pokrzywka autoimmunologiczna
Pokrzywka autoimmunologiczna, znana również jako pokrzywka spontaniczna przewlekła (CSU), jest schorzeniem dermatologicznym charakteryzującym się nawracającymi bąblami pokrzywkowymi i/lub obrzękiem naczynioruchowym, utrzymującymi się dłużej niż 6 tygodni, bez jednoznacznej przyczyny zewnętrznej.
Patofizjologia tej choroby wiąże się z obecnością autoprzeciwciał (najczęściej IgG) skierowanych przeciwko receptorowi FcεRI lub przeciwko IgE, które aktywują komórki tuczne i bazofile, prowadząc do uwolnienia mediatorów zapalnych, głównie histaminy. To powoduje rozszerzenie naczyń i zwiększenie ich przepuszczalności, co objawia się charakterystycznymi bąblami i świądem.
Diagnostyka pokrzywki autoimmunologicznej obejmuje wykluczenie innych przyczyn pokrzywki oraz może uwzględniać testy skórne (np. test z surowicą autologiczną – ASST), badania laboratoryjne w kierunku chorób autoimmunologicznych tarczycy i oznaczanie autoprzeciwciał. W leczeniu stosuje się leki przeciwhistaminowe drugiej generacji (często w zwiększonych dawkach), omalizumab (przeciwciało anty-IgE), cyklosporynę A oraz inne leki immunosupresyjne w przypadkach opornych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Obwodzenie – Leczenie
Leczenie obwodzenia (angioedema) wymaga precyzyjnej diagnostyki różnicowej między obwodzeniem histaminozależnym, bradykininozależnym a idiopatycznym, co determinuje wybór terapii. W przypadku obwodzenia histaminozależnego stosuje się leki przeciwhistaminowe drugiej generacji (np. cetyryzyna, desloratadyna) w dawkach nawet do 4-krotnie wyższych niż standardowe, kortykosteroidy (hydrokortyzol 200 mg i.v. lub metyloprednizolon 40-60 mg i.v.) oraz adrenalinę 1:1000 domięśniowo w dawce 0,01 mg/kg (max 0,3 mg) powtarzaną co 10-15 minut w ciężkich przypadkach. W obwodzeniu bradykininozależnym, w tym dziedzicznym obwodzeniu naczynioruchowym (HAE) i obwodzeniu indukowanym inhibitorami ACE, podstawą terapii są koncentraty inhibitora C1-esterazy (Berinert, Cinryze, Haegarda, Ruconest), inhibitory kalikreiny (ekalantyd, berotralstat) oraz antagoniści receptora bradykininy B2 (ikatybant). Profilaktyka obejmuje regularne podawanie tych preparatów, a także androgeny atenuowane i leki antyfibrynolityczne. W przypadku obwodzenia polekowego kluczowe jest natychmiastowe odstawienie leku wywołującego, zwłaszcza inhibitorów ACE, z możliwością zastąpienia antagonistami receptora angiotensyny (ARB).
adrenalina, androgeny atenuowane, antagonista receptora angiotensyny, berotralstat, cyklosporyna, danazol, ekalantyd, ikatybant, immunoglobulina dożylna, inhibitor ACE, inhibitor C1-esterazy, kalikreina osoczowa, kortykosteroid, kwas epsilon-aminokapronowy, kwas traneksamowy, lanadelumab, lek antyfibrynolityczny, lek przeciwhistaminowy, metyloprednizolon, niedrożność dróg oddechowych, obrzęk krtani, obwodzenie, omalizumab, plazmafereza, pokrzywka autoimmunologiczna, przeciwciało anty-IgE, świeżo mrożone osocze, tracheostomia, zapalenie trzustki - Leksykon chorób i schorzeń
Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy – Objawy
Pokrzywka (urticaria) i obrzęk naczynioruchowy (angioedema) to schorzenia dermatologiczne, które mogą występować niezależnie lub współistnieć. Pokrzywka manifestuje się jako uniesione, swędzące bąble o średnicy od kilku milimetrów do kilku centymetrów, które ustępują zwykle w ciągu 24 godzin, natomiast obrzęk naczynioruchowy dotyczy głębszych warstw skóry i tkanki podskórnej, utrzymując się od 1 do 3 dni, najczęściej lokalizując się wokół twarzy, warg, oczu oraz na dłoniach i stopach. Klasyfikacja pokrzywki dzieli ją na ostrą (<6 tygodni) i przewlekłą (>6 tygodni), z przewlekłą formą często o podłożu autoimmunologicznym, współistniejącą z chorobami takimi jak autoimmunologiczna choroba tarczycy czy reumatoidalne zapalenie stawów. Obrzęk naczynioruchowy może mieć etiologię alergiczną, idiopatyczną, lekową (np. inhibitory ACE, NLPZ) lub dziedziczną (HAE) z niedoborem inhibitora C1, co wymaga odrębnego podejścia terapeutycznego.
