pokrzywka przewlekła samoistna
Pokrzywka przewlekła samoistna (PPS) to przewlekła postać pokrzywki, charakteryzująca się nawracającymi bąblami pokrzywkowymi i/lub obrzękami naczynioruchowymi utrzymującymi się przez okres dłuższy niż 6 tygodni, bez uchwytnej przyczyny zewnętrznej. Dotyczy około 0,5-1% populacji ogólnej, częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn, a szczyt zachorowań przypada na 3-5 dekadę życia.
W patogenezie PPS kluczową rolę odgrywa autoimmunizacja – u około 30-50% pacjentów wykrywa się przeciwciała IgG skierowane przeciwko podjednostce alfa receptora dla IgE lub przeciwko samej IgE, które prowadzą do degranulacji komórek tucznych i uwolnienia mediatorów zapalnych. Pozostałe przypadki klasyfikowane są jako idiopatyczne, choć sugeruje się rolę aktywacji szlaku dopełniacza czy zaburzeń regulacji układu krzepnięcia.
Diagnostyka PPS obejmuje wykluczenie innych przyczyn pokrzywki (infekcje, alergie, choroby autoimmunologiczne, nowotwory). Pomocne badania to morfologia, OB, CRP, poziom TSH i przeciwciał przeciwtarczycowych, test autologiczny z surowicą (ASST) oraz test aktywacji bazofili (BAT). Ocena nasilenia objawów prowadzona jest za pomocą skali UAS7 (Urticaria Activity Score).
Leczenie pierwszego rzutu stanowią przeciwhistaminowe leki II generacji, przy braku odpowiedzi dawkę można zwiększyć nawet 4-krotnie. W przypadku niepowodzenia wprowadza się leczenie drugiego rzutu – omalizumab (przeciwciało anty-IgE). Kolejne linie leczenia obejmują cyklosporynę A oraz leki biologiczne jak ligelizumab czy dupilumab. PPS zazwyczaj ustępuje samoistnie po 1-5 latach, jednak u części pacjentów może utrzymywać się znacznie dłużej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pokrzywka – Objawy
Pokrzywka (urticaria) to schorzenie dermatologiczne dotykające około 20% populacji, charakteryzujące się nagłym pojawieniem się swędzących, uniesionych bąbli o różnej wielkości (od kilku milimetrów do kilkunastu centymetrów), które bledną pod uciskiem (blanching) i mogą występować na dowolnej części ciała. Objawy towarzyszące to intensywny świąd, pieczenie, kłucie oraz ciepło w obrębie zmian. U około 50% pacjentów obserwuje się współistnienie obrzęku naczynioruchowego (angioedema), szczególnie niebezpiecznego, gdy dotyczy języka, gardła lub dróg oddechowych. Klasyfikacja pokrzywki opiera się na czasie trwania objawów: ostra (<6 tygodni) często związana z infekcjami wirusowymi lub reakcjami alergicznymi, oraz przewlekła (>6 tygodni), często o podłożu idiopatycznym lub autoimmunologicznym. Specyficzne formy to pokrzywka indukowana bodźcami fizycznymi (zimno, ciepło, ucisk, światło, wysiłek). Przebieg jest dynamiczny, z bąblami utrzymującymi się do 24 godzin i zmieniającą się lokalizacją zmian.
alergia pokarmowa, anafilaksja, bąbel pokrzywkowy, choroba autoimmunologiczna, choroba tarczycy, dermografizm, niesteroidowe leki przeciwzapalne, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka, pokrzywka autoimmunologiczna, pokrzywka cieplna, pokrzywka fizykalna, pokrzywka indukowana, pokrzywka ostra, pokrzywka przewlekła, pokrzywka przewlekła samoistna, pokrzywka słoneczna, pokrzywka wibracyjna, pokrzywka z ucisku, pokrzywka z zimna, reakcja anafilaktyczna, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekłe pokrzywki – Epidemiologia
Pokrzywka przewlekła (CP) definiowana jest jako obecność bąbli pokrzywkowych i/lub obrzęku naczynioruchowego trwająca ponad 6 tygodni. Globalna chorobowość punktowa CP waha się od 0,1% do poniżej 1%, z pokrzywką przewlekłą samoistną (CSU) występującą u 0,5-1,5% populacji. W 2019 roku na świecie dotkniętych było około 65,14 mln osób (współczynnik 841,88/100 000 mieszkańców), a w 2017 roku szacowano 86 mln przypadków. CP występuje częściej u kobiet (stosunek 2:1 do 4:1) i najczęściej dotyczy osób w wieku 20-40 lat, z najwyższą częstością w grupie 40-59 lat. Występują znaczne różnice regionalne: np. w Japonii 12-miesięczna chorobowość wynosi 1,1%, w Chinach do 2,7%, a w Europie od 0,5% do 1,5%. Kraje o niższym wskaźniku rozwoju społeczno-demograficznego (SDI) wykazują wyższe wskaźniki zapadalności i DALY, co może wynikać z ograniczonego dostępu do opieki zdrowotnej i wyższego obciążenia czynnikami środowiskowymi. Przebieg CP jest zmienny – u około 50% pacjentów ustępuje w ciągu 3 miesięcy, a u 80% w ciągu roku, jednak u ponad 10% utrzymuje się powyżej 5 lat.
aktywacja komórek tucznych, alergiczny nieżyt nosa, astma, bąbel pokrzywkowy, choroba atopowa, choroba autoimmunologiczna, choroba trzewna, chorobowość punktowa, cukrzyca typu 1, DALY, egzema, lata życia skorygowane niepełnosprawnością, morfologia krwi, niesteroidowy lek przeciwzapalny, objaw ogólnoustrojowy, objaw żołądkowo-jelitowy, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka indukowana, pokrzywka przewlekła, pokrzywka przewlekła samoistna, remisja kliniczna, reumatoidalne zapalenie stawów, świszczący oddech, test prowokacyjny, toczeń rumieniowaty układowy, trudność w połykaniu, zakażenie pasożytnicze, zespół Sjögrena