymaga precyzyjnej diagnostyki różnicowej między obwodzeniem histaminozależnym, bradykininozależnym a idiopatycznym, co determinuje wybór terapii. W przypadku obwodzenia histaminozależnego stosuje się leki przeciwhistaminowe drugiej generacji (np. cetyryzyna, desloratadyna) w dawkach nawet do 4-krotnie wyższych niż standardowe, kortykosteroidy (hydrokortyzol 200 mg i.v. lub metyloprednizolon 40-60 mg i.v.) oraz adrenalinę 1:1000 domięśniowo w dawce 0,01 mg/kg (max 0,3 mg) powtarzaną co 10-15 minut w ciężkich przypadkach. W obwodzeniu bradykininozależnym, w tym dziedzicznym obwodzeniu naczynioruchowym (HAE) i obwodzeniu indukowanym inhibitorami ACE, podstawą terapii są koncentraty inhibitora C1-esterazy (Berinert, Cinryze, Haegarda, Ruconest), inhibitory kalikreiny (ekalantyd, berotralstat) oraz antagoniści receptora bradykininy B2 (ikatybant). Profilaktyka obejmuje regularne podawanie tych preparatów, a także androgeny atenuowane i leki antyfibrynolityczne. W przypadku obwodzenia polekowego kluczowe jest natychmiastowe odstawienie leku wywołującego, zwłaszcza inhibitorów ACE, z możliwością zastąpienia antagonistami receptora angiotensyny (ARB).
adrenalina, androgeny atenuowane, antagonista receptora angiotensyny, berotralstat, cyklosporyna, danazol, ekalantyd, ikatybant, immunoglobulina dożylna, inhibitor ACE, inhibitor C1-esterazy, kalikreina osoczowa, kortykosteroid, kwas epsilon-aminokapronowy, kwas traneksamowy, lanadelumab, lek antyfibrynolityczny, lek przeciwhistaminowy, metyloprednizolon, niedrożność dróg oddechowych, obrzęk krtani, obwodzenie, omalizumab, plazmafereza, pokrzywka autoimmunologiczna, przeciwciało anty-IgE, świeżo mrożone osocze, tracheostomia, zapalenie trzustki - Leksykon chorób i schorzeń
Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy – Zapobieganie i profilaktyka
Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy wymagają kompleksowej profilaktyki obejmującej identyfikację i eliminację czynników wyzwalających, takich jak alergeny pokarmowe (np. owoce morza, orzeszki ziemne), leki (NLPZ, inhibitory ACE) oraz czynniki fizyczne (zimno, ciepło, światło). W leczeniu farmakologicznym podstawę stanowią leki przeciwhistaminowe drugiej generacji, takie jak cetyryzyna (do 40 mg/dobę), feksofenadyna (do 180 mg, 4 razy dziennie), loratadyna i desloratadyna, stosowane regularnie w celu zapobiegania nawrotom. W przypadku braku odpowiedzi na standardowe dawki zaleca się ich zwiększenie do 2-4-krotności dawki, łączenie różnych leków przeciwhistaminowych, a także rozważenie antagonistów receptorów H2 i leukotrienowych (np. montelukast). W opornych przypadkach stosuje się omalizumab (150-300 mg s.c. co miesiąc), cyklosporynę lub krótkotrwałe kortykosteroidy (prednizon 0,5-1 mg/kg/dobę przez 3-10 dni). Pacjentów z przewlekłą pokrzywką trwającą ponad 6 tygodni należy kierować do alergologa.