anafilaksja, anafilaksja wysiłkowa, bąble skórne, choroba Hashimoto, choroba tarczycy, dziedziczny obrzęk naczynioruchowy, inhibitor C1, inhibitory ACE, komórki tuczne, kortykosteroidy, leki przeciwhistaminowe, montelukast, NLPZ, obrzęk alergiczny, obrzęk idiopatyczny, obrzęk krtani, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk tkanek, omalizumab, pieczenie skóry, pokrzywka, pokrzywka autoimmunologiczna, pokrzywka cieplna, pokrzywka dermograficzna, pokrzywka naczyniowa, pokrzywka ostra, pokrzywka przewlekła, pokrzywka z ucisku, pokrzywka z zimna, reumatoidalne zapalenie stawów, świąd skóry, toczeń rumieniowaty układowy, zaburzenia snu, zmiany skórne - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekłe pokrzywki – Diagnostyka i diagnoza
Przewlekła pokrzywka definiowana jest jako obecność bąbli pokrzywkowych utrzymujących się ponad 6 tygodni, z pojedynczymi zmianami trwającymi zwykle krócej niż 24 godziny. Diagnostyka opiera się przede wszystkim na szczegółowym wywiadzie i badaniu fizykalnym, które pozwalają na różnicowanie pokrzywki przewlekłej od innych dermatoz, takich jak pokrzywkowe zapalenie naczyń czy wysypki polekowe. Wyróżnia się dwa główne typy: przewlekłą pokrzywkę spontaniczną (CSU) oraz pokrzywkę indukowaną czynnikami fizycznymi (np. zimno, ciepło, ucisk). W 80-90% przypadków nie udaje się ustalić konkretnej przyczyny, choć coraz częściej podkreśla się rolę podłoża autoimmunologicznego. Podstawowe badania laboratoryjne obejmują morfologię krwi z rozmazem, OB lub CRP, testy funkcji wątroby oraz TSH, a rozszerzona diagnostyka jest wskazana jedynie przy podejrzeniu chorób współistniejących lub nietypowych objawów.
autologiczny test skórny, autoprzeciwciało, bąbel pokrzywkowy, badanie histopatologiczne, badanie prowokacyjne, biopsja skóry, choroba autoimmunologiczna, dermografizm, lek immunomodulujący, lek przeciwhistaminowy, marker stanu zapalnego, mastocytoza, niedoczynność tarczycy, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka autoimmunologiczna, pokrzywka indukowana, pokrzywka z zimna, pokrzywkowe zapalenie naczyń, przeciwciało przeciwtarczycowe, przewlekła pokrzywka spontaniczna, reakcja alergiczna, skala aktywności pokrzywki, test prowokacyjny, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Muckle-Wellsa - Leksykon chorób i schorzeń
Pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy – Diagnostyka i diagnoza
Pokrzywka (urticaria) i obrzęk naczynioruchowy (angioedema) to schorzenia dermatologiczne różniące się głębokością zajęcia tkanek, klasyfikowane na ostre (<6 tygodni) i przewlekłe (>6 tygodni). Diagnostyka opiera się na szczegółowym wywiadzie klinicznym i badaniu fizykalnym, z uwzględnieniem czasu trwania, charakterystyki zmian, czynników wyzwalających oraz wykluczeniu anafilaksji. W przewlekłej pokrzywce zaleca się badania laboratoryjne, takie jak morfologia, OB, CRP, oraz ocena funkcji tarczycy i przeciwciał przeciwtarczycowych. W obrzęku naczynioruchowym bez pokrzywki istotne jest oznaczenie poziomu C4, inhibitora C1 esterazy (C1-INH) ilościowo i funkcjonalnie oraz C1q, co pozwala na rozpoznanie dziedzicznego (HAE) lub nabytego obrzęku naczynioruchowego (AAE). Testy alergiczne są wskazane jedynie przy podejrzeniu alergicznego podłoża pokrzywki, natomiast biopsja skóry rozważa się w atypowych przypadkach, np. pokrzywki naczyniowej.