alergen pokarmowy, anafilaksja, androgen, antagonista receptora H2, antagonista receptora leukotrienowego, autostrzykawka z adrenaliną, berotralstat, cetyryzyna, choroba autoimmunologiczna, cyklosporyna, danazol, desloratadyna, dziedziczny obrzęk naczynioruchowy, ekalantyd, feksofenadyna, ikatybant, inhibitor kalikreiny, inhibitor konwertazy angiotensyny, koncentrat inhibitora C1, kortykosteroid systemowy, kwas traneksamowy, lanadelumab, leczenie farmakologiczne, lek immunosupresyjny, lek przeciwhistaminowy, loratadyna, montelukast, niesteroidowy lek przeciwzapalny, oksandrolon, omalizumab, pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka indukowana, pokrzywka ostra, pokrzywka przewlekła, prednizon, przeciwciało monoklonalne anty-IgE, przewlekła pokrzywka idiopatyczna, schorzenie dermatologiczne, terapia biologiczna - Leksykon chorób i schorzeń
Obwodzenie – Diagnostyka i diagnoza
Obrzęk naczynioruchowy (angioedema) to nagły obrzęk głębokich warstw skóry, tkanki podskórnej lub błon śluzowych, którego diagnostyka opiera się przede wszystkim na szczegółowym wywiadzie, badaniu fizykalnym oraz, w uzasadnionych przypadkach, badaniach laboratoryjnych. Kluczowe jest rozróżnienie obrzęku histaminozależnego od bradykininowego, co determinuje dalsze postępowanie terapeutyczne. W diagnostyce dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (HAE) istotne jest oznaczenie poziomu C4 (zwykle obniżony w HAE), stężenia i funkcji inhibitora C1 esterazy (C1-INH) oraz poziomu C1q (obniżony w nabytym obrzęku). HAE typu I charakteryzuje się niskim poziomem C1-INH (~30% normy) i obniżonym C4, typ II – prawidłowym lub podwyższonym poziomem C1-INH z upośledzoną funkcją, a HAE z prawidłowym C1-INH (dawniej typ III) – prawidłowymi poziomami C4 i C1-INH, diagnozowanymi głównie na podstawie obrazu klinicznego i badań genetycznych (np. mutacja genu F12). W przypadku podejrzenia alergicznego obrzęku naczynioruchowego wskazane są testy skórne, oznaczenie swoistych IgE oraz próby prowokacyjne.
adrenalina, alergiczny obrzęk naczynioruchowy, angioedema, badanie genetyczne, C1-INH, choroba limfoproliferacyjna, dziedziczny obrzęk naczynioruchowy, ekalantyd, glikokortykosteroid, idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy, ikatybant, inhibitor ACE, inhibitor C1-esterazy, lanadelumab, nabyty obrzęk naczynioruchowy, obrzęk krtani, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk naczynioruchowy dziedziczny, pokrzywka, swoiste IgE, test alergiczny, test skórny - Leksykon chorób i schorzeń
Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy – Leczenie
Pokrzywka (urticaria) i obrzęk naczynioruchowy (angioedema) wymagają leczenia dostosowanego do rodzaju i nasilenia objawów. Podstawą terapii są leki przeciwhistaminowe drugiej generacji, takie jak cetyryzyna, lewocetyryzyna, feksofenadyna, loratadyna, desloratadyna, bilastyna i rupatadyna, stosowane nawet w dawkach do 4-krotnie wyższych (np. cetyryzyna do 40 mg/dobę) w przewlekłej pokrzywce. W przypadku braku odpowiedzi można dodać leki przeciwhistaminowe pierwszej generacji (np. hydroksyzynę) lub zastosować krótki kurs doustnych kortykosteroidów (prednizon 3-10 dni). Ciężkie ataki z obrzękiem dróg oddechowych wymagają podania adrenaliny (epinefryny) i natychmiastowej interwencji. Omalizumab (Xolair) jest rekomendowany jako leczenie trzeciego rzutu u pacjentów z przewlekłą pokrzywką oporną na leczenie przeciwhistaminowe, podawany w comiesięcznych iniekcjach, z efektywnością u około 65% chorych.
adrenalina, antagonista receptora leukotrienowego, berotralstat, cyklosporyna, dziedziczny obrzęk naczynioruchowy, ekalantyd, ikatybant, inhibitor ACE, inhibitor C1-esterazy, inhibitor kalikreiny, kortykosteroid, kwas traneksamowy, lanadelumab, lek przeciwhistaminowy, lek przeciwhistaminowy drugiej generacji, montelukast, niesteroidowy lek przeciwzapalny, obrzęk gardła, obrzęk naczynioruchowy, omalizumab, pokrzywka, przeciwciało monoklonalne anty-IgE, przewlekła pokrzywka, świąd, świszczący oddech, terapia desensytyzacyjna