adrenalina, anafilaksja, badanie genetyczne, badanie tarczycy, białko C-reaktywne, biopsja skóry, choroba autoimmunologiczna, dziedziczny obrzęk naczynioruchowy, inhibitor C1-esterazy, konsultacja dermatologiczna, kortykosteroid, lek biologiczny, lek przeciwhistaminowy, montelukast, morfologia krwi, nabyty obrzęk naczynioruchowy, obrzęk naczynioruchowy, omalizumab, ostra pokrzywka, pokrzywka, pokrzywka autoimmunologiczna, pokrzywka idiopatyczna, pokrzywka naczyniowa, poziom C4, przeciwciała przeciwtarczycowe, przewlekła pokrzywka, testy alergiczne - Leksykon chorób i schorzeń
Pokrzywka – Objawy
Pokrzywka (urticaria) to schorzenie dermatologiczne dotykające około 20% populacji, charakteryzujące się nagłym pojawieniem się swędzących, uniesionych bąbli o różnej wielkości (od kilku milimetrów do kilkunastu centymetrów), które bledną pod uciskiem (blanching) i mogą występować na dowolnej części ciała. Objawy towarzyszące to intensywny świąd, pieczenie, kłucie oraz ciepło w obrębie zmian. U około 50% pacjentów obserwuje się współistnienie obrzęku naczynioruchowego (angioedema), szczególnie niebezpiecznego, gdy dotyczy języka, gardła lub dróg oddechowych. Klasyfikacja pokrzywki opiera się na czasie trwania objawów: ostra (<6 tygodni) często związana z infekcjami wirusowymi lub reakcjami alergicznymi, oraz przewlekła (>6 tygodni), często o podłożu idiopatycznym lub autoimmunologicznym. Specyficzne formy to pokrzywka indukowana bodźcami fizycznymi (zimno, ciepło, ucisk, światło, wysiłek). Przebieg jest dynamiczny, z bąblami utrzymującymi się do 24 godzin i zmieniającą się lokalizacją zmian.
alergia pokarmowa, anafilaksja, bąbel pokrzywkowy, choroba autoimmunologiczna, choroba tarczycy, dermografizm, niesteroidowe leki przeciwzapalne, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka, pokrzywka autoimmunologiczna, pokrzywka cieplna, pokrzywka fizykalna, pokrzywka indukowana, pokrzywka ostra, pokrzywka przewlekła, pokrzywka przewlekła samoistna, pokrzywka słoneczna, pokrzywka wibracyjna, pokrzywka z ucisku, pokrzywka z zimna, reakcja anafilaktyczna, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy - Leksykon chorób i schorzeń
Pokrzywka – Leczenie
Pokrzywka (urticaria) to schorzenie dermatologiczne charakteryzujące się obecnością swędzących, uniesionych bąbli i obrzęków z towarzyszącym rumieniem. Leczenie koncentruje się na kontroli objawów, eliminacji czynników wyzwalających oraz zapobieganiu nawrotom. W terapii pierwszego rzutu stosuje się leki przeciwhistaminowe drugiej generacji (np. loratadyna, desloratadyna, feksofenadyna, cetyryzyna, lewocetyryzyna), które można dawkować raz dziennie i które cechują się korzystnym profilem bezpieczeństwa. W przypadku nieskuteczności standardowych dawek, zaleca się ich zwiększenie do czterokrotności. W cięższych lub opornych przypadkach stosuje się dodatkowo leki przeciwhistaminowe pierwszej generacji (difenhydramina, hydroksyzyna, doksepina) oraz antagonistów receptora H2 (cymetydyna, famotydyna, ranitydyna). Kortykosteroidy systemowe (prednizon, prednizolon) w dawce 0,5-1 mg/kg/dobę przez 3-10 dni są zarezerwowane dla ciężkich, opornych na leczenie postaci, ze względu na ryzyko poważnych działań niepożądanych.
adrenalina, anafilaksja, antagonista receptora H2, antagonista receptora leukotrienowego, autostrzykawka z adrenaliną, cetyrzyna, cyklosporyna, cymetydyna, difenhydramina, doksepina, famotydyna, feksofenadyna, fototerapia, glikokortykosteroidy, hydroksychlorochina, hydroksyzyna, immunoglobulina E, kortykosteroidy systemowe, leki immunosupresyjne, leki przeciwhistaminowe, leki przeciwleukotrienowe, loratadyna, metotreksat, montelukast, niesteroidowe leki przeciwzapalne, obrzęk naczynioruchowy, omalizumab, pokrzywka, pokrzywka autoimmunologiczna, pokrzywka fizykalna, pokrzywka ostra, pokrzywka przewlekła, pokrzywka słoneczna, prednizon, promieniowanie ultrafioletowe, przeciwciało monoklonalne, ranitydyna, terapia biologiczna